Sindromul Eisenmenger

Cauze

Sindromul Eisenmenger este cauzat de anumite defecte cardiace congenitale care au ca rezultat un flux sanguin anormal în interiorul inimii. Defectul principal asociat cu sindromul Eisenmenger este un defect septal ventricular mare, nerestrictiv, deși alte defecte, cum ar fi defectul septal atrial sau canalul arterial persistent pot, de asemenea, să conducă la acest sindrom.

Secvența de evenimente care duce la sindromul Eisenmenger implică, de obicei, următoarele:

• defectul cardiac congenital - persoanele cu defect septal ventricular mare, nerestrictiv, defectul septal atrial sau canalul arterial persistent au un flux sanguin anormal în interiorul inimii, permițând sângelui să curgă din partea stângă a inimii (sânge bogat în oxigen) în partea dreaptă (sânge sărac în oxigen) fără a trece prin plămâni pentru oxigenare;
• creșterea fluxului sanguin pulmonar - fluxul sanguin anormal în interiorul inimii determină o creștere a fluxului sanguin către plămâni, ceea ce duce la creșterea presiunii în arterele pulmonare;
• hipertensiunea pulmonară - în timp, presiunea crescută din arterele pulmonare duce la remodelarea și îngustarea vaselor de sânge din plămâni (boală vasculară pulmonară), ceea ce duce la hipertensiune pulmonară;
• şuntul inversat - pe măsură ce hipertensiunea pulmonară se agravează, presiunea din arterele pulmonare depășește în cele din urmă presiunea din circulația sistemică; acest lucru duce la o inversare a fluxului sanguin în interiorul inimii, sângele sărac în oxigen din partea dreaptă a inimii (ventriculul drept) fiind pompat în partea stângă a inimii (ventriculul stâng) și apoi în circulația sistemică.

Simptome

Simptomele sindromului Eisenmenger pot varia în funcție de gravitatea afecțiunii și pot include:

• cianoză - colorarea albăstruie a pielii, a buzelor și a patului unghiilor din cauza nivelului scăzut de oxigen din sânge;
• dificultăți de respirație - mai ales în timpul activității fizice sau al efortului, din cauza livrării reduse de oxigen către țesuturi;
• oboseală - senzație de oboseală sau slăbiciune, adesea din cauza livrării reduse de oxigen către țesuturi;
• amețeală sau leșin (sincopă) - din cauza fluxului sanguin redus către creier;
• dureri în piept - din cauza fluxului sanguin redus către mușchiul cardiac (angină pectorală) sau a ritmurilor cardiace anormale (aritmii);
• mărirea anormală a vârfurilor degetelor, din cauza nivelului scăzut cronic de oxigen din sânge;
• aritmii - ritmuri cardiace anormale, cum ar fi fibrilația atrială sau tahicardia ventriculară;
• insuficiență cardiacă - simptomele pot include umflarea picioarelor, gleznelor sau a abdomenului (edem), dificultăți de respirație atunci când persoana stă întinsă (ortopnee) și trezirea în timpul nopţii cu senzația de lipsă de aer (dispnee paroxistică nocturnă);
• accident vascular cerebral sau atac ischemic tranzitoriu - din cauza cheagurilor de sânge care se pot forma ca urmare a circulației anormale a sângelui în interiorul inimii;
• infecții respiratorii recurente - din cauza congestiei pulmonare cronice.

Tratament

Tratamentul sindromului Eisenmenger se concentrează pe gestionarea simptomelor, îmbunătățirea calității vieții și reducerea riscului de complicații:

• medicamente pentru a reduce hipertensiunea pulmonară - vasodilatatoarele pulmonare pot fi utilizate pentru a reduce presiunea în arterele pulmonare și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin către plămâni;
• terapia cu oxigen - oxigenul suplimentar poate fi utilizat pentru a crește conținutul de oxigen din sânge și pentru a ameliora simptome precum cianoza și dificultăți de respirație;
• terapia anticoagulantă - medicamentele anticoagulante pot fi utilizate pentru a reduce riscul de formare de cheaguri de sânge și de accident vascular cerebral;
• diuretice - medicamentele diuretice pot fi utilizate pentru a reduce retenția de lichide și umflarea picioarelor, gleznelor și abdomenului (edem);
• managementul aritmiei - medicamentele sau procedurile pot fi utilizate pentru a gestiona ritmurile cardiace anormale (aritmii), cum ar fi fibrilația atrială sau tahicardia ventriculară;
• gestionarea insuficienței cardiace - medicamente precum inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, beta-blocantele și antagoniștii aldosteronului pot fi utilizate pentru a gestiona simptomele insuficienței cardiace și pentru a îmbunătăți funcția cardiacă;
• monitorizarea și urmărirea regulată;
• modificări ale stilului de viață - evitarea altitudinilor mari, renunțarea la fumat și evitarea sarcinii sunt importante pentru gestionarea sindromului Eisenmenger și reducerea riscului de complicații.

Complicaţii

Sindromul Eisenmenger poate duce la mai multe complicații, printre care:

• insuficiență cardiacă;
• aritmii;
• accident vascular cerebral;
• hemoragie pulmonară - presiunea crescută în arterele pulmonare poate duce la ruperea vaselor de sânge din plămâni, provocând hemoragie pulmonară (sângerare în plămâni);
• hemoptizie - tusea cu sânge poate apărea din cauza ruperii vaselor de sânge din plămâni;
• complicații în timpul sarcinii - sarcina este contraindicată la femeile cu sindromul Eisenmenger din cauza riscului ridicat de complicații materne și fetale, inclusiv decesul matern;
• trombembolism - sindromul Eisenmenger crește riscul de formare de cheaguri de sânge în interiorul inimii și de deplasare către alte părți ale corpului, ceea ce duce la tromboembolism;
• complicații sistemice - hipoxemia cronică (niveluri scăzute de oxigen în sânge) poate duce la complicații sistemice, cum ar fi policitemia (producție crescută de globule roșii) și tulburări cognitive;
• endocardită - persoanele cu sindromul Eisenmenger prezintă un risc crescut de endocardită infecțioasă, o infecție a valvelor inimii sau a mucoasei interioare a inimii;
• moarte cardiacă subită - în cazurile severe, sindromul Eisenmenger poate duce la moarte cardiacă subită, de obicei din cauza aritmiilor sau a insuficienței cardiace.