Informații pentru utilizator
Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.
- Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
- Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
- Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
- Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce găsiți în acest prospect:
- Ce este Sapropterină Dipharma şi pentru ce se utilizează
- Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Sapropterină Dipharma
- Cum să utilizaţi Sapropterină Dipharma
- Reacţii adverse posibile
- Cum se păstrează Sapropterină Dipharma
- Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
- Întrebări frecvente despre Sapropterină Dipharma
1. Ce este Sapropterină Dipharma şi pentru ce se utilizează
Sapropterină Dipharma conţine substanţa activă sapropterină, care este o copie obţinută prin sinteză a unei substanţe existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.
Sapropterină Dipharma este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce poate fi dăunător. Sapropterină Dipharma reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.
De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4.
Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate produce, Sapropterină Dipharma scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la fenilalanina din dietă.
2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Sapropterină Dipharma
Nu luaţi Sapropterină Dipharma
- Dacă sunteţi alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Atenţionări şi precauţii
Înainte să utilizaţi Sapropterină Dipharma, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:
- dacă aveţi 65 ani sau peste;
- dacă aveţi probleme cu rinichii sau ficatul;
- dacă sunteţi bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariţiei altor boli, deoarece concentraţia de fenilalanină din sânge poate creşte;
- dacă aveţi predispoziţie la convulsii.
Când urmaţi tratament cu Sapropterină Dipharma, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a verifica conţinutul în fenilalanină şi tirozină din sângele dumneavoastră şi pentru a decide ajustarea dozei de Sapropterină Dipharma sau a dietei, dacă este necesar.
Trebuie să respectaţi dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbaţi dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Sapropterină Dipharma, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe.
Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Sapropterină Dipharma, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.
Sapropterină Dipharma împreună cu alte medicamente
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi:
- levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson);
- medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat);
- medicamente pentru tratamentul infecţiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim);
- medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil).
Sarcina, alăptarea și fertilitatea
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Dacă sunteţi gravidă, medicul vă va spune cum să controlaţi cantitatea de fenilalanină din sânge, într- un mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea şi în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră şi pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricţiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea şi în timpul sarcinii.
În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantităţii de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luaţi acest medicament.
Nu trebuie să luaţi acest medicament dacă alăptaţi.
Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
Sapropterină Dipharma este puţin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.
Sapropterină Dipharma conține sodiu
Acest medicament conţine sodiu <1 mmol (23 mg) per comprimat, adică practic „nu conţine sodiu”.
3. Cum să utilizaţi Sapropterină Dipharma
Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.
Dozarea pentru FCU
Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterină Dipharma la pacienți cu FCU este de 10 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterină Dipharma trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.
Dozarea pentru deficitul de BH4
Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterină Dipharma la pacienți cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterină Dipharma trebuie administrat în timpul mesei, pentru a crește absorbția. Doza zilnică totală trebuie împărţită în 2 sau 3 doze administrate pe parcursul zilei. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.
Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare
| Greutate corporală (kg) | Număr de comprimate 100 mg (Doză de 10 mg/kg) | Număr de comprimate 100 mg (Doză de 20 mg/kg) |
| 10 | 1 | 2 |
| 20 | 2 | 4 |
| 30 | 3 | 6 |
| 40 | 4 | 8 |
| 50 | 5 | 10 |
Mod de administrare
În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.
În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.
Utilizare la toți pacienții
Introduceți numărul de comprimate prescrise într-un pahar sau cană cu apă sau suc de mere, după cum s-a descris în detaliu mai jos, și amestecați până la dizolvare.
Poate dura câteva minute până când se dizolvă comprimatele. Pentru a face comprimatele să se dizolve mai repede, le puteți zdrobi. Unele particule mici pot rămâne vizibile în soluţie, dar nu vor influenţa eficacitatea medicamentului.
Beți preparatul dizolvat Sapropterină Dipharma la o masă, în interval de 15-20 minute de la prepararea acestuia.
Comprimatele solubile de Sapropterină Dipharma pot fi, de asemenea, zdrobite și apoi amestecate într- o cantitate mică de alimente moi, cum ar fi piureul de mere sau budinca.
Dacă este necesar, comprimatele solubile de Sapropterină Dipharma pot fi administrate prin sonda de alimentare enterală. Pentru detalii privind această procedură, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.
Utilizarea la pacienții cu greutate corporală peste 20 kg
Puneți comprimatele într-un pahar sau cană cu apă sau suc de mere (60 până la 240 ml) și amestecați până se dizolvă. Comprimatele solubile pot fi, de asemenea, amestecate într-o cantitate mică de alimente moi.
Utilizarea la copii cu greutate corporală de până la 20 kg
Doza se bazează pe greutatea corporală. Aceasta se va modifica pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Medicul dumneavoastră vă va spune:
- numărul de comprimate Sapropterină Dipharma necesar pentru o doză;
- cantitatea de apă sau de suc de mere necesară pentru a dizolva o doză de Sapropterină Dipharma;
- cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă.
Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese.
Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în interval de 15-20 minute după dizolvare. Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în interval de 15-20 minute după dizolvarea comprimatelor, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 20 minute. Pentru o doză egală cu 100 mg și multiplii de 100 mg, comprimatele solubile pot fi, de asemenea, amestecate într-o cantitate mică de alimente moi, cum ar fi piureul de mere sau budinca.
Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Sapropterină Dipharma copilului dumneavoastră
- Numărul de comprimate de Sapropterină Dipharma necesar pentru o doză.
- O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml.
- Un pahar sau o cană.
- O linguriță sau un instrument curat pentru amestecare.
- Seringa pentru administrare orală (gradată în diviziuni de 1 ml) (seringă de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau seringă de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml).
Cereți medicului dumneavoastră măsura dozatoare pentru medicamente pentru dizolvarea comprimatelor și seringa pentru administrare orală de 10 ml sau 20 ml, dacă nu aveți aceste materiale.
Pași pentru prepararea și administrarea dozei dumneavoastră:
- Turnați numărul de plicuri Sapropterină Dipharma 100 mg prescris în măsura dozatoare pentru medicament. Turnați cantitatea de apă sau suc de mere în măsura dozatoare pentru medicament, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră (de exemplu, medicul dumneavoastră v-a spus să utilizați 20 ml pentru dizolvarea unui comprimat Sapropterină Dipharma). Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate. Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea comprimatelor.
- Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente. Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.
- Transferați soluția împingând lent pistonul, până ce toată soluția din seringa pentru administrare orală este transferată într-un pahar sau într-o cană pentru administrare (de exemplu, dacă medicul dumneavoastră v-a spus să dizolvați două comprimate Sapropterină Dipharma în 40 ml de apă sau suc de mere și să administrați 30 ml copilului dumneavoastră, va trebui să utilizați seringa pentru administrare orală de 20 ml de două ori pentru a extrage 30 ml (de exemplu, 20 ml + 10 ml) de soluție și să transferați această cantitate într-un pahar sau într-o cană pentru administrare). Utilizați o seringă pentru administrare orală de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau o seringă pentru administrare orală de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml.
- Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală. Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului. Îndreptați vârful seringii pentru administrare orală către interiorul oricăruia dintre obraji. Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.
- Aruncați orice cantitate de soluție rămasă. Scoateți pistonul din corpul seringii pentru administrare orală. Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer. După uscarea seringii pentru administrare orală, introduceți pistonul înapoi în corpul seringii. Păstrați seringa pentru administrare orală și măsura dozatoare pentru medicamente pentru următoarea utilizare.
Dacă utilizaţi mai mult Sapropterină Dipharma decât trebuie
Dacă luaţi mai mult Sapropterină Dipharma decât v-a fost prescris, puteţi avea reacţii adverse cum sunt durerea de cap sau ameţeli. Contactaţi imediat medicul sau farmacistul dacă aţi luat mai mult Sapropterină Dipharma decât v-a fost prescris.
Dacă uitaţi să utilizaţi Sapropterină Dipharma
Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luaţi doza următoare, la ora obişnuită.
Dacă încetaţi să utilizaţi Sapropterină Dipharma
Nu încetaţi să luaţi Sapropterină Dipharma fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate creşte.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
4. Reacţii adverse posibile
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Au fost raportate câteva cazuri de reacţii alergice (cum sunt erupţia cutanată tranzitorie şi reacţii alergice grave). Frecvenţa acestora este necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile).
În cazul în care prezentaţi zone înroşite, umflate şi mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii şi a gâtului, strănut, respiraţie şuierătoare, dificultăţi grave de respiraţie sau ameţeli, este posibil să aveţi o reacţie alergică gravă la medicament. Dacă observaţi astfel de semne, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră.
Reacţii adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane)
Durere de cap şi curgere a nasului.
Reacţii adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane)
Durere în gât, congestie nazală sau nas înfundat, tuse, diaree, vărsături, durere de stomac, o cantitate prea mică de fenilalanină la analizele de sânge, indigestie şi senzaţie de rău (greaţă) (vezi pct. 2: „Atenționări și precauții”).
Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile)
Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).
Raportarea reacţiilor adverse suspectate
Raportarea reacţiilor adverse suspectate după autorizarea medicamentului este importantă. Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.
5. Cum se păstrează Sapropterină Dipharma
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon şi pe cutie după {EXP}. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare la temperatură
A se ţine flaconul bine închis pentru a fi protejat de umiditate.
Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Ce conţine Sapropterină Dipharma
- Substanţa activă este diclorhidratul de sapropterină. Fiecare comprimat conţine diclorhidrat de sapropterină 100 mg echivalent cu 77 mg de sapropterină.
- Celelalte componente sunt manitol (E 421), crospovidonă de tip A, copovidonă K 28, acid ascorbic (E 300), stearil fumarat de sodiu, riboflavină (E 101), dioxid de siliciu coloidal anhidru (E551). Vezi secțiunea 2. “Sapropterină Dipharma conține sodiu”.
Cum arată Sapropterină Dipharma şi conţinutul ambalajului
Comprimatele solubile Sapropterină Dipharma 100 mg sunt de culoare albicioasă până la galben pal şi sunt marcate cu „11” pe una dintre feţe și o linie mediană pe cealaltă față.
Linia mediană nu este destinată ruperii comprimatului.
Este disponibil în flacoane cu sistem de închidere securizat pentru copii, cu capace cu filet conținând desicant (gel de siliciu).
Cutii cu 30 și 120 de comprimate solubile.
Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Germania
Fabricantul
Depo-Pack S.r.l.
Via Libertà 121
20824 Lazzate (MB)
Italia
sau
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola, PLA 3000
Malta
sau
Patheon France
40 Boulevard De Champaret
38300 Bourgoin Jallieu
Franţa
Aceste informații au caracter general. Informațiile detaliate și actualizate la zi privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenției Naționale a Medicamentului și a Dispozitivelor Medicale din România https://www.anm.ro/. Menționăm faptul că datele conținute în informația furnizată pot fi actualizate în mod dinamic pe website-ul ANMDMR. Există posibilitatea ca informațiile furnizate să suporte actualizări asupra conținutului Nomenclatorului medicamentelor de uz uman.
Nu este recomandată administrarea de medicamente în lipsa unui consult medical.