Publicat la: 
3/12/2019

Autor: Dr. Mihai Ciochinaru, Medic specialist oncologie medicala

“Ideea  scrierii acestui articol a aparut dupa experienta nefericita a familiei  unor prieteni apropiati, traita pe  parcursul a  peste 20 ani si la care am fost din nefericire martor intrucatva neputincios in schimbarea destinului lor medical. “

Dupa cum foarte multa lume stie, melanomul malign este o tumora maligna  a carei incidenta este intr-o crestere rapida si continua.  

Melanomul malign este responsabil pentru 80% din decesele datorate tumorilor maligne cutanate, desi reprezinta doar 4% din totalul cancerelor de piele.

Ce este melanomul malign

Melanomul este o tumora maligna extrem de agresiva, cu risc crescut de diseminare (metastazare) si cu resurse terapeutice inca limitate pentru stadiile avansate de boala, desi in ultimul deceniu au aparut tratamente cu adevarat revolutionare  pentru aceasta situatie - si anume terapiile moleculare tintite cu agenti anti BRAF-MEK precum si imunoterapiile cu agenti activatori ai raspunsului imun, tratamente care au schimbat favorabil evolutia acestei boli maligne in stadiu avansat de evolutie.

Intrucat detectia precoce reprezinta o premiza a curabilitatii sale, este nevoie de cunoasterea aprofundata  a factorilor care cresc riscul individual de dezvoltare a unui melanom si de diagnosticare intr-un stadiu incipient.

Dintre acesti factori, nevii melanocitari multipli, nevii displazici (atipici) si sindromul nevilor displazici (SND) reprezinta factorii predispozanti cei mai importanti.

Nevii displazici sunt relativ frecvent intalniti in populatia generala avand o prevalenta variind intre 2% si 8% , in functie de criteriile clinice de diagnostic folosit. 

SND  este un sindrom sporadic sau ereditar avand o expresivitate (intensitate a manifestarii bolii) variabila si  o penetranta (frecventa de manifestare in generatii succesive) incompleta.

Sindromului Nevilor Displazii (SND) & nevii displazici        

Sindromul Nevilor Displazici este definit ca prezenta la un individ a mai mult de 50 de nevi compusi din melanocite (celule ale pielii producatoare de pigment melanic) dintre care trei sau mai multi sunt atipici (neobisnuiti ) ca aspect, mai ales in ceea ce priveste forma si dimensiunile.

Un nev displazic(atipic) este un nev cu o dimensiune mai mare de 5 mm  in diametru, adesea cu zone plate si reliefate, mai adesea oval decat rotund si adesea cu  unele variatii de culoare.

Spre deosebire de  nevii atipici  caracteristici pentru acest sindrom, nevii atipici solitari  pe care ii intalnim mult mai frecvent, sunt  nevi benigni care au un risc foarte mic de progresie catre melanom.

Persoanele cu SND sunt insa considerate ca avand un risc  mai mare ( de cca.7-12 ori mai crescut) de a dezvolta  in decursul vietii un melanom malign, comparativ cu populatia generala.

Riscul creste suplimentar daca unul sau mai multe rude de gradul unu sau doi ( si anume: parinti,frati ,surori, copii  sau o ruda de sange( bunici, unchi, matusi, nepoti, veri) au fost diagnosticati cu melanom. Aceata combinatie  este cunoscuta sub denumirea de sindrom familial al nevilor atipici. (SFNA) sau Familial Atipic Mole-Melanoma Syndrome(FAMM)- in engl.

 Cauzele sindromului nervilor displazici

Probabil cauzele genetice combinate cu actiunea radiatiilor UV au un rol in dezvoltarea nevilor atipici. Populatia caucaziana (sinonima cu rasa alba ) si in special persoanele cu piele foarte alba (populatiile celtice) sunt mult mai predispuse sa dezvolte nevi atipici multipli. Desi exista cert o conditie ereditara, exista  totusi si cazuri sporadice fara un istoric familial.

 Simptomele (manifestarile) SND

In general nu exista alte simptome decat prezenta in sine a acestor nevi. Ei apar in general la pubertate dar pot apare si din copilarie sau  pot apare in viata adulta. Este posibil ca la unele persoane acesti nevi atipici  sa devina pruriginosi sau sa capete cruste sau sa fie insotiti de inflamatie sau un nev preexistent, cunoscut de mult timp sa isi schimbe marimea, forma, culoarea.

Cum arata un nev atipic?

Nevii atipici sunt in general mai mari decat nevii normali (alunitele - petele pigmentare). Conform definitiei  au peste 5 mm, au margini neregulate si un anumit grad de asimetrie in sensul ca sunt mai adesea ovali decat rotunzi. Culoarea acestora poate varia de la roz  la maroniu inchis si palesc la vitropresiune (la exercitarea unei presiuni  cu o lamela de sticla). Sunt fie de aspect plat sau usor reliefati fata de suprafata pielii si pot fi localizati  oriunde pe suprafata pielii dar mai ales in zonele expuse la soare (gat, scalp,membrele superioare si trunchi). 

Din nefericire, nevii atipici pot sa semene cu melanomul malign; totusi, ei nu poseda alte trasaturi specifice unui melanom si anume caracterul persistent si continuu de schimbare a trasaturilor (in ceeace priveste cele cinci caractere  clinice de baza pentru recunoasterea  unui melanom in stadiu precoce) cunoscute  sub algoritmul ABCD (si E) si anume:

A. Asimetrie: forma unei jumatati a nevului nu este identica cu cealalta jumatate)

B. Borders  ( in engleza) -margini:  marginile sunt neregulate, franjurate, cu prelungiri;

C. Culoare: existea inegalitati , diferente de culoare intre diferite regiuni ale nevului;

D. Diametru: peste 6 mm si modificari ale diametrului nevului in sensul cresterii acestuia;

E. Evolutie/ Elevation ( in engl: ridicare): exista o evolutie in ceeace priveste caracterele de mai sus ( ABCD) in decurs de cateva saptamani sau luni/ Elevation: leziunea prezinta simultan componente de papula (pata pigmentara) si de papula (ridicatura).

Desi majoritatea nevilor displazici raman nemodificati , regreseaza in decursul timpului sau au o evolutie benigna, monitorizarea lor de catre pacient si de catre specialistul dermatolog ramane esentiala  pentru a putea surprinde in stadii precoce o transformare maligna. Excizia lor profilactica nu reprezinta o solutie terapeutica si nu se justifica.

Prezenta nevilor displazici reprezinta un spectru larg de situatii  care poate varia de la  un individ cu nevi displazici sporadici, fara nici un istoric personal sau familial de melanom  mergand pana la extrema opusa de indivizi cu sindrom al nevillor displazici care apartin unor familii in care doi sau mai multi membri au avut melanom, formand asa numitul sindrom familial al nevilor multipli atipici/melanom (FAMM-familial atipic multiple - mole melanoma syndrome)- engl.

Pe langa riscul crescut de a dezvolta un melanom malign,  pacientii cu SND au un risc crescut de apritie a neoplazii cutanate in locuri neobisnuite (cum ar fi scalpul) si la o varsta mai precoce comparativ cu  persoanele sanatoase sau de aparitie de melanoame multiple sau de melanoame necutanate ( cum ar fi melanomul ocular)

SND este definit pe baza criteriilor clinice  ale pacientilor precum si a istoricului lor personal si sau familial de melanom, cu sau fara  o confirmare histopatologica de nev atipic (displazic). Astfel, sunt descrise mai multe clasificari( criterii de diagnostic) ale SND (clasificarea clasica-1990,  Newton si col.1993, Consensul Institutului National de Sanatate -1992) a caror esenta este prezenta in numar ridicat al nevilor cutanati (peste 50-100 nevi, localizarea acestora in diferite teritorii ale pielii (scalp, fese)  sau in locuri neobisnuite (una sau mai multe leziuni pigmentare la nivelul irisului), dimensiune (peste 8 mm), anumite caraceristici histologice bine definite. Prezentarea exhaustiva a acestor trei clasificari si a comentariilor critice legate de fiecare in parte depaseste cadrul acestei prezentari.

Dau ca exemplu doar  Clasificarea Clasica a Sindromului Nevilor Atipici din 1990 care se defineste prin urmatoarele:

-  Prezenta a peste 100 nevi

- Cel putin o leziune avand caracteristici clinic de nev atipic (displazic)

-  Un nev cu dimensiuni egale sau peste 8 mm in diametrul cel mai mare.

De asemenea,au fost dezvoltate grupe de risc privind probabilitatea ca o persoana cu SND sa dezvolte un melanom malign in decursul  a 25 ani de viata, bazate pe istoricul personal si familial de membri care au fost diagnosticati cu melanom. (clasificarea Rigel-tabel 1)

Tabel1

 Clasificarea Rigel
GRUP
SCOR
    RISCUL DE MELANOM MALIGN*
 
     0
                      6%
I
     1
                     10%
II
     2
                     15%
III
       3+
                      50%
* Riscul acumulat in 25 ani pentru fiecare categorie de risc
SCORUL= suma formata din:
Istoric personal de melanom malign=1
Istoric familial de melanom malign=2

Diagnosticarea - malign vs. benign

Distinctia intre o leziune  pigmentata benigna si una maligna bazata pe criterii clinice este in unele cazuri  dificila.

Totusi, specialistul dermatolog are la dispozitie o metoda validata si neinvaziva de diagnostic clinic  dermatologic si anume dermoscopia. 

Dermoscopia permite acestuia sa imbunatateasca acuratetea diagnostica cu aproape 50% in plus fata de diagnosticul bazat doar pe aspectul macroscopic al leziunii si de asemenea sa reduca procentul de pacienti trimisi pentru biopsie.

Desi aceasta metoda nu rezolva toate dificultatile de diagnostic legate de nevii displazici, aceasta , impreuna cu monitorizarea permanenta a leziunilor nevice au imbunatatit mult gestionarea acestor leziuni cu comportament incert.

Leziunile  cutanate pigmentate care prezinta caracteristici atipice sau foarte nespecifice trebuie excizate pentru obtinerea unui diagnostic histologic definitiv.

In plus fata de dermoscopie, pentru pacientii cu nevi multipli, inclusiv cei cu nevi displazici sau cu SND si care tind sa aiba un numar mare de leziuni evolutive, este necesara monitorizarea acestor leziuni prin metoda mapping-ului corporal total si a dermoscopiei digitale pentru detectia precoce a leziunilor maligne si pentru a minimiza biopsiile non-necesare a  unor leziuni benigne.

Mapping-ul cutanat total (achizitia fotografica a tuturor leziunilor pigmentare de pe tegumente) impreuna cu dermoscopia digitala permit stocarea imaginilor macroscopice si dermoscopice pentru comparatie in decursul timpului atat pe termen scurt cat si pe termen lung. Monitorizarea pe termen lung se executa prin efectuarea  acestor examinari la intervale de 9-12 luni.

Pentru pacientii cu risc (cei cu nevi multipli si cei cu SND) acest tip de monitorizare permite decelarea  unor modificari ce obliga la recomandarea biopsierii acestor nevi (cum ar fi modificari de crestere, schimbarea formei,, regresie, modificari de culoare sau aparitia de modificari de structura vizibile prin dermoscopie care sunt asociate melanomului.

Care sunt factorii majori de risc

Intrucat majoritatea melanoamelor apar de novo si numai 20-30% apar intr-un nev preexistent, nevii melanocitari atipici sunt considerati factori importanti de risc, motiv pentru care examinarea dermatologica periodica pentru acesti pacienti cu nevi atipici sau cu sindrom al nevilor atipici este obligatorie  la un interval de timp variind intre 3 si 12 luni, in functie de incadrarea fiecarui pacient in gradele de risc descrise mai sus. La fel de importanta este si examinarea de catre medicul  clinician (medic de familie, internist, dermatolog) a intregului tegument pentru ca majoritatea melanoamelor apar pe arii acoperite de imbracaminte.

Principalii factori de risc asociati cu transformarea maligna sunt un istoric personal de melanom( risc general =11,3) si SND( risc general=5,1) comparativ cu populatia normala.

Preventia melanomului malign

Un aspect important ca preventie pentru pacientii cu nevi atipici sau  cu SND il reprezinta autoexaminarea pielii, modalitate simpla si necostisitoare care permite ulterior prezentarea la medicul specialist pentru evaluarea leziunilor pigmentare ce au suferit modificari in timp mediu si scurt.

La fel de importanta este si evitarea expunerii la radiatiile naturale UV din lumina solara sau artificiale ( instalatii cosmetice de bronzare) pentru aceasta categorie de persoane stiut fiind faptul ca radiatia ultravioleta este “nevogenica”si ca pare sa contribuie la aparitia nevilor displazici.

Desi nu a fost dovedit faptul ca utilizarea factorilor de protectie solara previne aparitia nevilor displazici sau scade riscul de a dezvolta un melanom, s-a dovedit faptul ca utilizarea unui factor de protectie de cel putin 15 reduce incidenta unor leziuni precanceroase cum este keratoza actinica si scade de asemnea aparitia nevilor melanocitari. Trebuie de asemenea comunicat pacientilor ca nu trebuie sa utilizeze factori de protectie in scopul prelungirii expunerii la soare pentru ca acest lucru creste de fapt riscul de a dezvolta un melanom.

In acest moment nu exista nici o baza stiintifica pentru efectuarea unor teste genetice cu SND decat  in cadrul unor protocoale de cercetare.

In concluzie, Sindromul Nevilor Displazici (Atipici) este un factor major de risc pentru dezvoltarea unui melanom, neoplazie maligna care a crescut semnificativ ca incidenta in ultimele decenii si al carui diagnostic precoce este o conditie esentiala pentru prognosticul acestei boli.

Programele de monitorizare pe termen scurt si lung al persoanelor cu SND permit o detectare precoce a leziunilor suspecte si in consecinta o reducere a mortalitatii legate de melanomul malign avansat iar schimbarea comportamentului legat de expunerea la factorii de risc din mediu ( radiatiile UV) atat pentru acesti pacienti cat si pentru familiile lor reprezinta o modalitate simpla si economica de reducere a riscului pentru tumorile maligne cutanate de tipul melanomului malign si nu numai pentru acesta.

 

 
 Adresa: Calea Floreasca 111-113, Bucuresti
 Programare telefonica: 0219646; 0214050000
 
Specialitate: 
Medic: 
Adaugă comentariu nou

Echipa medicala MedLife - Oncologie

Oprea Carmen,Medic primar
Medic primar
Medic Specialist
Medic Specialist
Medic Specialist

Articole similare

Autor: Dr. Mihai Ciochinaru, Medic specialist oncologie medicala Mergi direct la: •Ce este melanomul malign? •Ce este sindromului nevilor displazici (SND)? •Care sunt cauzele? •Care sunt simptomele? •Cum arata un nev atipic (alunita sau pata pigmentara) ? •Diagnosticarea •Care sunt factorii principali de risc ? •     Ce masuri de preventie se pot...
Autor: Dr. Mihai Ciochinaru, Medic specialist oncologie medicala Mergi direct la: •Ce este melanomul malign? •Ce este sindromului nevilor displazici (SND)? •Care sunt cauzele? •Care sunt simptomele? •Cum arata un nev atipic (alunita sau pata pigmentara) ? •Diagnosticarea •Care sunt factorii principali de risc ? •     Ce masuri de preventie se pot...
Autor: Dr. Mihai Ciochinaru, Medic specialist oncologie medicala Mergi direct la: •Ce este melanomul malign? •Ce este sindromului nevilor displazici (SND)? •Care sunt cauzele? •Care sunt simptomele? •Cum arata un nev atipic (alunita sau pata pigmentara) ? •Diagnosticarea •Care sunt factorii principali de risc ? •     Ce masuri de preventie se pot...
Autor: Dr. Mihai Ciochinaru, Medic specialist oncologie medicala Mergi direct la: •Ce este melanomul malign? •Ce este sindromului nevilor displazici (SND)? •Care sunt cauzele? •Care sunt simptomele? •Cum arata un nev atipic (alunita sau pata pigmentara) ? •Diagnosticarea •Care sunt factorii principali de risc ? •     Ce masuri de preventie se pot...
Autor: Dr. Mihai Ciochinaru, Medic specialist oncologie medicala Mergi direct la: •Ce este melanomul malign? •Ce este sindromului nevilor displazici (SND)? •Care sunt cauzele? •Care sunt simptomele? •Cum arata un nev atipic (alunita sau pata pigmentara) ? •Diagnosticarea •Care sunt factorii principali de risc ? •     Ce masuri de preventie se pot...