Boala Vaquez

Boala Vaquez este o boala a sangelui, caracterizata prin cresterea numarului de globule rosii, a carei consecinta este o „ingrosare” a sangelui, care circula mai greu prin vasele mici. Boala Vaquez este provocata de producerea necontrolata a acestora la nivelul maduvei osoase, cauza fiind necunoscuta.

Este o boala caracterizata printr-o proliferare maligna a precursorilor globulelor. Boala se manifesta, in general, la persoanele trecute de 40 de ani.

Echipa medicala MedLife - Hematologie

Medic Specialist
Medic Primar
Medic Specialist
Medic Specialist

Boala Vaquez - Cauze / agent infectios / factori de risc

Cauza bolii Vaquez nu este inca pe deplin cunoscuta. In ultima vreme, pe baza observatiilor clinice si epidemiologice, s-au facut presupuneri privind legatura dintre boala si transformarea celulelor stem. S-a observat mutatia tirozin-kinazei JAK2, unde la locul 617, valina a fost inlocuita cu fenilalnanina. Desi aceasta mutatie a fost observata si in alte boli hematologice, in boala Vaquez apare cel mai frecvent.

Boala Vaquez - Simptome

Simptomele bolii Vaquez pot include:

  • o culoare rosie a fetei si mucoaselor;

  • culoare zmeurie a mucoasei gurii;

  • cresterea in volum a splinei (splenomegalie);

  • dureri de cap si ameteli;

  • vajaituri in urechi;

  • tulburari de vedere si de memorie;

  • furnicaturi in maini si picioare;

  • mancarimi in timpul bailor calde;

  • pruritul la orice contact cu apa.

Pot aparea ocluzii, in general de scurta durata, ale unor vase de la nivelul creierului, tromboze venoase sau arteriale, manifestate prin paralizii tranzitorii (accident ischemic tranzitor), sau de la nivelul picioarelor, cu aparitia unor crize dureroase insotite de senzatie de arsura si modificari ale culorii pielii.

Boala Vaquez - Tratament

Diagnosticul in boala Vaquez

Pentru diagnosticarea bolii sunt necesare teste care arata modificarile hematologice. In urma analizelor se observa ca sangele periferic este foarte inchis la culoare si creste numarul de globule rosii. Hematocritul variaza intre 60%-92%. Cantitatea de hemoglobina  este de 18-24g/100ml.

Analizele mai arata numarul crescut de leucocite si trombocite.

Viteza de sedimentare a hematiilor este foarte scazuta, iar vascozitatea sangelui este de 5-8 ori mai mare decat valorile normale.

La o ecografie abdominala se va observa marirea in volum a splinei.

Tratamentul bolii Vaquez

Tratamentul bolii Vaquez este limitat si se bazeaza in esenta pe reducerea numarului de globule rosii din circulatie si „subtierea” sangelui. Un medicament indicat este aspirina.

In unele cazuri este necesara utilizarea unor medicamente din familia citostaticelor sau a fosforului radioactiv, pentru a inhiba activitatea maduvei osoase.

Vrei sa te informezi despre o alta afectiune medicala?
Intra in Libraria virtuala MedLife! ⯈ Acceseaza glosarul medical