MEDICINA GENERALA

VIDEO INTERVIU Hipertensiunea arteriala pulmonara, o boala rara cu costuri uriase: de la 7.000 la 30.000 de euro pe an/pacient. Dr. Tudor Constantinescu: Cei mai multi pacienti sunt oameni tineri, activi, care devin incapabili sa mai depuna efort fizic

Asist. univ. dr. Tudor Constantinescu

"Oboseam, dar puteam sa merg pe strada, urcam trei etaje, chiar daca eram obosit la al treilea etaj, dar puteam sa urc incet", spune un pacient diagnosticat cu hipertensiune arteriala pulmonara, in varsta de 32 de ani. "Dupa orice efort, lesinam", povesteste o tanara de 22 de ani. "Am renuntat la slujba si la facultate, nu mai eram in stare de nimic." In lipsa tratamentului, speranta de viata la pacientii cu HTAP este cuprinsa intre 6 luni si 4,5 ani, ceea ce o face comparabila cu forme grave de cancer. Rara si greu de diagnosticat, boala apare cu o incidenta de 15-25 de persoane la 1 milion in Europa; in Romania ar exista asadar in jur de 500 de pacienti.

"Vin la medic cu respiratie grea, cu sufocare (dispnee), care apare la efort si le limiteaza activitatile. Cei mai multi pacienti sunt oameni tineri, activi, care au nevoie sa efectueze efort fizic dar care, la un moment dat, nu mai sunt capabili sa faca asta", explica pentru MedLive.ro dr. Tudor Constantinescu, medic specialist pneumolog. Pentru diagnosticare, lista de asteptare e lunga: "De la Jii pina la Milcov, in Bucuresti se face intr-un singur loc pentru toata Valahia cateterism de artera pulmonara. Programarile se fac cu 4-6-8 saptamani inainte si peste. Dupa doua luni de asteptare, in ziua in care vine pacientul, pac - se strica aparatul. Este inacceptabil", explica prof. dr. Miron Bogdan, conducator al Programului National de Diagnostic si Tratament al HTAP.

Comenteaza acest subiect pe Forumul MedLive.

Pe scurt:

HTAP se manifesta prin cresterea progresiva a presiunii arteriale pulmonare - circulatia sangelui de la inima catre plamani - si a rezistentei vasculare pulmonare, ceea ce duce la insuficienta cardiaca dreapta si moarte prematura. Apare din cauze necunoscute si uneori se asociaza altor boli, cum sunt cele de tesut conjunctiv, anumite cardiopatii congenitale necorectate, infectia cu HIV samd.

Rara si greu de diagnosticat, boala apare cu o incidenta de 15-25 de persoane la 1 milion in Europa; in Romania ar exista asadar in jur de 500 de pacienti, estimare conforma cu registrele nationale si internationale. In 2008, au fost diagnosticate aici 120 de cazuri. Anul urmator, numarul a crescut la 143, iar in 2010 erau 165 de cazuri, oficial.

Simptomatologia HTAP se leaga in primul rand de faptul ca "pacientul se plange de lipsa de aer, ceea ce noi numim dispnee de efort", explica prof. dr. Miron Bogdan, conducator al Programului National de Diagnostic si Tratament al HTAP. "De asemenea, pacientul acuza dureri care seamana foarte bine cu angina pectorala." Simptomele sunt asadar vagi si nespecifice: lipsa de aer, stare de slabiciune, oboseala rapida si durere toracica.

HTAP poate fi diagnosticata prin cateterism. Initial, prin examenul Echo Doppler al inimii se poate depista cresterea valorilor presiunii in mica circulatie, iar diagnosticul de certitudine al HTAP si recomandarea terapeutica se stabilesc prin cateterism cardio.

Transmitere ereditara, in cel putin 50% din cazuri. "Mai mult de jumatate din cazurile de hipertensiune arteriala idiopatica au transmitere ereditara. Prin lichid amniotic, se poate evidentia boala prenatal. Exista multi oameni care poarta mutatia, dar nu fac boala. Numai 1 pacient din 10 care poarta mutatia face boala", explica dr. Miron Bogdan. "Pe pacientii cu HTAP idiopatic se face testul genetic. Cautand gena la rude, ai o sansa mult mai mare sa gasesti mutatia. Daca cineva in familie incepe sa dispneizeze, atunci poti cauta cauza in aceasta directie."

Primele terapii pentru hipertensiunea arteriala pulmonara au aparut in anii 80, iar astazi, cu ajutorul medicamentelor, pacientii pot tine boala sub control timp de opt-zece ani.

Costul tratamentului poate ajunge la suma de 31.000 de euro pe an in cazul unui pacient cu HTAP. In cadrul Programului de Diagnostic si Tratament, "ceea ce se poate oferi este insuficient. Exista in jur de 100 de pacienti pe liste de asteptare, care nu pot beneficia de medicamente. Avem nevoie de medicamente suplimentare", spune dr. Miron Bogdan. "In Romania, am beneficiat de primele medicamente in 2002-2003, cu titlu gratuit pana in 2008, compression use - un dar pe care compania farmaceutica il face unei tari. In 2008, medicamentele au intrat pe lista de medicamente compensate. In 2008, deja aveam aproape sase ani de experienta personala cu medicamentele respective."

Profilaxie se poate face doar in masura in care la pacientii care au boli care dau riscul dezvoltarii de HTAP sa fie diagnosticati precoce. "Acesti pacienti nu dezvolta formele cele mai avansate, mai grave ale bolii. Nu este insa foarte clar daca un tratament cat mai precoce are virtutea de a face minuni. Cu toate acestea, conteaza nu doar cat traiesc pacientii, ci si cum!", declara prof. dr. Bogdan.

Incidenta mica a bolii sau subdiagnosticare?

Medicii trebuie sa fie bine scoliti. La Fundeni, erau medici care nu stiau ca in spital se deruleaza un program pentru hipertensiunea arteriala!

"Boli precum hipertensiunea arteriala pulmonara sunt atat de rare incat, pentru a trage o concluzie asupra bolii, trebuie sa se uneasca mai multe centre - cardiologie, reumatologie, pneumologie - care sa studieze pe baza unui protocol comun ce boala are omul", spune dr. Bogdan. "In fiecare an, in Romania apar 20 de noi cazuri. Timpul mediu intre debutul clinic si diagnostic este de doi ani." Cat de competent trebuie sa fie medicul? "Cu cat esti mai bine scolit, cu atat esti mai apt pentru a cauta sistematic o boala. Corpul medical trebuie sa fie bine educat, bine scolit. A aparut chiar situatia in care, la Fundeni, nu stiau doctorii ca intr-o aripa laterala a spitalului se deruleaza programul de hipertensiune arteriala pulmonara!"

Unde se poate investiga boala. Sapte centre, doua in Bucuresti, doua in Timisoara, Cate unul in Cluj-Napoca, Targu Mures si Timisoara. "De la Jii pina la Milcov, in Bucuresti se face intr-un singur loc pentru toata Valahia cateterism de artera pulmonara. Programarile se fac cu 4-6-8 saptamani inainte si peste. Dupa doua luni de asteptare, in ziua in care vine pacientul, pac - se strica aparatul. La nivelul asta, Romania este o tara bananiera. Este inacceptabil", arata prof. dr. Bogdan.

Costin, pacient cu HTAP, alaturi de dr. Tudor Constantinescu

INTERVIU Dr. Tudor Constantinescu, medic specialist pneumolog in cadrul Institutului de Pneumoftiziologie Marius Nasta

Rep.: Cum delimitam hipertensiunea arteriala pulmonara HTAP de hipertensiunea pulmonara?

Dr. Tudor Constantinescu: Putem defini hipertensiunea pulmonara ca o stare patologica, o situatie in care se constata cresterea presiunilor in arterele pulmonare. Organismul uman a fost creat cu doua circuite sanguine, aflate in serie, fiecare avand o pompa. Practic, noi avem doua inimi in piept. Este vorba pe de-o parte de circulatia sistemica, cea care asigura nutritia si oxigenarea organelor, avand inima stanga ca si pompa, iar pe de alta parte este vorba de circulatia pulmonara, avand o inima mai mica, inima dreapta pe post de organ efector.

In mod normal, prima circulatie, cea sistemica, se efectueaza la presiuni mari. Este presiunea necesara perfuziei tuturor organelor si sistemelor: muschi, abdomen, creier. Pe de alta parte, cealalta circulatie are de obicei o presiune mica necesara doar pentru a transfera sangele din inima catre plamani, care sunt in vecinatate, amandoi fiind in torace. Astfel, putem defini ca hipertensiune pulmonara orice crestere a presiunii in arterele pulmonare.

Epidemie de hipertensiuni pulmonare, datorate unor medicamente pentru slabit

Dr. Tudor Constantinescu: Exista o impartire mai veche, din anii '70, care a incercat sa faca o diferentiere a hipertensiunii considerate atunci primare de o alta forma de hipertensiune, numita la acea vreme hipertensiune secundara. Ca o paranteza, in anii '70 a fost o asa-numita epidemie de hipertensiuni pulmonare, datorata unor medicamente care se luau pentru slabit, ulterior fiind retrase de pe piata. Acesta a fost un stimul pentru ca societatea medicala sa ia o atitudine fata de aceasta boala, poate pentru prima data intr-un mod consistent la nivel global, de catre Organizatia Mondiala a Sanatatii.

Astfel, exista foarte multe boli care dau hipertensiuni pulmonare, boli foarte frecvente, precum insuficienta cardiaca si majoritatea bolilor de inima cu care ne confruntam in viata de zi cu zi. De asemenea, foarte multe boli pulmonare, in special bronhopneumopatia obstructiva cronica, acea boala foarte frecventa data de fumat. Toate aceste boli frecvente se pot insoti de cresterea presiunii in circulatia pulmonara, deci de o hipertensiune pulmonara.

Hipertensiunea arteriala pulmonara

Dr. Tudor Constantinescu: Separat de hipertensiunea pulmonara, exista un numar foarte limitat de boli considerate a fi boli directe ale arterelor pulmonare, nefiind o consecinta a altor patologii precum cele descrise mai sus. Acestea au fost denumite hipertensiune arteriala pulmonara. Aceasta este o boala cu totul speciala, cu atitudine cu totul separata, cu tratamente specifice. Din fericire, este o boala foarte foarte rara, spre deosebire de cealalta forma de hipertensiune pulmonara, initial numita secundara, care este foarte frecventa.

Rep.: Se stie de ce apare hipertensiunea arteriala pulmonara?

Dr. Tudor Constantinescu: Exista anumiti factori de risc care determina imbolnavirea arterelor pulmonare si deci hipertensiunea arteriala pulmonara, precum malformatiile cardiace congenitale sau colagenozele, sau cum se numesc in popor, niste reumatisme mai speciale, cea mai frecventa forma fiind sclerodermia sau multiple alte patologii care pot avea ca si complicatie hipertensiunea arteriala pulmonara. Insa jumatate din toti pacientii cu hipertensiune arteriala pulmonara nu au nici o alta boala. Boala apare de la sine si ramane localizata doar la nivelul arterelor pulmonare. Aceasta a fost numita hipertensiune idiopatica, plecand de la ideea ca nu i s-a putut atribui nici un alt mecanism patologic.

Oboseala, primul simptom

Rep.: Ce simte un pacient care sufera de hipertensiune arteriala pulmonara?

Dr. Tudor Constantinescu: Pacientii vin la doctor in momentul in care sunt limitati in activitatea de zi cu zi. Valabil pentru toate bolile, de altfel. Din pacate, nu exista nici o manifestare specifica a bolii care sa traga un semnal de alarma dintr-o faza incipienta. De cele mai multe ori, pacientii vin cu respiratie grea, cu sufocare (dispnee), care apare la efort si le limiteaza activitatile. Cei mai multi pacienti sunt oameni tineri, activi, care au nevoie sa efectueze efort fizic dar care, la un moment dat, nu mai sunt capabili sa faca asta. Alte semne, de asemenea nespecifice, pot fi durerile de piept, aparitia umflaturilor sau edemelor la picioare sau, in cazuri mai grave, lesinuri la efort, datorita dificultatii inimii de a asigura suficient sange sa treaca prin plamani pentru a suporta un efort fizic. Acesta e un semn de mare gravitate.

Rep.: Deci nu se mai oxigeneaza nici creierul.

Dr. Tudor Constantinescu: Exact. Exista un baraj la nivelul plamanului din cauza caruia sangele nu mai poate sa ajunga la inima stanga, care este responsabila de perfuzarea creierului. Medicii numesc acest fenomen "sincopa de efort".

Rep.: Care este incidenta bolii in Romania si in lume?

Dr. Tudor Constantinescu: Din pacate, incidenta bolii in Romania nu o stim cu exactitate. Chiar si in lume acest lucru a fost foarte dificil de urmarit, fiind o boala foarte rara si cu un diagnostic care necesita o anumita atitudine doar in centre specializate. De exemplu, in anii '80 a fost facut un prim registru, la nivelul Statelor Unite, tara cu o populatie foarte mare, si au fost gasiti doar 198 de pacienti. Fireste, probabil ca boala era la fel de frecventa atunci ca si acum. Nu a aparut in ultimii 20 de ani vreun factor care sa ii modifice incidenta.

De atunci, lucrurile s-au schimbat, lumea medicala a evoluat, exista tratamente, centre, programe. Poate cel mai important program national a fost facut in Franta, in anii 2002–2003. La acel moment, la o populatie de 65 de milioane de locuitori, au fost gasiti 674 de pacienti, ceea ce le-a permis francezilor calcularea unei incidente de 15 cazuri la un milion de locuitori. Tradus in cifre romanesti, am putea spune ca 300 de romani sufera de aceasta boala, dar fireste ca exista anumite diferente intre populatia romaneasca si populatia franceza. Mai mult, in Franta acesti pacienti erau tratati, ca atare supravietuiau mai mult, deci nu putem spune cu siguranta, dar poate ca o cifra de 300 ar fi pertinenta.

Rep.: Care este speranta de viata a unui bolnav de HTAP?

Dr. Tudor Constantinescu: Este o boala grava, cu evolutie de multe ori rapida, care evolueaza catre insuficienta cardiaca grava si deces. In epoca dinaintea tratamentului a fost calculata o supravietuire medie de 2,8 ani pentru acesti pacienti. Fireste, in unele cazuri evolueaza mai rapid, in altele mai lent, mai exista si alte complicatii. Tratamentele care au fost introduse in ultimii 15 ani au modificat important aceasta cifra. Nu stim la acest moment care ar fi o cifra pertinenta, dar este sigur mult mai mare.

Rep.: Cum se realizeaza diagnosticul? Ce analize se fac?

Dr. Tudor Constantinescu: Se pleaca de la nivelul medicinei primare, a medicului de familie sau al medicilor specialisti, care se confrunta cu o patologie particulara. Se ridica ceea ce noi numim o suspiciune de hipertensiune pulmonara, oferita in special de examenul ecocardiografic, o investigatie frecventa care este la indemana medicilor cardiologi. De aici, de obicei pacientul trebuie indreptat catre un centru expert care are menirea sa incerce sa selecteze acea fractiune de pacienti care au hipertensiune arteriala pulmonara din ceilalti pacienti, mult mai numerosi, care au alte forme de hipertensiuni pulmonare, care nu necesita o atentie speciala.

Intr-un final, diagnosticul de certitudine necesita o investigatie invaziva, in sensul ca este necesara introducerea unui cateter in venele organismului pentru masurarea presiunilor direct in arterele pulmonare. Acesta se numeste cateter pulmonar drept. Din pacate, in Romania, aceasta investigatie este destul de rara si sunt foarte putine centre care isi pot permite acest lucru si chiar si in Bucuresti sunt liste de asteptare pe perioade destul de lungi pentru a face aceasta investigatie absolut obligatorie pentru confirmarea diagnosticului.

Rep.: Este o analiza scumpa sau nu exista suficiente echipamente pentru realizarea ei?

Dr. Tudor Constantinescu: Merg mai degraba catre a doua varianta. Totul in medicina are un pret, insa pretul investigatiei este infim comparativ cu costurile tratamentului, atat al celui pentru pacientii care merita sa fie tratati, cat si ale unui eventual tratament introdus eronat la un pacient care nu ar fi avut nevoie, dar nu a putut sa faca cateterism si s-a introdus totusi tratamentul. Mai degraba este vorba de motive de echipamente, care au un anumit cost si, sa nu uitam, persoanele care utilizeaza aceste echipamente, pentru ca este vorba de cardiologi instruiti pentru acest lucru.

Rep.: Numai cardiologii pot realiza aceasta investigatie?

Dr. Tudor Constantinescu: In Romania, lucrurile au fost pana acum oarecum transate in acest fel. Cateterismul cardiac drept este efectuat doar de catre cardiologi, conform competentelor care au fost atribuite fiecarei specialitati. In alte tari, cum ar fi in Franta, poate tara cea mai avansata in acest domeniu din Europa, pneumologii sunt cei care se ocupa de intreg acest domeniu de hipertensiune pulmonara.

Rep.: Unde se poate face aceasta investigatie?

Dr. Tudor Constantinescu: In Bucuresti, cateterism cardiac drept se face practic intr-un singur centru, la Spitalul Fundeni. In tara se face in fiecare din centrele considerate experte pe aceasta boala si care au pacienti si posibilitate de tratament. In fiecare centru se gaseste o echipa care se ocupa de aceasta investigatie.

Rep.: Cum se face tratamentul?

Dr. Tudor Constantinescu: Odata stabilit diagnosticul, tratamentul merge pe mai multe cai: pe de-o parte, este vorba de masurile care nu implica medicamente. Este vorba de modificarea regimului de viata, un regim hiposodat, o precautie in efectuarea eforturilor mari, care ar putea duce la sincope. Foarte importanta este si preventia infectiilor, de exemplu vaccinarea antigripala, ca in majoritatea bolilor cronice si alte masuri cu rol de a ajuta organismul sa lupte cu aceasta boala.

In plus, exista tratamente considerate uzuale, nespecifice, cum ar fi medicatia anticoagulanta, o medicatie care previne formarea unor trombi, unor cheaguri in vasele pulmonare, medicatie diuretica, care ajuta inima sa elimine excesul de apa si sa previna astfel formarea de edeme (acumulari de lichid la nivelul picioarelor, de exemplu).

Dupa toate acestea, este esential tratamentul specific - o suma de molecule, de medicamente, vasodilatatoarele pulmonare. Aceste vasodilatatoare au toate o caracteristica mai putin placuta: sunt extrem de scumpe. Ele practic nu pot fi folosite, nu pot fi cumparate de aproape nici un pacient si sunt oferite printr-o suma de programe in toate tarile in care acestea sunt disponibile. In Romania, momentan, sunt operationale doua astfel de molecule printr-un program al Ministerului Sanatatii care a debutat in 2008: Sildenafil si Bozentan.

Viagra pentru hipertensiune arteriala pulmonara

Dr. Tudor Constantinescu: Prima este cea care are o poveste mai interesanta. Sildenafil a fost conceputa si intrata in cercetare pentru sfera cardiologica, pentru cardiopatie ischemica. Ulterior s-a observat un efect foarte bun intr-un alt domeniu, si molecula a intrat pe piata sub numele de Viagra, pentru disfunctia erectila masculina, cu efectele considerate a fi foarte eficiente. Totusi, in domeniul cardiovascular, cercetarea a continuat, iar medicamentul, sub o alta denumire, a devenit foarte util si din 2006 este aprobat in lume pentru tratamentul eficient al HTAP.

Cealalta molecula, Bozentan, este specifica hipertensiunii pulmonare si este folosita doar in aceasta boala. Mai sunt multe alte molecule folosite la nivel mondial si chiar in Romania exista molecule care asteapta sa intre in program, unele cu preturi mai mari dar si cu o eficienta mai mare, ca atare molecule care ar putea fi indicate pacientilor aflati in stare mai grava.

Rep.: Aceste molecule trateaza boala definitiv sau doar o amelioreaza?

Dr. Tudor Constantinescu: Din pacate, este vorba de o boala cronica, o boala care nu poate fi vindecata. Obiectivul acestor medicamente este in primul rand stabilizarea si ameliorarea manifestarilor bolii si implicit cresterea sperantei de viata. Acest lucru este obtinut de catre aceste molecule si justifica pretul lor, dar boala nu poate fi vindecata.

Rep.: Cat costa tratamentul pentru un an?

Dr. Tudor Constantinescu: Sunt preturi care variaza si in functie de cursul de schimb dar, ca o estimare, Sildenafilul costa cam 7–8.000 de euro pe an, iar Bozentanul in jur de 30.000 de euro pe an. Sunt de altfel si moleculele cele mai ieftine din aceasta boala.

Rep.: Deci exista si alte medicamente, doar ca acestea doua sunt folosite in Romania.

Exact, doar ca alte molecule au un alt profil un pic mai special: sunt molecule instabile pe termen lung si care trebuie sa fie introduse printr-o forma de pompa, injectare directa fie sub piele, fie direct in sange printr-un cateter. Acestea sunt mult mai scumpe, poate depasesc 100.000 de euro pe an, dar in toate tarile Uniunii Europene, al caror model incercam sa il urmam, exista zeci de astfel de pacienti, adica nu este o raritate, este considerata o necesitate si pacientii primesc intotdeauna ceea ce au nevoie.

Rep.: Se recomanda interventia chirurgicala in vreuna din aceste situatii?

Dr. Tudor Constantinescu: Din pacate, in hipertensiunea arteriala pulmonara nu exista nici o interventie chirurgicala care ar putea sa modifice evolutia bolii. Exista, de exemplu, o alta forma de hipertensiune pulmonara care este secundara unor cheaguri, unor trombi, care blocheaza pe termen lung arterele pulmonare. Acestea pot fi amendate, chiar vindecate, printr-o operatie specifica.

In hipertensiunea arteriala pulmonara exista doar transplantul pulmonar. Este o procedura radicala, dar cu sanse mari de reusita. Din pacate, in Romania nu se efectueaza transplant pulmonar si probabil ca nu se va face in mod curent in viitorul apropiat sau pe termen mediu. Este o metoda foarte scumpa, costa aproximativ 150.000 de euro in cele mai ieftine oferte europene. In Romania exista deja pacienti cu hipertensiune arteriala pulmonara care au fost transplantati la Viena cu o buna evolutie ulterioara.

Fiind o metoda radicala, este o metoda adresata doar pacientilor foarte severi, de obicei pacienti tineri dar, pe de alta parte, exista si o limitare foarte mare din punctul de vedere al numarului de organe. Deci, chiar intr-un sistem medical ideal nu ne putem astepta ca toti pacientii sa fie transplantati. In plus, nu este deloc o interventie usoara si lipsita de riscuri.

Rep.: Copiii se pot imbolnavi de hipertensiune arteriala pulmonara?

Dr. Tudor Constantinescu: Desigur. Boala poate sa afecteze orice varsta. Pot sa fie copii cu aceasta boala de la nastere sau oameni care dezvolta boala dupa varsta pensionarii. La copii, de cele mai multe ori, este vorba de malformatiile congenitale ale inimii, care suprasolicita sistemul circulator si dezvolta hipertensiune arteriala pulmonara. Exista si forme idiopatice la copii, dar sunt mai rare.

In Romania, momentan, prin Programul de hipertensiune pulmonara exista cinci centre de adulti, doua sunt concentrate in Bucuresti: unul la Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta si unul la Spitalul Fundeni, la Institutul de cardiologie C.C. Iliescu. Alte trei centre se gasesc in tara: la Iasi (Spitalul de Pneumologie), la Timisoara (Spitalul Victor Babes) si la Cluj (Institutul Inimii Niculae Stancioiu). Pentru copii exista patru centre: unul in Bucuresti, la Timisoara (Spitalul Louis Turcanu), la Cluj si la Targu Mures (Institutul de Boli Cardiovasculare si Transplant).

Rep.: Cati copii si adulti sunt inclusi in programul din Romania?

Dr. Tudor Constantinescu: In Romania, hipertensiunea pulmonara a inceput sa fie tratata destul de recent. Practic, primii pacienti au inceput sa primeasca forme de tratament in anul 2000–2002. In acel moment era vorba doar de donatii din partea firmelor de medicamente. Aceste donatii au continuat intr-un numar din ce in ce mai mare pana in 2008 cand, intr-un final, s-a nascut programul oferit de Ministerul Sanatatii. In 2008 exista un numar de 100 de pacienti adulti si 20 de copii in program. De atunci am solicitat de la an la an cresterea cu 30–40%, dar tot ce s-a putut oferi, mai ales in situatia economica a Romaniei, a fost ca pentru 2009 acest numar sa creasca la 110 adulti si 30 de copii, iar pentru anul in curs este vorba de 130 de adulti si 35 de copii.

Cifrele par poate prea mici, dar sunt importante, pe de-o parte pentru ca acesti oameni au avut o a doua sansa in viata, altminteri multi dintre ei n-ar mai fi existat acum, pe de alta parte, cu siguranta exista si multi alti pacienti si deja fiecare centru a epuizat aceste locuri si exista liste de asteptare pe care pacientii sunt obligati sa le urmeze pana la obtinerea unui loc.

Prin Programul National de Diagnostic si Tratament al HTAP, oficial, in toata tara, este asigurata medicatia pentru un numar de 168 de persoane. Includerea in program se face conform cu ghidurile internationale, iar acesta incepe toamna, in perioada septembrie octombrie. In programul pentru Bucuresti, ambele centre (din Spitalul Fundeni si din Spitalul de Pneumoftiziologie Marius Nasta) au epuizat toate noile locuri disponibile pentru intregul an 2010, pina in septembrie octobrie 2011. "In acest timp, pacientii de pe lista de asteptare nu isi continua protocolul de investigatii, pentru ca nu au ce primi. In cazul pacientilor carora le incepi tratamentul, trebuie sa fii capabil sa il duci pana la capat, sa il sustii. Altfel, omul face o recadere sau, mai rau, o agravare", precizeaza si prof. dr. Miron Bogdan.

Asociatia Pacientilor cu HTAP din Romania

Dr. Tudor Constantinescu: S-a format in ultimii ani o Asociatie a pacientilor cu hipertensiune pulmonara din Romania. Aceasta a urmat modelul altor tari europene sau din continentul american, in care pacientii au simtit nevoia sa formeze astfel de asociatii, cu dublu scop. Pe de-o parte, alcatuirea unui astfel de grup de initiativa este foarte utila in toate demersurile pentru aparitia si dezvoltarea programelor de hipertensiune pulmonara. Pe de alta parte, vorbim de o boala foarte rara, in care este imposibil ca doi pacienti sa se fi cunoscut anterior. Este vorba de exemplu de orase de provincie in care un pacient cu aceasta boala este singur in tot acel oras. De aceea, acesti bolnavi simt o mare nevoie de comunicare si aceasta asociatie are acest obiectiv de a facilita comunicarea intre pacienti.

Cum se realizeaza acest lucru? Din pacate e un pic mai dificil, pentru ca pe de-o parte pacientii sunt din provincie, sunt distante mari, intrunirea este foarte dificila. Pe de alta parte mijloacele electronice nu sunt inca foarte populare, cel putin la nivelul maselor largi, dar noi speram ca pe viitor asociatia sa se intareasca si acest lucru sa ii ajute foarte mult pe pacienti.

Nu orice om care oboseste la efort are HTAP

Dr. Tudor Constantinescu: As vrea sa repet precizarea ca hipertensiunea arteriala pulmonara este o boala deosebit de rara in Romania si in lume. Nu ar trebui ca orice om care oboseste la efort sa se gandeasca ca sigur are aceasta boala. Primul lucru care trebuie facut in cazul pacientilor care simt un disconfort este sa se adreseze medicilor: intr-o prima instanta medicilor de familie, care reprezinta medicina primara, poate cea mai importanta si cea mai apropiata pacientilor, intr-o a doua instanta medicilor specialisti pneumologi sau cardiologi.

Daca, la un moment dat, se ridica suspiciunea acestei boli, acesti pacienti trebuie sa fie indrumati catre centrele experte, care vor putea sa confirme existenta bolii si indicatia pentru terapie.

Cazurile Institutului de Pneumoftiziologie Marius Nasta

Rep.: Povestiti-ne despre Costin, un pacient special al sectiei. Cum a evoluat boala lui? Ce efect au medicamentele?

Dr. Tudor Constantinescu: Intr-adevar, putem spune ca Costin este un caz special intr-o suma de alte cazuri speciale. In HTAP pacientii sunt putini, ei vin des, ajungem sa ne cunoastem bine si nu trece mult timp pana cand fiecare devine un caz special. Intre acestia, Costin este un tanar de 32 de ani care a inceput prin a fi un sportiv de performanta in timpul liceului dar, treptat, a inceput sa fie limitat la eforturi din ce in ce mai mici, pana cand a devenit imposibil chiar sa aiba o meserie, oricat de usoara ar fi. A fost momentul cand a fost diagnosticat, prin 2003, cu aceasta boala grava, insa in 2003 Romania nu putea sa ofere nici un tratament pentru boala lui. Astfel, boala si-a urmat cursul cu toate complicatiile ce decurg. El a aflat de noi de pe internet si ne-a cautat in 2009. La acel moment era intr-o stare foarte grava. E ceea ce noi numim, dupa o clasificare a Asociatiei americane, stadiul IV, sau cel mai sever. Am inceput tratamentul in acel moment cu ambele medicamente, adica practic terapia maximala pe care o poate oferi Romania.

Evolutia a fost buna. El a inceput sa se simta mai bine, sa-si creasca toleranta la efort si lucrul acesta ne-a bucurat foarte mult. Speram ca pe viitor lucrurile sa se mentina la fel. Fireste, ar fi cazul la el de o crestere a terapiei, dar momentan in Romania el primeste maximum din ceea ce ii putem oferi.

Alte cazuri

Diana a fost diagnosticata la nastere. Cand cade, se declanseaza o emotie care ii face rau timp de cel putin 30 de minute, dar care se poate prelungi pana la o jumatate de zi. In urma cu cativa ani, facea sincope de doua-trei ori pe saptamana, povestesc parintii ei.

Maria a fost diagnosticata prin cateterism pulmonar, la al treilea spital la care a mers.

Alexandra a fost diagnosticata inca de la nastere. "Am dus-o la gradinita si la scoala trei ani de zile. Am facut in asa fel sa aiba o viata normala, sa o ajutam sa nu simta ca are atatea probleme", spun parintii.

Adriana face sincopa de efort. Plamanul este foarte modificat in structura vasculara, in sensul ca suprafata vaselor in care curge sange este cam la a cincea parte din cat ar fi normal. In momentul in care face efort, debitul cardiac trebuie sa creasca. Plamanul, inchis la nivel arterial, nu functioneaza, iar creierul nu se mai iriga. In acest moment, boala este foarte avansata in cazul Adrianei.