Informații pentru utilizator
Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a vi se administra acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.
- Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți;
- Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale;
- Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce găsiți în acest prospect:
1. Ce este Xenpozyme şi pentru ce se utilizează
Ce este Xenpozyme
Xenpozyme conţine o enzimă numită alfa olipudază.
Pentru ce se utilizează Xenpozyme
Xenpozyme este utilizat pentru tratamentul unei tulburări moștenite numită deficit de sfingomielinază acidă (DSMA). Se utilizează la copii, adolescenți și adulți cu DSMA tip A/B sau tip B pentru a trata semnele și simptomele DSMA care nu includ manifestări la nivelul creierului.
Cum funcţionează Xenpozyme
Pacienților cu DSMA le lipsește o versiune funcțională a enzimei sfingomielinaza acidă. Aceasta duce la acumularea unei substanțe numite sfingomielină, care deteriorează organe precum splina, ficatul, inima, plămânii și sângele. Alfa olipudaza acţionează în acelaşi mod ca enzima naturală şi astfel acţionează ca un înlocuitor, reducând acumularea de sfingomielină în organe şi tratând semnele şi simptomele.
2. Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze Xenpozyme
Nu trebuie să vi se administreze Xenpozyme
- Dacă aţi prezentat reacţii alergice (anafilactice) care pun viaţa în pericol la alfa olipudază (vezi secțiunea „Atenționări și precauții” de mai jos) sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Atenționări și precauții
Este posibil să aveți reacții adverse numite reacții asociate perfuziei (RAP) care pot fi cauzate de administrarea perfuziei (picurare) cu medicament. Acestea pot apărea în timp ce vi se administrează Xenpozyme sau în decurs de 24 de ore după administrarea perfuziei.
Acestea pot include reacții alergice (vezi pct. 4) și simptome cum sunt durere de cap, o erupție trecătoare în relief pe piele, însoțită de mâncărime (urticarie), febră, greață, vărsături și mâncărimi ale pielii.
Dacă credeți că aveți o RAP, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră.
Dacă aveți o reacție alergică severă în timpul perfuziei, medicul dumneavoastră va opri administrarea perfuziei și va administra tratament medical adecvat. Medicul dumneavoastră va judeca riscurile şi beneficiile administrării dozelor ulterioare de Xenpozyme.
Dacă aveți o RAP ușoară sau moderată, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală pot opri temporar administrarea perfuziei, pot scădea viteza perfuziei și/sau pot reduce doza.
Medicul dumneavoastră vă poate administra (sau v-a administrat deja) alte medicamente pentru a preveni sau gestiona reacțiile alergice.
Medicul dumneavoastră va cere efectuarea de analize de sânge pentru a verifica cât de bine funcționează ficatul dumneavoastră (prin măsurarea nivelurilor enzimelor ficatului) înainte de începerea tratamentului și apoi la intervale regulate pe măsură ce dozele sunt ajustate (vezi pct. 3).
Xenpozyme împreună cu alte medicamente
Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente.
Sarcina și alăptarea
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.
Există experienţă limitată în ceea ce priveşte utilizarea Xenpozyme la femeile gravide. Xenpozyme poate fi dăunător copiilor nenăscuți atunci când este administrat la o femeie în timpul sarcinii. Xenpozyme trebuie utilizat în timpul sarcinii, numai dacă este absolut necesar. Femeile care pot rămâne gravide trebuie să utilizeze metode contraceptive eficiente în timpul tratamentului și timp de 14 zile după ultima doză, dacă se întrerupe tratamentul cu Xenpozyme.
Nu se cunoaște dacă Xenpozyme trece în laptele matern. Xenpozyme a fost detectat în lapte la animale.
Spuneţi medicului dumneavoastră dacă alăptaţi sau intenţionaţi să faceţi acest lucru. Medicul dumneavoastră vă va ajuta apoi să decideți dacă opriți alăptarea sau dacă încetați să luați Xenpozyme, având în vedere beneficiile alăptării copilului și beneficiile Xenpozyme pentru mamă.
Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
Xenpozyme poate avea o influență minoră asupra capacității de a conduce vehicule și de a folosi utilaje, deoarece este posibil să aveți tensiune arterială scăzută (ceea ce v-ar putea face să simțiți o stare de leșin).
Xenpozyme conţine sodiu
Acest medicament conține sodiu 0,60 mg (componenta principală a sării de gătit/de masă) în fiecare flacon de 4 mg sau 3,02 mg în fiecare flacon de 20 mg. Aceasta este echivalentul a 0.03% și respectiv 0,15 % din doza maximă zilnică recomandată de sodiu pentru un adult sau adolescent şi ≤0,08 % și respectiv ≤0,38 % din doza zilnică maximă acceptabilă de sodiu pentru copii cu vârsta sub 16 ani.
3. Cum se administrează Xenpozyme
Xenpozyme vă va fi administrat prin picurare (perfuzie) sub supravegherea unui profesionist în domeniul sănătății cu experiență în tratamentul DSMA sau al altor boli metabolice.
Doza care vi se administrează se bazează pe greutatea dumneavoastră corporală și vă va fi administrată o dată la două săptămâni.
Tratamentul începe cu o doză scăzută de medicament, care este crescută treptat.
Administrarea perfuziei durează de obicei aproximativ de la 3 până la 4 ore; dar poate dura mai puțin sau mai mult, în funcție de decizia medicului dumneavoastră, și poate fi mai scurtă în perioada în care vi se crește doza.
Pacienţi adulţi
Doza iniţială recomandată de Xenpozyme este de 0,1 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Aceasta este crescută în mod planificat cu fiecare doză ulterioară, până când se atinge doza recomandată de 3 mg pentru fiecare kg de greutate corporală la fiecare 2 săptămâni. De obicei, atingerea dozei recomandate durează până la 14 săptămâni, dar poate dura mai mult, în funcție de decizia medicului dumneavoastră.
Copii și adolescenți
Doza iniţială recomandată de Xenpozyme este de 0,03 mg pentru fiecare kg de greutate corporală.
Dozele ulterioare trebuie crescute în mod planificat până la doza recomandată de 3 mg pentru fiecare kg de greutate corporală o dată la 2 săptămâni. De obicei, atingerea dozei recomandate durează până la 16 săptămâni, dar poate dura mai mult, în funcție de decizia medicului dumneavoastră.
Administrarea perfuziei la domiciliu
Medicul dumneavoastră poate lua în considerare administrarea perfuziei cu Xenpozyme la domiciliu dacă vă aflaţi în tratament cu o doză stabilă şi toleraţi bine perfuziile. Această decizie de a trece la administrarea perfuziei la domiciliu trebuie luată după evaluare și recomandarea medicului dumneavoastră. Dacă prezentați o reacție adversă în timpul unei perfuzii cu Xenpozyme, personalul care vă administrează perfuzia la domiciliu poate opri perfuzia și poate începe tratamentul medical adecvat.
Instrucțiuni pentru utilizarea corectă
Xenpozyme se administrează prin perfuzie intravenoasă (picurare într-o venă). Este furnizat sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă sterilă înainte de administrare.
Dacă vi se administrează mai mult Xenpozyme decât trebuie
Spuneţi imediat medicului dumneavoastră, dacă suspectați o modificare față de perfuzia dumneavoastră de rutină.
Dacă omiteţi administrarea unei perfuzii cu Xenpozyme
Este important să vi se administreze perfuzia o dată la 2 săptămâni. O perfuzie este considerată omisă dacă nu este administrată în decurs de 3 zile de la perfuzia programată. În funcție de numărul de doze omise, medicul dumneavoastră poate fi nevoit să reia tratamentul de la o doză mai mică.
Dacă ați omis o perfuzie sau nu vă puteți prezenta la programare, vă rugăm să contactați imediat medicul dumneavoastră.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.
4. Reacții adverse posibile
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Reacții asociate perfuziei (RAP) au fost observate în timp ce pacienților li se administra medicamentul sau în decurs de 24 de ore după administrarea perfuziei.
Cele mai grave reacții adverse pot include reacții alergice severe cu debut brusc, erupție trecătoare în relief pe piele, însoțită de mâncărime (urticarie), erupție trecătoare pe piele, creșterea concentrațiilor enzimelor ficatului și bătăi neregulate ale inimii.
Trebuie să-i spuneți imediat medicului dumeavoastră dacă aveți o RAP sau o reacție alergică.
Dacă aveţi o reacţie cauzată de administrarea perfuziei, este posibil să vi se administreze medicamente suplimentare pentru tratarea sau prevenirea reacţiilor adverse viitoare. Dacă reacţia la administrarea perfuziei este severă, este posibil ca medicul dumneavoastră să oprească perfuzia cu Xenpozyme şi să înceapă să administreze tratamentul medical adecvat.
Foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane):
- Durere de cap;
- Erupție trecătoare în relief pe piele, însoțită de mâncărime (urticarie);
- Febră – temperatura corpului este crescută;
- Greață;
- Durere abdominală (de burtă);
- Vărsături;
- Mâncărime la nivelul pielii;
- Dureri musculare;
- Erupție trecătoare pe piele;
- Valori crescute ale analizelor de sânge pentru inflamație;
- Dureri în partea superioară a abdomenului;
- Înroșire a pielii.
Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 de persoane):
- Mâncărime sau înroșire a ochilor
- Durere articulară
- Oboseală
- Rezultate anormale ale analizelor de sânge pentru funcția ficatului
- Diaree
- Tensiune arterială mică
- Dificultăţi la respiraţie
- Disconfort abdominal
- Erupție trecătoare pe piele (diferite tipuri de erupție trecătoare pe piele, uneori însoțite de mâncărime)
- Dureri de spate
- Durere
- Frisoane
- Senzaţie de căldură
- Respiraţie şuierătoare
- Iritație la nivelul gâtului și corzilor vocale
- Durere la nivelul ficatului
- Leziuni ale pielii (cum sunt leziuni solide reliefate sau plate de culoare roșie)
- Dureri osoase
- Slăbiciune
- Reacţii alergice severe
- Disconfort la nivelul ochilor
- Bătăi rapide ale inimii
- Bătăi puternice ale inimii, care pot fi rapide sau neregulate
- Senzație de constricție și umflare la nivelul gâtului
- Durere de stomac
- Umflături care apar brusc sub piele în zone cum sunt fața, gâtul, brațele și picioarele, care pot pune viața în pericol dacă umflarea gâtului blochează căile respiratorii
- Reacții care apar la locul cateterului, inclusiv durere, mâncărime sau umflare
- Modificări ale analizelor de sânge pentru inflamație
Raportarea reacțiilor adverse
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare.*.
Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.
5. Cum se păstrează Xenpozyme
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
Nu utilizaţi Xenpozyme după data de expirare înscrisă pe etichetă și pe cutie. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
A se păstra la frigider între 2°C și 8°C.
După diluare, se recomandă utilizarea imediată.
Dacă nu este utilizată imediat, soluția reconstituită poate fi păstrată până la 24 de ore la 2°C până la 8°C.
După diluare, soluția poate fi păstrată până la 24 de ore la 2-8°C, urmată de 12 ore (inclusiv timpul de administrare a perfuziei) la temperatura camerei.
Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați medicul sau asistenta medicală cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
6. Conținutul ambalajului și alte informații
Ce conţine Xenpozyme
- Substanţa activă este alfa olipudază. Un flacon conţine alfa olipudază 4 mg sau 20 mg;
- Celelalte componente sunt
- L-metionină
- Fosfat de sodiu dibazic heptahidrat;
- Fosfat de sodiu monobazic monohidrat;
- Zaharoză.
vezi pct. 2 Xenpozyme conţine sodiu
Cum arată Xenpozyme şi conţinutul ambalajului
Xenpozyme este o pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă într-un flacon (4 mg sau 20 mg/flacon).
Pulberea este o pulbere liofilizată albă până la aproape albă.
După amestecarea cu apă sterilă, este o soluție limpede, incoloră. Soluţia trebuie diluată ulterior, înainte de administrarea perfuziei.
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Țările de Jos
Fabricantul
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:
België/Belgique/Belgien
Sanofi Belgium Tél/Tel: +32 (0) 2 710 54 00
България
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0) 2 4942 480
Česká republika
Sanofi s.r.o.
Tel: +420 233 086 111
Danmark
Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00
Deutschland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
Ελλάδα
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 16 00
España
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
Lietuva
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Luxembourg/Luxemburg
Sanofi Belgium Tél/Tel: +32 (0) 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)
Magyarország
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel.: +36 1 505 0050
Malta
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Nederland
Sanofi B.V. Tel: + 31 20 245 4000
Norge
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: +47 67 10 71 00
Österreich
sanofi-aventis GmbH
Tel: +43 1 80 185 – 0
Polska
Sanofi Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00
France
Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500
Ireland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Ísland
Vistor ehf.
Sími: +354 535 7000
Italia
Sanofi S.r.l.
Tel: 800 536389
Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Latvija
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Portugal
Sanofi-Produtos Farmacêuticos, Lda Tel: +351 21 35 89 400
România
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00
Slovenská republika
Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +421 2 208 33 600
Suomi/Finland
Sanofi Oy Puh/Tel: +358 (0) 201 200 300
Sverige
Sanofi AB Tel: +46 (0) 8 634 50 00
Aceste informații au caracter general. Informațiile detaliate și actualizate la zi privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenției Naționale a Medicamentului și a Dispozitivelor Medicale din România https://www.anm.ro/. Menționăm faptul că datele conținute în informația furnizată pot fi actualizate în mod dinamic pe website-ul ANMDMR. Există posibilitatea ca informațiile furnizate să suporte actualizări asupra conținutului Nomenclatorului medicamentelor de uz uman.
Nu este recomandată administrarea de medicamente în lipsa unui consult medical.