Lupusul eritematos sistemic (LES)

Descoperă informații utile despre această afecțiune: de la cauze, factori de risc, simptome, diagnosticare, până la metode de tratament și de prevenție.

Pentru recomandări personalizate, solicită o programare la un medic din Sistemul Medical MedLife.

Despre lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afecțiune cronică autoimună cu afectare multisistemică. Este declanșată de o dereglare a sistemului imun care, din cauza autoanticorpilor produși, atacă celulele și țesuturile sănătoase ale organismului. Tabloul clinic este foarte bogat, poate afecta mai multe organe, are o evoluție ondulantă cu perioade de acutizare și remisiune, formele de prezentare fiind de la manifestări clinice fără risc vital (afectează pielea, articulațiile) până la forme cu potențial sever (afectează pacientul la nivel neurologic, renal, cardiovascular).

Există 4 tipuri de lupus:

Lupus eritematos sistemic - este cea mai frecventă formă de lupus. Manifestarea bolii diferă în funcție de structurile afectate;
Lupus cutanat - se manifestă la nivelul pielii;
Lupus indus de medicamente - lupusul iatrogen apare ca reacție la administrarea anumitor medicamente;
Lupus neonatal - este o formă particulară a afecțiunii și apare din cauza transmiterii transplacentare a anticorpilor anti-Ro de la mamă la făt în timpul sarcinii și poate avea manifestări cutanate, cardiace (cea mai gravă fiind blocul atrio-ventricular), hematologice, neurologice.

Cauze

Cauzele lupusului sunt necunoscute. Se crede ca ar putea fi o combinație între:

factori genetici;
factori de mediu (razele ultraviolete, stresul);
hormonii sexuali feminini;
infecții virale (de exemplu Epstein-Barr) sau de alt tip;
administrare de medicamente (metildopă, procainamidă, hidralazină, izoniazidă, clorpromazină, sulfasalazina, medicamente care blochează TNF).

Factori de risc

Dintre factorii de risc care pot declanșa lupus amintim: expunerea la raze UV (atât pentru lupusul cutanat cât și pentru lupusul eritematos sistemic), infecțiile virale, tratamentul medicamentos, menopauza, pubertatea.

Persoanele de sex feminin cu vârsta între 20 și 45 de ani sunt mai frecvent diagnosticate cu această afecțiune. Debutul poate fi juvenil, în aproximativ 20% din cazuri, lupusul eritematos poate să apară la copii cu vârsta de până la 16 ani. Lupusul este mai frecvent în rândul afro-americanilor și al populației din America Latină, aceștia dezvoltând și forme mai severe de boală.

Simptome

Simptomele pot fi de la ușoare la foarte severe și, deși pot fi cronice, ele de obicei apar și dispar, boala având o evoluție ondulantă.

Cele mai comune acuze sunt oboseala, starea generală alterată, febra, limfadenopatiile (inflamarea ganglionilor limfatici), durerile articulare și musculare. Poate fi afectat aproape orice organ.

Afectarea cutaneo-mucoasă

Este prezentă la aproximativ 70% din pacienți. Manifestarea clasică a leziunilor acute este rash-ul heliotrop, eritemul în “aripi de fluture” prezent la nivelul piramidei nazale și al obrajilor (roșeața care se întinde de la nas spre obraji, pe sub zona ochilor), fără afectarea șanțurilor nazo-labiale. Eritemul poate să se extindă și pe alte zone expuse la radațiile UV – frunte, bărbie, decolteu. Fotosensibilitatea reprezintă o altă caracteristică a bolnavilor cu lupus. Lupusul subacut poate să prezinte inițial leziuni eritematoase care devin, în timp, papulo-scuamoase, mimând psoriazisul sau lichenul plan. Lupusul eritematos discoid poate să apară pe față, scalp, urechi, brațe, mâini, spate, eritemul fiind urmat de hipercheratoză sau atrofie. Lupusul discoid poate să fie o afectare strict dermatologică, fără să fie însoțit de manifestări sistemice.

Mai pot apărea: alopecia (căderea părului - frecvent localizată, mai rar difuză), purpura cutanată, eritem periunghial, mici puncte roșii (numite peteșii), erupții urticariene, livedo reticularis, sindromul Raynaud, ulcerații ale pulpei degetelor. Leziunile mucoaselor constă în peteșii și ulcerații frecvent nedureroase ale mucoaselor nazală, bucală și, mai rar, genitală.

Afectarea musculo-scheletală

Aproximativ 90% dintre pacienții diagnosticați cu lupus vor avea, la un moment dat, durere articulară, artrite sau durere musculară. Cel mai frecvent sunt afectate articulațiile mâinilor, pumnilor și apoi articulațiile mari (genunchi, glezne, umeri, coate). Acestea pot fi dureroase, umflate, roșii, afectarea fiind de obicei simetrică. Spre deosebire de poliartrita reumatoidă, artrita din lupus determină foarte rar deformări severe articulare și nu este erozivă.

Afectarea hematologică

Anemia, scăderea numărului de plachete sangvine (trombocitopenia) sau a globulelor albe (leucopenia cu neutropenie sau limfopenie) pot să apară în cadrul bolii sau secundare tratamentului farmacologic.

Afectarea cardio-vasculară

Pericardita (inflamarea membranei care învelește inima), miocardita (inflamarea mușchiului inimii), endocardita (inflamarea învelișului intern al inimii cu afectarea valvei aortice sau mitrale) pot apărea în cadrul acestei boli.

Endocardita din lupus, numita endocardita Libman-Sacks, nu are cauză infecțioasă. Ateroscleroza apare mai frecvent și se dezvoltă mai rapid față de populația generală.

Pacienții cu lupus pot să asocieze și sindrom antifosfolipidic (SAFL), în cadrul căruia sunt prezenți anticorpii antifosfolipidici (anticorpi anti beta 2 glicoproteina 1, anticorpi anti cardiolipinici, anticoagulant lupic).

Prezența SAFL determină risc crescut de formare de cheaguri de sânge (tromboze), avorturi spontane.

Afectarea pulmonară

Poate lua următoarele forme: pleurita, inflamarea pleurei (membrana care învelește plămânul), pleurezie (acumulare de lichid în pleură), pneumonita, afectare pulmonară interstițială, hipertensiune pulmonară, tromboembolie pulmonară. Acestea pot cauza tuse, dispnee (sufocare), durere toracică, hemoptizie (tuse cu sânge).

Afectarea renală (nefrita lupică)

Afectarea renală determină caracter de gravitate evoluției pacienților cu lupus. O treime din bolnavi fac afectare renală, sugerată de prezența proteinelor (proteinurie) sau a sângelui (hematurie) în urină, creatinina serică este peste valoarea superioară a laboratorului, iar clearance-ul creatininei este scăzut.

Afectarea neuro-psihică

Este manifestarea lupusului eritematos sistemic cel mai puțin înțeleasă și una dintre cele mai severe. Dintre manifestările neurologice amintim: convulsiile, cefaleea severă, neuropatiile periferice, afectarea nervilor cranieni, accidentele vasculare cerebrale, meningita acută, coreea. Manifestările psihice includ: psihozele, disfuncția cognitivă, sindromul anxios, tulburări ale dispoziției.

Cele mai frecvente simptome gastrointestinale sunt: anorexia, greața, vărsăturile, durerile abdominale și pot fi manifestări ale vasculitei mezenterice, peritonitei, pancreatitei sau secundare medicației administrate. Afectarea hepatică este întâlnită la până la 60% dintre bolnavi - hepatomegalie, creștere a enzimelor hepatice, steatoza hepatică. Până la 8% dintre pacienți dezvoltă inflamația arterelor retiniene cu tromboză la acest nivel. Conjunctiva și corneea pot fi afectate de sindromul Sjogren secundar.

Anomalii imunologice specifice:prezența autoanticorpilor care au ca țintă propriile structuri. Anticorpii antinucleari (ANA) apar la aproximativ 95% dintre pacienți, dar au o specificitate scăzută putând să fie asociați și altor afecțiuni (poliartrita reumatoidă, tiroidita autoimună, afecțiuni hepatice autoimune, infecții, neoplazii sau la persoanele sănătoase). Cei mai frecvenți anticorpi întâlniți în LES sunt anticorpii: anti AND dublucatenar (specifici LES, asociați cu activitatea bolii), anti Sm (specifici LES), anti U1 RNP, anti Ro, anti La, anti proteina P ribozomală (specifici LES, apar în afectarea neurologică, hepatică), anti histone (apar în lupusul clasic și în cel indus medicamentos), anti-fosfolipide (caracteristici SAFL), factorul reumatoid (nespecific, apare în multe alte afecțiuni autoimune, infecții). Scăderea fracțiunilor complementului seric (C3, C4, CH50) este asociată cu activitatea bolii.

Diagnosticare

Stabilirea diagnosticului de lupus presupune integrarea manifestărilor clinice, paraclinice precum și a autoanticorpilor specifici. Pentru că este o patologie complexă cu un tablou clinic foarte variat, există posibilitatea să fie confundată cu multe alte afecțiuni, astfel încât diagnosticul se stabilește conform criteriilor ACR/EULAR validate în 2019. Acestea presupun prezența criteriului de intrare (prezența anticorpilor antinucleari – ANA în titru mai mare sau egal cu 1:80) asociat cu întrunirea a cel puțin 10 puncte obținute din criteriile aditive clinice și imunologice, simultane sau succesive, dintre care cel puțin un criteriu clinic.

Tratament

Se recomandă reducerea expunerii la raze UV (folosirea cremelor cu factor de protecție solară minim 50, evitarea expunerii la soare), dieta adaptată pacientului care urmează corticoterapie (în vederea prevenirii efectelor adverse ale acesteia – diabet, hipertensiune arterială, dislipidemie), renunțarea la fumat.

Pentru prescrierea unui tratament medicamentos este esențială identificarea tipului de afectare de organ și gravitatea acesteia.

Afectarea fără risc vital (afectarea cutaneo-mucoasă, musculo-scheletală, serozitică) are indicație de administrare de antiinflamatorii nesteroidiene, corticoterapie sistemică în doză mică, antimalarice de sinteză.

Afectarea cu potențial vital (cardio-pulmonară, hepatică, renală, hematologică, a sistemului nervos central) necesită corticoterapie în doze moderate sau mari, asociată în funcție de organul afectat, cu imunosupresoare, anticoagulante, anticonvulsivante sau chiar terapie biologică.

Complicații

Complicațiile sunt fie rezultatul afecțiunii în sine, fie al terapiilor utilizate.

Diagnosticul de lupus predispune pacientul la risc mai crescut de tumori (limfoame, displazii cervicale, carcinoame), infecții (atât boala, cât și tratamentul pot slăbi sistemul imunitar), necroză aseptică osoasă, osteoporoză, ateroscleroză accelerată, accident vascular cerebral, insuficiență renală cronică, complicații ale sarcinii (femeile cu lupus au risc mai ridicat de avort, hipertensiune, preeclampsie, naștere prematură – este indicată amânarea sarcinii până când boala este de cel puțin 6 luni în remisiune).

Corticoterapia poate să determine apariția următoarelor efecte adverse: diabet zaharat, osteoporoză, necroză aseptică, cataractă, risc crescut de infecții, sindrom Cushing, ateroscleroză precoce, acnee, psihoză.

Lupusul eritematos sistemic este o afecțiune cronică, cu afectare multisistemică care prezintă potențial evolutiv sever. În prezent, datorită progreselor în cunoașterea mecanismelor, diagnosticului și a tratamentului rata de supraviețuire la 10 ani a pacienților cu lupus este de aproape 90%.