Hipospadias gradul 3: simptome, diagnostic și metode de corecție chirurgicală

Ce este hipospadiasul de gradul 3 (forma severă sau proximală)

Hipospadiasul este una dintre cele mai frecvente malformații congenitale ale aparatului genital masculin, însă formele severe necesită o abordare medicală complexă și o colaborare strânsă între mai multe specialități. Hipospadiasul de gradul 3, cunoscut și ca hipospadias proximal sau sever, afectează nu doar aspectul anatomic al penisului, ci și funcțiile urinare și, în lipsa tratamentului, poate influența funcția sexuală și fertilitatea la vârsta adultă.

Hipospadiasul reprezintă o malformație congenitală în care orificiul extern al uretrei (meatul urinar) nu este localizat la vârful glandului, ci pe fața inferioară a penisului. În hipospadiasul de gradul 3, această deschidere este situată foarte aproape de scrot, la nivel penoscrotal, scrotal sau chiar perineal. Forma severă este însoțită aproape întotdeauna de alte modificări anatomice importante, precum curbura accentuată a penisului (chordeea), dezvoltarea incompletă a uretrei și aspectul particular al prepuțului, care lipsește pe fața inferioară și este prezent doar dorsal.

Hipospadiasul este clasificat în funcție de poziția meatului urinar:

• forme distale (glandular, coronal, subcoronal);
• forme medii;
• forme proximale (gradul 3):
  • penoscrotal;
  • scrotal;
  • perineal.

Acestea reprezintă cele mai complexe cazuri și necesită aproape întotdeauna reconstrucție chirurgicală în mai multe etape.

Hipospadiasul apare la aproximativ unu din 200-300 de nou-născuți de sex masculin. Formele proximale severe sunt mult mai rare, reprezentând aproximativ 15-20% dintre toate cazurile de hipospadias.

Semnele clinice majore și impactul anatomic în gradul 3

Hipospadiasul gradul 3 se remarcă prin:

• poziția ectopică profundă a meatului: principalul semn este localizarea foarte joasă a orificiului uretral; în funcție de severitate, acesta poate fi situat:
  • la baza penisului;
  • între penis și scrot;
  • pe scrot;
  • în perineu.

Poziția modifică semnificativ jetul urinar și face imposibilă urinarea normală în ortostatism.

• curbura peniană severă (chorde accentuat): în hipospadiasul proximal există aproape întotdeauna o curbură ventrală evidentă a penisului; aceasta apare deoarece țesuturile de pe fața inferioară sunt insuficient dezvoltate și pot trage penisul în jos. Dacă nu este corectată chirurgical, curbura poate provoca dificultăți majore în timpul vieții sexuale;
• scrotul bifid și transpoziția penoscrotală: în formele severe pot apărea:
  • separarea incompletă a celor două hemiscroturi (scrot bifid);
  • implantarea anormală a scrotului în raport cu penisul;
  • aspect genital care poate ridica suspiciunea unei tulburări de dezvoltare sexuală.
  • imposibilitatea micțiunii fiziologice: copiii cu hipospadias sever urinează în poziție șezând, prezintă jet urinar deviat sau pulverizat, ori dezvoltă dificultăți în controlul jetului urinar.

Strategia chirurgicală: abordarea în mai multe etape (stadii)

Majoritatea ghidurilor internaționale recomandă efectuarea intervenției chirurgicale între 6 și 18 luni. La această vârstă, vindecarea este mai rapidă, impactul psihologic este minim și țesuturile au o capacitate excelentă de regenerare.

În unele cazuri, medicul poate recomanda pregătirea hormonală prin administrarea temporară de testosteron înaintea operației. Această pregătire poate avea rolul de a:

• crește dimensiunile penisului;
• îmbunătăți vascularizația țesuturilor;
• facilita reconstrucția chirurgicală.

Decizia este individualizată și nu este necesară tuturor pacienților.

Hipospadiasul proximal sever este frecvent tratat prin două intervenții separate: 

• etapa 1: prima operație urmărește:
  • corectarea completă a curburii penisului;
  • îndepărtarea țesuturilor fibroase;
  • pregătirea patului pentru reconstrucția viitoarei uretre;
  • aplicarea unei grefe (uneori din mucoasă bucală sau prepuț).

După vindecare, țesuturile capătă elasticitatea necesară pentru etapa următoare.

• etapa 2: la aproximativ 6-12 luni se face reconstrucția uretrei; în această etapă chirurgul:
  • formează noul canal uretral;
  • poziționează meatul la nivelul vârfului glandului;
  • reconstruiește aspectul estetic al penisului.

Scopul tratamentului chirurgical este urinarea normală, obținerea unui penis drept în erecție, un aspect cât mai apropiat de normal, asigurarea unei funcții sexuale și reproductive normale la maturitate.

Complicații specifice în formele proximale severe

Comparativ cu formele distale, hipospadiasul de gradul 3 are un risc mai mare de complicații postoperatorii, chiar și atunci când intervenția este realizată în centre cu experiență. Acest lucru reflectă complexitatea malformației și nu înseamnă neapărat că operația a eșuat.

Printre cele mai frecvente complicații se numără:

• fistula uretrală;
• îngustarea meatului (stenoză);
• strictura uretrei;
• dehiscența suturilor;
• persistența sau reapariția curburii;
• diverticul uretral.

Majoritatea acestor complicații pot fi tratate cu succes prin intervenții suplimentare, dacă este necesar.

În formele severe, unii copii pot necesita una sau mai multe reintervenții pentru optimizarea rezultatului funcțional și estetic.

Monitorizarea pe termen lung este foarte importantă deoarece anumite complicații pot deveni evidente abia în perioada pubertății.