Scleroza sistemica

Scleroza sistemica este de aproape 4 ori mai freventa la femei decat la barbati.

De obicei apare intre 20 si 60 ani si este rar intalnita la copii.

Scleroza sistemica poate aparea in cadrul bolii mixte de tesut conjuctiv.

Mecanismele imunologice si ereditatea - sunt implicate anumite subtipuri HLA - au rol in etiologia bolii. Mecanismele fiziopatologice constau in leziuni vasculare cu activarea fibroblastilor ; apare o sinteza excesiva de colagen si alte proteine extracelulare in diferite tesuturi.

Simptomele sclerozei sistemice

Simptomele si semnele de debut cele mai frecvente sunt fenomenul Raynaud si tumefactia progresiva a extremitatilor distale, cu induratia gradata a tegumentului de la nivelul degetelor. De asemenea, poliartralgiile sunt importante. Tulburarile digestive (de exemplu: pirozis, disfagie) sau acuzele respiratorii constituie uneori prima manifestare a bolii.

Tumefactia cutanata este de obicei simetrica si evolueaza spre induratie. Poate fi localizata doar la nivelul degetelor (sclerodactilie) si mainii sau poate afecta cea mai mare parte sau toate tegumentele. Pielea poate devein intinsa, lucioasa si hipo sau hiper pigmentata; fata devine asemenea unei masti. La nivelul degetelor, toracelor, fetei, buzelor si inimii pot aparea telangiectazii. Calcificarile subcutanate apar mai ales la nivelul pulpei degetelor si al proeminentelor osoase. Ulcerele trofice sunt obisnuite mai ales la nivelul pulpei degetelor, deasupra articulatiilor falaginene sau al nodulilor calcari.

Polialtralgiile sau artrita usoara pot fi trasaturi proeminente.

La nivelul degetelor , al articulatiilor metacarpo-falagiene si al coatelor, se poate instala contactura in flexie.

Disfunctia esofagiana reprezinta afectarea viscerala cea mai frecventa si apare la majoritatea pacientilor.

Disfagia, de obicei, retrosternala, apare in general prima. Ulterior, refluxul acid poate produce pirozis si stricturi.

Hipomotilitatea intestinului subtire are ca efect imnultirea excesiva a bacteriilor anaerobe , ceea ce poate conduce la malabsorbtie. Gazele pot penetra peretele intestinal afectat, fiind vizibile radiologic.

Ciroza biliara poate aparea in cazul pacientului cu sindrom CREST (calcinoza cutanata, fenomen Raynaud, dismorfism esofagian, sclerodactilie, telangiectazii) - sclerodermie cutanata limitata.

Afectarea pulmonara are in general, o evolutie lenta, cu variatii individuale importante dar reprezinta o cauza frecventa de deces. Se poate instala hipertensiunea pulmonara si insuficienta cardiaca, ambele agravand prognosticul. Pot apare pericardita cu acumulare de lichid pericardic sau pleurezie. Artimiile cardiace sunt obisnuite in astfel de cazuri.

Afectarea renala severa, adesea brusc instalata, poate surveni in primii 4 – 5 ani de evolutie, la pacientii cu sclorodermie difuza.

Diagnosticul de scleroza sistemica

Diagnosticul poate fi evident la pacientii care se prezinta cu combinatie de manifestari clasice : fenomen Raynaud, disfagie si piele indurata. Totusi, in unele cazuri , diagnosticul nu poate fi stabilit clinic iar testele de laborator pot argumenta probabilitatea bolii, dar nu o pot exclude.

Trebuie determinati anticorpii antinucleari serici (ANA) si anticorpii antiSCL – 70. Anticorpii anti proteina centromerica (anticorpi anticetromer) apar in serul multor pacienti cu sindrom CREST si sunt detectabili prin determinarea ANA.

Anti corpii anit SCL - 70 sunt prezenti mai frecvent la pacientii cu sclerodermie difuza decat la cei cu sindrom CREST. De asemenea, factorul reumatoitd este prezent la 33% dintre pacienti.

Tratamentul specific este dificil, frecvent accentul cazand pe tratarea complicatiilor.

Niciun medicament nu influenteaza semnificativ evolutia naturala generala a sclerozei sistemice, dar ezista diferite medicamente utile pentru tratrea simptomelor specifice sau a diverselor afectari viscerale.

Antiinflamatoarele nesteroidiene sunt utile pentru tratamentul artritei. Corticoterapia poate fi folosita in cazul miozitei sau a bolii mixte de tesut conjunctiv .

In cazul alveolitei pulmonare pot fi utile diverse imunosupresoare.

In cazul fenomenului Raynaudt pot fi utile blocantele canalelor de calciu ca nifedipina sau preparatele cu eliberare prelungita, sau blocantele receptorilor de angiotensina.

Acestor pacienti li se recomanda imbracaminte calduroasa. Pentru ischemia digitala pot fi folosite perfuzii i.v. cu prostaglandina E1 sau blocante simpatice. Esofagita de reflux este ameliorata cu ajutorul unui regim cu mese frecvente dar reduse cantitativ, doze mari de protector gastric si dormitul cu capul patului mai ridicat.

Fizioterapia poate fi utila pentru mentinerea fortei musculare, dar este ineficienta pt prevenirea contracturilor articulare.