Informații generale
Factorul von Willebrand este o glicoproteină produsă de celulele endoteliale și megacariocite ce joacă două roluri cheie în homeostază. În primul rând, mediază atașarea trombocitelor la țesuturile subendoteliale care au fost supuse unor leziuni. În al doilea rând, factorul von Willebrand acționează ca o moleculă purtătoare pentru factorul VIII, protejându-l de degradarea proteolitică prematură.Testul apreciază concentrația plasmatică a acestui factor.
Anomaliile funcției factorului von Willebrand determină boala von Willebrand, cea mai frecventă boală hemoragică moștenită. Afecțiunea este caracterizată prin hemoragii cutaneo-mucoase și prelungirea timpului de sângerare.
Boala von Willebrand este cauzată de reduceri calitative sau cantitative ale factorului von Willebrand și poate fi moștenită sau dobândită (ca urmare a unor mutații de novo sau spontane - în absența unui istoric familial). Această boală prezintă trei forme: tipul 1 și tipul 3, care sunt cauzate de o deficiență cantitativă (parțială în cazul tipului 1 și completă în cazul tipului 3) a factorului von Willebrand și tipul 2, cauzat de mai multe defecte calitative ale factorului von Willebrand. Acesta are patru subtipuri, 2A, 2B, 2N, 2M dintre care varianta 2A este cea mai comună.
Când este recomandată determinarea factorului von Willebrand
Determinarea factorului von Willebrand este recomandată pentru diagnosticarea bolii von Willebrand, a deficitului și subtipării acestui factor, dar și pentru monitorizarea eficacității terapeutice a tratamentului. Mai mult, factorul von Willebrand se determină și pentru a se diferenția boala von Willebrand de hemofilia A (boală congenitală rară, cauzată de absența sau de producerea defectuoasă a factorului VIII).
Procedura recoltare
Determinarea factorului von Willebrand se realizează dintr-o probă de sânge venos, de preferabil recoltată à jeun (pe nemâncate).
Tratamentul cu anticoagulante orale va fi evitat cu două săptămâni înaintea testării, iar cel cu heparină cu două zile înainte.
Interpretare rezultate
Activitatea factorului von Willebrand se determină prin aglutinare, iar intervalele de referință* sunt:
| Grup sangvin A, B, AB | Grup sangvin O | |
| 0 - 6 luni | 62 - 150 | 55 - 150 |
| 6 - 12 luni | 56 - 150 | 52 - 114 |
| 1 - 5 ani | 57 - 138 | 41 - 122 |
| 5 - 10 ani | 47 - 150 | 38 - 127 |
| 10 - 18 ani | 43 - 147 | 51 - 150 |
| > 18 ani | 61 - 179 | 46 - 146 |
Antigenul factorului von Willebrand se determină prin metoda turbidimetrică, iar intervalele de referință sunt:
| Grup sangvin A, B, AB | Grup sangvin O | |
| 0 - 6 luni | 77 – 215 % | 56 – 192 % |
| 6 - 12 luni | 64 – 155 % | 50 – 122 % |
| 1 - 5 ani | 66 – 141 % | 45 – 152 % |
| 5 - 10 ani | 59 – 150 % | 45 – 144 % |
| 10 - 18 ani | 52 – 142 % | 61 – 152 % |
| > 18 ani | 69 – 179 % | 51 – 133% |
* Valorile de referință sunt date de aparatură, de metoda de lucru și de reactivii folosiți și acestea pot să difere de la un laborator la altul.
Bibliografie
- Hassan, Md. Imtaiyaz, et al. “Structure and Function of von Willebrand Factor.” Blood Coagulation & Fibrinolysis, vol. 23, no. 1, Jan. 2012, pp. 11–22, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov , 10.1097/mbc.0b013e32834cb35d
- McGrath, Rachel T., et al. “Platelet von Willebrand Factor - Structure, Function and Biological Importance.” British Journal of Haematology, vol. 148, no. 6, Mar. 2010, pp. 834–843, https://onlinelibrary.wiley.com , 10.1111/j.1365-2141.2009.08052.x.
- Castaman, G., et al. “Principles of Care for the Diagnosis and Treatment of von Willebrand Disease.” Haematologica, vol. 98, no. 5, 30 Apr. 2013, pp. 667–674, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, 10.3324/haematol.2012.077263.
Solicită o programare
Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.
