Sindromul Moebius

Alte denumiri ale afectiunii:

Paralizie faciala congenitala, Paralizie oculofaciala congenitala, Aplazie nucleara

Sindromul Moebius este o boala neurologica congenitala rara,caracterizata prin paralizie faciala periferica.Se manifesta încă de la naștere chiar dacă uneori este cunoscută abia mai târziu.

Echipa medicala MedLife - Ecografie 2D, Ecografie 3D, Ecografie 4D Voluson, Ginecologie, Obstetrica Ginecologie

Antonya Livia,Medic primar
Medic primar
Sarbu Adrian Emilian,Medic Specialist
Medic Primar,...
Epure Alexandru-Radu,Doctor
Doctor
Vasile Ioana Virginia,Medic specialist
Medic specialist
  •  
  • 1 of 59

Sindromul Moebius - Cauze / agent infectios / factori de risc

Multe anomalii grave se formează in utero, transmise la nivel genetic sau care apar din cauza anumitor factori. Cauzele sindromului Möbius, adică cea mai severă formă de paralizie a nervilor faciali, nu sunt pe deplin cunoscute. Unele cauze ar fi:

  1. Boli ale mamei. Infecțiile (rubeola, gripa) suferite de o femeie în perioada de gestație, diverse boli cronice (cardiomiopatie, bronhiectază), patologia endocrină (diabetul gestational) creează condiții nefavorabile de dezvoltare intrauterină. Consecințele celor din urmă sunt diferite încălcări ale embriogenezei, inclusiv sindromul Möbius.
  2. Hipoxia fătului. Înfometarea cu oxigen are loc cu insuficiență placentară, conflict de rezus factor, anomalii ombilicale, infecții intrauterine. Hipoxia prelungită duce la o întârziere generală a dezvoltării intrauterine sau la o încălcare a etapelor sale individuale. Întârzierea formării nervilor cranieni este cauza hipoplaziei lor congenitale
  3. Efecte toxice. Eșecuri în procesul de embriogeneză, la pacientele care au primit medicamente teratogene la începutul sarcinii, dependența de droguri, alcoolismul gravidă. Rezultatul este o subdezvoltare a nervilor cranieni, nucleul lor, o altă patologie congenitală.

Sindromul Moebius - Simptome

Desi este o boala care se dezvolta in perioada prenatala si ale carei simptome pot fi vizibile inca de la nastere, exista situatii in care manifestarile si semnele specifice acesteia sunt sesizabile ceva mai tarziu.

Printre principalele simptome ale sindromului Moebius, care ajuta la diagnosticarea conditiei medicale, se numara:

  • absenta expresiei faciale;
  • incapacitate de a zambi;
  • dificultati de hranire (probleme de mestecare si inghitire);
  • tulburari de vorbire;
  • salivare excesiva;
  • aplecarea capului pe spate pentru a inghiti;
  • strabism si sensibilitate oculara;
  • lipsa de miscare laterala a ochilor;
  • imposibilitate de a clipi;
  • limba scurta sau deformata;
  • palatoschizis (despicatura valului palatin) submucos;
  • probleme dentare;
  • deficiente de auz;
  • diformitati ale mainilor si picioarelor.

 Cu toate acestea, simptomele dominante ale bolii raman lipsa expresiilor faciale si imposibilitatea de a zambi.

Sindromul Moebius - Tratament

Diagnosticul de Sindrom Moebius

Până în prezent, diagnosticul de sindrom Mobius nu are un algoritm specific. Boala este identificată pe baza caracteristicilor simptomatologiei acesteia. Paralizia nervilor faciali este unul dintre principalele semne ale sindromului.

Diagnosticul este efectuat de un neurolog și de alți specialiști. Un complex de studii instrumentale, CT obligatoriu, RMN și electroneuroamografie. Diagnosticul diferențial este de asemenea indicat pentru a compara semnele bolii cu alte posibile patologii congenitale.

Tratamentul pentru Sindromul Moebius

Opțiunea optimă pentru eliminarea defectelor de dezvoltare ale nervilor cranieni este tratamentul complex al sindromului Mobius. Metodele radicale nu au fost dezvoltate până în prezent. Principala  este terapia simptomatică, adică corectarea vederii, pronunțarea și alte patologii.

  1. Nutriția - datorită despicării gurii superioare (gura de lup) care alimentează nou-născuții este semnificativ complicată.
  2. Tratamentul dentar și ortodontic - datorită unui palat alungit la pacienții cu o mușcătură incorectă, dentiția este deplasată sau absentă. Pot apărea, de asemenea, probleme cu închiderea normală a cavității bucale, care cauzează diverse boli ale gingiilor și uscăciunea buzelor.
  3. Restaurarea expresiilor faciale și a vorbirii - pentru a minimiza simptomele de paralizie a nervilor faciali, se efectuează o procedură chirurgicală complexă. O atenție deosebită este acordată corecției pronunțării, deoarece din cauza poziției incorecte din punct de vedere anatomic al limbajului există probleme cu vorbirea.
  4. Terapia fizică - este prescrisă pentru pacienții cu diferite abateri ortopedice. Cel mai adesea, operațiile corective se efectuează cu deformări ale picioarelor, piciorului, anormalităților mâinilor și degetelor și subdezvoltarea toracelui.
  5. Suportul psihologic - este nevoie de lucru cu un psiholog / psihoterapeut atât pentru proprietarii sindromului, cât și pentru membrii familiilor acestora.

Sindromul Moebius este tratat de pediatri, neurologi, chirurgi plasticieni, otolaringologi, ortopediști, psihologi și alți specialiști în medicină.