Despre sindromul Guillain Barre
Sindromul Guillain Barre face parte dintr-o categorie de afecțiuni neurologice denumite poliradiculoneuropatii acute imun-mediate și reprezintă o urgență neurologică. Se manifestă prin afectarea sistemului nervos periferic: a rădăcinilor nervoase și a nervilor periferici, în general cu tulburari de sensibilitate, slăbiciune musculară progresivă și posibilă afectare a funcției respiratorii, însă are mai multe forme, prezentări și prognostice.
Cauze
În cazul expunerii organismului la un factor care activează sistemul imun (cel mai adesea fiind vorba de infecții), pot apărea reacții aberante ale acestuia, în care sunt atacate componente proprii ale corpului. În cazul sindromului Guillain Barre este atacată mielina, stratul protector al sistemului nervos periferic, conducerea semnalelor electrice este afectată și apare astfel disfuncția nervilor.
Infecțiile sunt cel mai frecvent factor declanșator al acestei afecțiuni, mai ales infecțiile cu Campylobacter jejuni, virusul Zika, virusul hepatitei E, citomegalovirus (CMV), virusul Epstein Barr și Mycoplasma pneumoniae. Dar sunt descrise și traume, operații, unele medicații și vaccinuri și alte afecțiuni sistemice ca factori declanșatori.
În multe cazuri, sindromul apare la 1–3 săptămâni după o infecție respiratorie sau gastrointestinală, sugerând că organismul, în timp ce luptă împotriva agentului infecțios, dezvoltă anticorpi care atacă in mod aberant mielina nervilor periferici. Această reacție imună încrucișată este cunoscută sub denumirea de „mimică moleculară”.
Pe lângă infecții, unele vaccinuri sau intervenții chirurgicale pot declanșa apariția sindromului Guillain-Barré, deși aceste situații sunt mult mai puțin frecvente. Factorii genetici și predispoziția individuală pot influența severitatea și susceptibilitatea la boală, deși nu există un model clar ereditar.
De asemenea, există forme secundare asociate cu anumite afecțiuni autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau boala inflamatorie intestinală, în care SGB poate apărea ca o manifestare neurologică complicantă. În concluzie, sindromul Guillain-Barré este rezultatul unei interacțiuni complexe între infecții, răspuns imun și predispoziție individuală, ceea ce face identificarea cauzei precise dificilă în fiecare caz.
Factori de risc
Sindrom Guillain Barre afectează preponderent bărbații iar vârstă înaintată reprezintă un factor de risc.
Simptome
În sindromul Guillain Barre, principalele simptome și semne sunt slăbiciunea musculară, până la paralizie, în cel puțin un membru dar, adesea, boala începe simetric la nivelul picioarelor, de obicei cu progresie ascendentă (membrele inferioare sunt mai devreme și mai sever afectate decât membrele superioare) și diminuarea sau dispariția reflexelor osteotendinoase.
Pot apărea și simptome senzitive (furnicături și amorțeli în mâini și picioare, dureri de spate din cauza inflamației rădăcinilor nervoase).
Pe măsură ce boala progresează, slăbiciunea poate deveni suficient de severă pentru a afecta mersul, manipularea obiectelor și, în cazurile grave, respirația. Reflexele tendinoase profunde sunt de obicei diminuate sau absente.
De asemenea, pot fi implicați nervi cranieni, cum ar fi nervul facial, care determină o pareză facială bilaterală, sau nervii care răspund de mușchii orofaringieni, determinând tulburări de deglutiție și mușchii extraoculari, afectând mișcările ochilor.
Afectarea mușchilor respiratori poate determina insuficientă respiratorie și până la o treime dintre pacienți necesită susținere ventilatorie.
Funcțiile vegetative pot fi afectate determinând aritmii, tensiune arterială oscilantă, hipotensiune ortostatică, transpirații abundente, tulburări de motilitate gastrointestinală, constipație, retenție urinară.
Sindromul Guillain Barre are o evoluție caracteristică, împărțită în mai multe faze:
- Faza prodromală: de obicei manifestată prin infecția care declanșează un răspuns imun în organism;
- Faza progresivă: în care apar simptomele de poliradiculoneuropatie, durează nu mai mult de patru săptămâni și are, de obicei, un maximum de severitate a simptomelor la două săptămâni de la debut; există și cazuri cu evoluție fulminantă, în care simptomele respiratorii determină insuficiență respiratorie în primele zile de la debut, cu necesitatea intubării precoce;
- Faza de platou: în care simptomele se stabilizează, poate dura între una-patru săptămâni;
- Faza de recuperare: poate dura câteva luni.
95% dintre pacienți au un singur episod, iar restul de 5% pot prezenta o recidivă.
O parte dintre pacienți vor evolua să dezvolte o formă cronică a acestei afecțiuni, denumită CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy), şi vor avea nevoie de administrare periodică a tratamentelor imunomodulatoare.
Diagnosticare
Evoluția clinică a simptomelor și examenul neurologic ridică suspiciunea de sindrom Guillain-Barre și, dacă se întrunesc criteriile necesare, se stabilește diagnosticul de lucru și se va administra cât mai repede tratamentul adecvat.
Analize de sânge sunt indicate pentru a infirma prezența unei infecții, a unei tulburări metabolice sau un dezechilibru electrolitic care ar putea determina simptome asemănătoare.
Electroneuromiografia (EMG) este o investigație esențială în susținerea diagnosticului de sindrom Guillain Barre dar poate fi normală în primele una-două săptămâni de la debutul simptomelor. De aceea este uneori necesară repetarea ei la un anumit interval de timp. Aceasta ajută și în excluderea altor patologii, evaluarea nivelului de afectare nervoasă și oferirea de informații prognostice.
Puncția lombară cu analiză a lichidului cefalorahidian este adeseori necesară atât pentru a confirma diagnosticul, cât și pentru a exclude alte cauze, cum ar fi infecții ale măduvei - mielite sau ale rădăcinilor nervoase.
Imagistica prin IRM de măduva spinării poate fi indicată în unele situații cu prezentare atipică și are, de asemenea, rol important în excluderea unor cauze structurale.
Evaluarea ultrasonografică a nervilor și rădăcinilor nervoase poate aduce argumente suplimentare în stabilirea diagnosticului și diferențierea față de alte forme de polineuropatie.
Tratament
Tratamentul sindromului Guillain-Barre constă în tratament suportiv și tratament imunomodulator.
Susținerea funcțiilor vitale ale pacienților cu afectare semnificativă a nervilor cranieni și a funcțiilor autonome este esențială. Pacienții trebuie evaluați din punct de vedere al funcției respiratorii încă de la prezentare și o eventuală agravare a acestor simptome trebuie monitorizată îndeaproape, de multe ori fiind necesară internarea pe o secție de terapie intensivă, până la 30% din pacienți necesitând intubare.
Tratamentul imunomodulator constă în administrarea de imunoglobuline intravenos sau în efectuare de plasmafereză. Aceste tratamente nu influențează evoluția naturală a bolii care variază individual, ci scurtează timpul necesar până la recuperare.
Aproximativ 10% din pacienți prezintă fluctuații ale simptomelor după o inițială ameliorare și se pot deteriora (din nou). În aceste cazuri este necesară reluarea tratamentului imunomodulator.
În funcție de severitatea bolii, pot apărea anumite complicații determinate de imobilizarea prelungită, atrofie musculară, dificultăți la alimentare și înghițire, durere cronică, depresie sau anxietate. De aceea, în faza de recuperare este indicată o abordare multidisciplinară - kinetoterapie, terapie ocupațională, suport nutritiv, suport social și, uneori, consiliere psihologică.
Recuperarea poate dura săptămâni până la luni și nivelul de ameliorare a simptomelor variază în funcție de factori de risc individuali.
Complicații
Sindromul Guillain-Barré poate determina o serie de complicații severe, în special atunci când boala progresează rapid sau nu este tratată prompt. Una dintre cele mai grave este insuficiența respiratorie, care apare atunci când slăbiciunea musculară afectează diafragma și mușchii intercostali. În astfel de cazuri, pacienții pot necesita ventilație mecanică și monitorizare în unități de terapie intensivă.
Tulburările autonome reprezintă o altă categorie importantă de complicații. Acestea pot include hipertensiune sau hipotensiune arterială, aritmii cardiace, dificultăți de reglare a temperaturii corpului și tulburări de motilitate gastrointestinală. Aceste manifestări pot pune viața în pericol și necesită monitorizare atentă.
Complicațiile pe termen lung pot apărea și după faza acută a bolii. Mulți pacienți se confruntă cu slăbiciune persistentă, oboseală cronică, dureri neuropatice sau pierderi senzoriale. În unele cazuri, recuperarea completă poate dura luni sau chiar ani, iar unele persoane pot rămâne cu sechele neurologice permanente.
Pe lângă acestea, imobilizarea prelungită în timpul fazei acute poate genera complicații secundare, cum ar fi tromboze venoase profunde, escare de decubit, infecții urinare sau pulmonare, ceea ce subliniază importanța managementului multidisciplinar al pacienților cu sindrom Guillan Barre.
Prevenție
Prevenția sindromului Guillain-Barré (SGB) este în mare parte dificilă, deoarece boala apare adesea ca o reacție autoimună imprevizibilă, declanșată de infecții sau, în cazuri rare, de vaccinuri. Totuși, există măsuri care pot reduce riscul de apariție: menținerea unei igiene riguroase pentru a preveni infecțiile respiratorii și gastrointestinale, vaccinarea conform recomandărilor medicale pentru a evita bolile infecțioase severe și monitorizarea atentă a reacțiilor după vaccinuri sau infecții.
Un alt aspect important în prevenție este recunoașterea și tratarea promptă a infecțiilor bacteriene și virale, cum ar fi Campylobacter jejuni, virusurile gripale sau Epstein-Barr, care sunt frecvent asociate cu declanșarea SGB. Menținerea unui stil de viață sănătos, cu alimentație echilibrată și odihnă adecvată, poate sprijini un sistem imunitar robust, reducând susceptibilitatea la infecții.
Deși prevenția completă nu este întotdeauna posibilă, educația pacienților și a personalului medical privind simptomele timpurii ale SGB — cum ar fi slăbiciunea progresivă a membrelor, paresteziile și reflexele diminuate — permite intervenția rapidă, ceea ce poate limita severitatea bolii și complicațiile ulterioare.
Prezentarea precoce la medic cu instituirea tratamentului adecvat la timp oferă un prognostic optimist, 80% din pacienți pot merge independent și mai mult de 50% recuperează în întregime după un an.
Echipa medicală - Neurologie
Solicită o programare
Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.
