Scleroză sistemică

Alte denumiri: Sclerodermia

Descoperă informații utile despre scleroză sistemică: de la cauze, factori de risc, simptome, diagnosticare, până la metode de tratament și de prevenție.

Pentru recomandări personalizate, solicită o programare la un medic din Sistemul Medical MedLife.

Despre scleroza sistemică

Scleroza sistemică sau sclerodermia este o boală autoimună, care afectează pielea și organele interne. Denumirea de scleroză sistemică provine din faptul că manifestările patologice ale bolii sunt variate, cu localizări diverse: plămân, tract gastrointestinal, rinichi sau cord. La acest nivel intervin procese de inflamație, alterări vasculare, acumulare în exces de colagen, care duc la fibroză și modificări ale structurii tegumentului și organelor interne. Boala are o incidență mai mare în rândul femeilor cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.

Formele clinice ale sclerozei sistemice sunt:

localizată
sistemică:
- cu afectare cutanată difuză: reprezintă o formă agresivă, cuprinzând tegumentul pe zone extinse și o multitudine de organe interne
- cu afectare cutanată limitată: se limitează la afectarea feței și a mâinilor, dar poate duce și la apariția hipertensiunii pulmonare, ca factor agravant
- scleroză fără afectare tegumentară: leziunile pielii nu sunt prezente, dar există fibroză la nivelul organelor interne.

Cauze

Cauzele sclerozei sistemice sunt în prezent necunoscute.

Factori de risc

Factorii de risc se încadrează în mai multe categorii:

anomalii imune, cum ar fi prezența factorului reumatoid sau a anticorpilor antinucleari, pot fi prezente în cazul pacienților cu sclerodermie, dar nu sunt specifice, regăsindu-se și în cadrul altor afecțiuni
factorii genetici predispun la apariția bolii prin existența mai multor gene care sunt implicate în procesele de alterare vasculară și extindere a fibrozei
factorii de mediu (anumiți produși chimici, o serie de medicamente) sunt importanți în cazul persoanelor predispuse la această boală, având potențial de declanșare a manifestărilor patologice

Simptome

Simptomele și severitatea sclerozei sistemice variază de la o persoană la alta, în funcție de sistemele și organele implicate.

Simptome gastrointestinale

Simptomele gastrointestinale se manifestă la nivelul mai multor organe:

esofagul: prin creșterea rigidității acestuia; pot să apară greață, vărsături, dureri retrosternale, reflux gastroesofagian
stomacul: apar dureri epigastrice, sațietate precoce
intestinului subțire și gros: pot apărea dureri abdominale, meteorism, sindrom de malabsorbție, tranzit intestinal încetinit

Simptome cardiopulmonare

O parte dintre simptomele cardiopulmonare pot fi nespecifice (dificultăți de respirație, palpitații) și sunt determinate de procesul de fibroză în sine sau pot fi consecința altor manifestări de boală, cum ar fi hipertensiunea arterială de cauză renală sau hipertensiunea pulmonară.

Alte simptome cardiopulmonare includ:

fibroză miocardică: se manifestă prin tulburări de ritm cardiac
pericardită: cu incidență rară
la nivelul plămânilor: pot apărea fibroza interstițială difuză și hipertensiunea pulmonară, iar manifestările clinice sunt: dispnee la efort, edeme periferice, ascită

Simptome cutanate

Simptomele cutanate includ:

edemațiere (tumefacție) inițială, urmată de indurație (întărire) și, ulterior, atrofia pielii; aspectul este rigid, lipsit de elasticitate, cu diminuarea pliurilor. Afectarea degetelor determină în timp scăderea mobilității mâinii și se continuă cu extinderea leziunilor la nivelul feței, membrelor superioare și trunchiului, cu același aspect de diminuare a elasticității - tegumente rigide
pot fi prezente teleangectazii (dilatații ale vaselor mici, vizibile pe piele), zone alternante de hiperpigmentare și depigmentare cutanată, calcificări subcutane
sindromul Raynaud: o manifestare importantă în evoluția sclerodermiei, numărându-se printre primele semne apărute; este rezultatul vasospasmului (spasm al musculaturii din peretele vaselor de sânge) declanșat de expunerea la temperaturi scăzute sau la stress emoțional și duce la alterarea aspectului pielii, mai ales la nivelul degetelor: mai întâi, tegumentul devine palid, apoi se cianozează (se colorează în albastru) și, în final, se înroșește

Simptome articulare

Printre simptomele articulare se numără:

dureri articulare
inflamații ale articulațiilor
crepitații (zgomote) la palpare, mai ales la nivelul articulațiilor mâinilor
scăderea mobilității articulare
rezorbții (atrofii, retrageri) osoase

Simptome renale

Simptomele renale includ:

hipertensiune arterială sistemică
insuficiență renală

Alte simptome

Printre simptome se numără, mai rar, și durerile musculare, nevrita senzitivo-motorie sau icterul colestatic.

Diagnosticare

Diagnosticul sclerozei sistemice se stabilește de medicul reumatolog. Etapele diagnosticării cuprind:

anamneza: medicul solicită informații despre istoricul medical al pacientului și despre simptomatologia actuală (momentul în care au debutat modificările patologice, cum au evoluat, factorii declanșatori și amelioranți)
examenul fizic: medicul va inspecta tegumentele, va palpa articulațiile, va examina respirația și bătăile inimii
investigații:
- serologice: analize specifice inflamației, profil al anticorpilor, analize serologice uzuale
- imagistice: examen radiologic, ecografie, CT
- alte investigații: capilaroscopie, probe funcționale respiratorii, manometrie esofagiană, electrocardiogramă, biopsie cutanată.

Tratament

Tratamentul sclerodermiei are următoarele obiective:

ameliorarea simptomatologiei și prevenirea evoluției bolii
corectarea elementelor patologice: tulburări vasculare, anomalii imune, inflamație și fibroză excesivă
tratarea afectării pulmonare, renale și a potențialelor complicații

Medicamentele care sunt recomandate de medicul reumatolog includ terapia antiinflamatorie, vasodilatatoare și antifibrotică.

Prognosticul negativ al sclerozei sistemice depinde de mai mulți factori, printre care:

forma clinică a bolii
gradul de afectare viscerală
comorbiditățile asociate
complicațiile care pot să apară

Consultul medical periodic, pentru evaluare clinico-biologică și stabilirea conduitei terapeutice, rămâne elementul cheie în vederea depistării precoce a bolii și a prevenirii complicațiilor.

Complicații

Cea mai de temut complicație a sclerozei sistemice este patologia pulmonară.

Prevenție

Exista o serie de măsuri preventive care pot încetini ritmul de instalare a manifestărilor şi de apariţie a complicaţiilor în cadrul sclerozei sistemice. Printre ele se numără:

măsuri generale care pot reduce riscul de apariţie a diverselor patologii, cum ar fi evitarea sedentarismului şi o dietă sănătoasă, bogată în legume şi fructe, fără exces de zahăr
în privinţa rigidităţii musculo-scheletale asociate sclerodermiei, exerciţiul fizic poate aduce beneficii considerabile
îngrijirea corectă a tegumentelor, prin hidratarea corespunzătoare a pielii, îmbunătăţeşte elasticitatea la acest nivel
având în vedere patologia vasculară implicată în scleroza sistemică şi, mai ales, prezenţa sindromului Raynaud, sunt necesare întreruperea fumatului şi evitarea expunerii la temperaturi scăzute

Autor

Dr. Lilea Georgiana

Medic Specialist Reumatologie

Bibliografie:

Sobolewski, Piotr, et al. “Systemic Sclerosis – Multidisciplinary Disease: Clinical Features and Treatment.” Reumatologia/Rheumatology, vol. 57, no. 4, 2019, pp. 221–233, https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Alte afecțiuni similare

Schizofrenie

Schizofrenia este considerată o boală psihică gravă nu numai din cauza simptomelor psihotice prin care se manifestă, dar și din cauza declinului funcțional și a...

Vezi detalii

Sciatică

Sciatica descrie durerea de picior care este localizată în distribuția uneia sau mai multor rădăcini nervoase lombosacrate, de obicei L4-S2, cu sau fără deficit...

Vezi detalii

Scleroză multiplă

Scleroza multiplă (sau scleroza în plăci) este o boală neurologică progresivă cu o mare povară socio-economică (peste 2 milioane de pacienți în lume) care afectează cu...

Vezi detalii

Scolioza

Scolioza este o curbură anormală laterală a coloanei vertebrale, caracterizată, de obicei, printr-o formă laterală în formă de „S” (scolioză toracală sinistroconvexă)...

Vezi detalii

Scorbut

Scorbutul, cunoscut în mod obișnuit ca „boala marinarilor”, este o afecțiune cauzată de o deficiență severă de vitamina C (acid ascorbic). Din punct de vedere istoric,...

Vezi detalii

Sepsis

Septicemia este denumirea clinică pentru infecția sângelui cu bacterii. Această afecțiune reprezintă răspunsul cel mai sever al organismului la o infecție. Sepsisul care...

Vezi detalii