Colestaza neonatala

Alte denumiri ale afectiunii:

Colestazia intrahepatica a sarcinii

Colestazia intrahepatica a sarcinii, cunoscuta in mod obisnuit sub numele de colestaza neonatala, este o afectiune a ficatului care apare la sarcina tarzie. Starea declanseaza mancarime intensa, dar fara eruptii cutanate. Mancarimea apare de obicei pe maini si picioare, dar poate afecta si alte parti ale corpului.

Colestazia neonatala va poate face extrem de inconfortabil. Dar, mai ingrijoratoare sunt complicatiile potentiale pentru mama si copil. Din cauza riscului de complicatii, medicul dumneavoastra va poate recomanda nasterea timpurie.

Echipa medicala MedLife - Neonatologie

Olteanu Raluca - Gabriela,Medic Primar
Medic Primar
Medic Specialist
Medic Specialist
Iacob Maria Speranta,Medic Primar, Doctor in Stiinte Medicale
Medic Primar,...

Colestaza neonatala - Cauze / agent infectios / factori de risc

Cauze colestazei hepatice

Colestaza poate fi secundara unor afectiuni hepatice sau extrahepatice desi uneori conditiile se suprapun. Cea mai frecventa afectiune extrahepatica ce determina aparitia colestazei este atrezia biliara. In ceea ce priveste afectiunile extrahepatice ele sunt reunite sub denumirea de sindromul hepatitis neonatal.

Atrezia biliara consta in obstructia cailor biliare secundara sclerozei progresive a ductului biliar extrahepatic. In cele mai multe cazuri, atrezia biliara se dezvolta la cateva saptamani dupa nastere, cel mai adesea dupa inflamatia si cicatrizarea canalelor biliare extrahepatice (si uneori, intrahepatice). Rareori apare la nastere, la prematuri sau nou-nascutii la termen. Cauza raspunsului inflamator este necunoscuta dar au fost implicati factori etiologici infectiosi.

Sindromul hepatitic neonatal (hepatita cu celule gigante) este o afectiune inflamatorie a ficatului ce apare la nou nascuti. Are numeroase cauze metabolice, infectioase si genetice iar in unele cazuri sunt idiopatice. Cauzele metabolice sunt reprezentate de deficienta de alfa 1 antitripsina, fibroza chistica, tezaurismoze neonatale cu acumulare de fier, defecte ale ciclului respirator si defecte ale oxidarii acizilor grasi.

Cauzele infectioase sunt reprezentate de sifilisul congenital, echovirusul si unele herpesvirusuri (virusul herpes simplex si citomegalovirusul). Virusurile hepatitice sunt o cauza mai rara. Exista si o serie de defecte genetice mai rare, precum sindromul Alagille si colestaza intrahepatica progresiva familiala.

Fiziopatologia colestazei neonatala

In cazul colestazei defectul primar este cel al secretiei de bila ceea ce duce la un exces de bilirubina conjugate la nivelul circulatiei sanguine si la diminuarea sarurilor biliare la nivelul tractului gastro-intestinal. Drept urmare datorita unei cantitati inadecvate de bila la nivelul tractului gastro-intestinal apare o malabsorbtie a grasimilor si a vitaminelor lipo-solubile (vitamina A, D, E si K) ducand la deficit vitaminic, malnutritie si falimentul cresterii.

Complicatiile colestazei neonatala

Complicatiile provocate de colestaza neonatala pot aparea la mama sau la copilul in curs de dezvoltare.

La mame, starea poate afecta temporar modul in care organismul absoarbe grasimea. Absorbtia slaba a grasimilor poate duce la scaderea nivelului de factori dependenti de vitamina K, implicati in coagularea sangelui. Dar aceasta complicatie este rara, iar problemele viitoare ale ficatului sunt mai putin frecvente.

La bebelusi, complicatiile colestazei neonatale pot fi severe. Acestea pot include:

  • Nasterea premature;
  • Probleme pulmonare de la respiratia in meconiu - substanta verde lipicioasa, care se colecteaza in mod normal in intestinele copilului in curs de dezvoltare, dar care poate trece in lichidul amniotic daca mama are colestaza;
  • Moartea copilului inainte de nastere (nastere mortala).

Deoarece complicatiile pot fi foarte periculoase pentru copilul dumneavoastra, medicul poate lua in considerare inducerea travaliului inainte de data scadenta.

Colestaza neonatala - Simptome

Simptomele colestazei neonatala

Colestaza este, de obicei, vizibila in primele 1-2 saptamani de viata. Nou-nascutii sunt icterici si prezinta adesea urini inchise la culoare (datorita bilirubinei conjugate), scaune decolorate si hepatomegalie. In cazul in care colestaza persista, apare frecvent prurit cronic precum si simptomatologia secundara deficientei de vitamin lipo-solubile iar graficele de crestere pot arata valori in declin. Daca boala subiacenta determina fibroza hepatica si ciroza, pot aparea hipertensiune portala si secundar ascita si hemoragii gastro-intestinale superioare datorita varicelor esofagiene.

Mancarimea intensa este principalul simptom al colestazei sarcinii. Nu exista eruptii cutanate. Majoritatea femeilor simt mancarimi pe palmele mainilor sau pe talpile picioarelor, dar unele femei se simt mancarime peste tot. Mancarimea este adesea mai grava noaptea si poate fi atat de deranjanta incat nu poti dormi.

Mancarimea este cea mai frecventa in al treilea trimestru de sarcina, dar uneori incepe mai devreme. S-ar putea sa se simta mai rau pe masura ce se apropie data scadentei. Cu toate acestea, odata ce soseste bebelusul, mancarimea dispare de obicei in cateva zile.

Alte semne si simptome mai putin frecvente ale colestazei sarcinii pot include:

  • Greata;
  • Pierderea poftei de mancare.

Factorii de risc ai colestazei neonatala

Unii factori care va pot creste riscul de a dezvolta colestaza neonatala includ:

  • Istoric personal sau familial al colestazei sarcinii;
  • Istoric de leziuni hepatice sau boli;
  • Fiind gravida cu gemeni sau mai multi copii.

Daca aveti un istoric de colestaza dintr-o sarcina anterioara, riscul de a o dezvolta in timpul unei viitoare sarcini este mare. Aproximativ 60% - 75% dintre femei au o recidiva.

Colestaza neonatala - Tratament

Diagnosticarea colestazei neonatala

Orice nou-nascut icteric dupa primele 2 saptamani de viata trebuie evaluat pentru colestaza prin masurarea bilirubinei totale si directe, a tansaminazelor hepatice si prin efectuarea altor teste functionale hepatice de genul concentratiei albuminei, TP si TPT. 

Colestaza se identifica prin testarea bilirubinei totale si odata confirmata se recomanda efectuara altor teste pentru identificarea etiologiei. Acesta evaluare include teste pentru depistarea cauzelor infectioase (de exemplu toxoplasmza, rubeola, cytomegalovirus, virus herpetic, virus hepatitici B si C, ITU). Se recomanda, de asemenea, efectuarea de teste metabolice (acizi organici urinari, aminoacizi serici, fenotipul alfa 1 antitripsinic, testul sudorii pentru fibroza chistica, substante reducatoare urinare si teste pentru galactozemie). Daca sunt la indemana pot fi efectuate si teste pentru depistarea defectelor ce tin de sarurile biliare. 

Se vor efectua investigatii imagistice hepato-biliare imagistice iar eliminarea de substanta de contrast in intestin exclude diagnosticul de atrezie biliara. Lipsa de excretie insa poate semnifica si atrezie biliara si hepatita neonatala severa. Efectuarea unei ecografii abdominale poate fi utila in determinarea dimensiunii ficatului si in incercarea de a vizualiza vezica biliara si canalul biliar comun. Investigatia este insa nespecifica. Daca nu s-a putut pune diagnosticul se indica efectuarea destul de precoce a unei biopsii hepatice. Pacientii cu atrezie biliara au de regula triada biliara largita, proliferare a ductului biliar si fibroza accentuata. Hepatita neonatala este caracterizata histologic de dezordine lobulara si de prezenta celulelor gigante multinucleate. Uneori diagnosticul ramane neclar fiind necesara interventia chirurgicala cu colangiografie intraopertatorie.

Tratamentul colestazei hepatice

Atrezia biliara este progresiva si lasata netratata poate duce la insuficienta hepatica, ciroza cu hipertensiune portala la cateva luni de viata, urmata de deces pana la varsta de 1 an. Colestaza secundara hepatitei neonatale (in special forma idiopatica) se vindeca de obicei lent dar poate determina si deterioare hepatica permanenta si deces.

Tratamentul initial este suportiv si consta, in primul rand, in terapie nutritionala, inclusiv administrarea de suplimente A, D, E, K. In cazul sugarilor alimentati cu lapte praf se va folosi o formula de lapte bogata in trigliceride cu lant mediu deoarece se absorb mai bine in cazul deficientei de saruri biliare. Este necesara realizarea unui aport caloric adecvat, necesarul caloric zilnic al sugarilor fiind mai mare de 130 calorii/kg/zi. In cazul sugarilor la care exista o oarecare excretie biliara se va folosi acis ursodeoxicolic in doza de 10-15 mg/kg o data sau de doua ori/zi pentru ameliorarea pruritului.

Nu exista tratament specific pentru acest sindrom. Sugarii cu presupusa atrezie biliara necesita explorare chirurgicala cu efectuarea unei colangiografii intraoperatorii. Daca se confirma atresia biliara, se va efectua o portoenterostomie (procedura Kasai). In general, aceasta interventie se va efectua in primele 1-2 luni de viata. Dupa aceasta varsta prognosticul se inrautateste semnificativ. Postoperator multi pacienti raman cu multe probleme cornice, inclusiv colestaza persistenta, colangita ascendenta recurenta, precum si falimentul cresterii. Chiar si cu terapie optima multi copii dezvolta ciroza si necesita transplant de ficat.    

Monitorizarea starii de sanatate a bebelusului

Colestaza neonatala poate provoca complicatii sarcinii, de aceea e nevoie de o  monitorizare atenta a copilului dvs. in timp ce sunteti gravida.

Monitorizarea si tratamentul pot include:

  • Testare non-stres. In timpul unui test nonstress, medicul va verifica ritmul cardiac al bebelusului dvs. si cat de mult creste ritmul cardiac cu activitatea;
  • Profil biofizic fetal. Aceasta serie de teste ajuta la monitorizarea starii de bine a bebelusului tau. Ofera informatii despre miscarea copilului, tonul muscular, respiratia si cantitatea de lichid amniotic. In timp ce rezultatele unui test nonstress sau profil biofizic fetal pot fi linistitoare, ele nu pot prezice cu adevarat riscul nasterii premature sau alte complicatii asociate colestaziei sarcinii.
  • Inducerea timpurie a travaliului. Chiar daca testele prenatale par normale, medicul poate sugera inducerea travaliului inainte de data scadenta, avand in vedere riscul de complicatii.

Colestaza neonatala - Bibliografie

Vrei sa te informezi despre o alta afectiune medicala?
Intra in Libraria virtuala MedLife! ⯈ Acceseaza glosarul medical