Limfom Hodgkin

Despre Limfom Hodgkin

Limfoamele reprezintă cancere ale celulelor prezente în sistemul limfatic (ganglioni limfatici); acestea se împart în două mari tipuri: limfomul Hodgkin și limfomul malign non-Hodgkin. Dintre cele două tipuri, limfomul non-Hodgkin este mai des întâlnit decât boala Hodgkin, iar diferența între cele două constă în prezența celulelor Reed-Sternberg, celule specifice limfomului Hodgkin.

Limfomul Hodgkin, cunoscut și sub numele de boala Hodgkin, este un cancer al sistemului limfatic, ce face parte din sistemul imunitar. În Boala Hodgkin, celulele sistemului limfatic (limfocitele) se înmulțesc anormal și se răspândesc în tot organismul, ducând la scăderea sistemului imunitar, ceea ce are ca rezultat o capacitate slabă a organismului de a lupta cu agenții infecțioși/infecțiile.

Boala Hodgkin afectează nodulii limfatici de la nivelul gâtului, zonei axilare și inghinale, acolo fiind locul unde limfocitele neoplazice se colectează: acești ganglioni limfatici pot crește în dimensiuni, până la afectare sistemică, cu mărirea în volum a ganglionilor (adenopatiilor), ceea ce duce la blocuri adenopatice și mărirea în volum a splinei.

Două tipuri principale sunt reprezentate de limfomul Hodgkin clasic și de limfomul Hodgkin nodular, cu predominanță limfocitară; tipul de limfom Hodgkin clasic se împarte în mai multe categorii:

• cu scleroză nodulară;
• cu celularitate mixtă;
• cu depleție limfocitară;
• bogat în limfocite.

Boala Hodgkin poate afecta persoanele de orice vârstă, dar există două grupe de vârstă care sunt cel mai des afectate: 15 - 35 de ani și peste 50 - 55 de ani. Frecvența de apariție a bolii este de două persoane la 100.000 locuitori/an; în ceea ce privește sexul, s-a observat o frecvență mai mare la bărbați decât la femei.

Factori de risc

Factorii care pot crește riscul de apariție a limfomului Hodgkin includ:

• vârsta: limfomul Hodgkin este, cel mai adesea, diagnosticat la persoanele cu vârsta între 15 și 35 de ani și la cele peste 50-55 de ani;
• istoricul familiei: dacă un membru al familiei a fost diagnosticat cu limfomul Hodgkin sau cu limfom non-Hodgkin, există un risc crescut de a dezvolta boala. Trebuie avut, însă, în vedere că limfomul Hodgkin nu este o boală cu transmitere ereditară (genetică); riscul de apariție a bolii la un pacient care are istoric familial este mai mare în orice tip de neoplasm/cancer. Dacă, însă, există gemeni identici, iar unul dintre ei dezvoltă limfom Hodgkin, celălalt frate prezintă și el un risc mai crescut de boală;
• sexul: bărbații sunt mai susceptibili de a dezvolta limfom Hodgkin decât femeile;
• infecția cu virusul Epstein-Barr: persoanele care au suferit de boli cauzate de virusul Epstein-Barr, cum ar fi mononucleoza infecțioasă, au un risc mai mare de a dezvolta limfomul Hodgkin;
• pacienții imunodeprimați prin infecții severe de tipul HIV pot dezvolta limfom Hodgkin, din cauza imunității precare;
• existența unor boli prelimfomatoase congenitale (ataxie-telengiectazie, Sdr Wiskott-Aldrich, imunodeficiența cromozomului X) sau dobândite (post infecții - virus HIV, EBV, boli autoimune, transplant de organe);
• expunerea la noxe sau la mediu toxic (vopseluri, solvenți organici, radiații, pesticide, ierbicide).

Diagnosticare

Ca primă intenție, se va efectua o anamneză completă (istoric personal și familial al pacientului, simptome, analize, precum și alte investigații, în funcție simptomatologia prezentată la debut și de cererea medicului curant - ORL, neurologie, ganstroenterologie).

De cele mai multe ori, diagnosticul se va face cu ajutorul unei biopsii de ganglion (ganglion mărit în volum), proba bioptică va fi pregătită și citită sub microscopul optic de un morfolog specializat în acest domeniu, prin intermediul examenului histopatologic, ce va identifica celulele Reed-Sternberg (limfocite B maligne și patognomonice în cadrul bolii Hodgkin); morfologia se realizează împreună cu testele imunohistochimice, care se fac pentru detecția unor markeri celulari specifici, utili uneori în stabilirea conduitei terapeutice.

Pentru a avea un diagnostic corect, medicul va cere completarea investigațiilor cu un examen CT (computer tomograf) sau PET-CT complet, care va identifica localizarea tuturor grupelor ganglionare afectate, precum și infiltratele de la nivelul organelor.

Alte investigații cuprind:

• analize uzuale de sânge, precum hemoleucograma;
• teste biochimice uzuale, ce includ și dozarea acidului uric, LDH;
• teste de inflamație, ca proteina C reactivă;
• VSH;
• fibrinogen;
• markeri virali;
• biopsie osteomedulară, care indică dacă există afectarea măduvei osoase.

În funcție de aceste investigații, există patru stadii ale limfomului Hodgkin:

• stadiul I: afectarea unui singur grup ganglionar sau a unui singur ganglion;
• stadiul ll: afectarea a minimum două grupe ganglionare care se află de aceeși parte a diafragmului (mușchiul ce separă toracele de abdomen, utilizat în procesul de respirație);
• stadiul lll: afectarea grupurilor ganglionare de o parte și de alta a diafragmului;
• stadiul lV: afectarea unui organ sau a altei părți a corpului din afara sistemului limfatic (extraganglionar).

Fiecare stadiu este împărțit în două grupuri:

• A: pacientul nu prezintă semne B;
• B: prezența simptomelor: scădere în greutate, transpirații nocturne, febră.

Prevenție

Singurele metode de prevenție a dezvoltării unui limfom Hodgkin sunt:

• limitarea expunerii la medii toxice;
• renunțarea la fumat;
• alimentația sănătoasă și hidratarea corectă zilnică;
• tratarea infecțiilor conform indicației medicului curant;
• efectuarea anuală a analizelor uzuale;
• prezentarea cât mai rapidă la medic, în cazul apariției unor simptome care persistă.

Chiar dacă este o patologie malignă, limfomul Hodgkin este una dintre puținele boli hematologice cu o rată de vindecare mare (peste 80%), atâta timp cât este descoperită în stadiu incipient și este tratată corect; astfel, speranța de viață este ridicată, dacă pacientul obține o remisiune completă în urma tratamentului (vindecare).

Bineînțeles, este foarte important istoricul pacientului, stadializarea bolii, prognosticul în funcție de complicațiile apărute în timpul tratamentului și comorbiditățile asociate, dar și receptivitatea pacientului în vederea urmării tratamentului.