Nefropatie cu IgA

Alte denumiri ale afectiunii:

Boala Berger

Nefropatia cu IgA este o nefropatie glomerulara idiopatica, caracterizata prin depunerea de IgA (imunoglobuline A) predominanta in mesangiul glomerular. Este una dintre cele mai frecvente cauze ale glomerulonefritei din lume. Boala afecteaza cu precadere sexul masculin si poate apare la orice varsta, dar maximum de incidenta este intre 20 si 40 de ani. Este rara peste 50 de ani. 

Echipa medicala MedLife - Diabet si nutritie

Medic Specialist
Medic Specialist
Medic Specialist
Mihai Bogdan,Medic Primar
Medic Primar

Nefropatie cu IgA - Cauze / agent infectios / factori de risc

Cauza o reprezinta productia crescuta de IgA (in special de tip IgA1) la nivelul sistemului imun asociat mucoaselor. 

Asocierea unor cazuri de nefropatie cu IgA cu sindroame care afecteaza tractul respirator sau tractul gastrointestinal, cum ar fi boala celiaca, a condus la sugestia ca nefropatia IgA este o boala a sistemului imunitar mucosal. Acest concept este sustinut si de observatia clinica ca hematuria se agraveaza in timpul sau dupa infectiile tractului respirator superior sau ale tractului gastro-intestinal.

Depozitarea intensa in mezangiul glomerular a acestor polimeri de IgA si a complexelor imune de IgA-IgG are loc prin cuplarea lor cu receptori specifici de pe celulele mezangiale. Aceasta duce la stimularea proliferarii acestor celule si activarea sistemului complement pe cale alterna.

Nefropatie cu IgA - Simptome

Nefropatia cu IgA se poate prezenta sub diferite forme:

  • Episoade recurente de hematurie, aparute de obicei in contextual unor infectii respiratorii (faringite virale, pneumonii). Hematuria apare precoce, la 24-72 de ore de la debutul infectiei. Se poate asocia cu proteinurie minima. Aceasta este forma cea mai frecventa la tineri sub 25 de ani, dar este aproape inexistenta dupa 40 de ani;
  • Hematuria microscopica persistenta asimptomatica, descoperita ocazional, cu ocazia unor examene medicale sistematice sau pentru alte afectiuni. Proteinuria este variabila. Se intalneste mai frecvent la persoane peste 25 de ani;
  • Sindrom nefrotic. Se intalneste atat la copii, cat si la adulti. Se caracterizeaza prin urmatoarele: proteinuria >3,5 g, hipoproteinemie, hipoalbuminemie, hipercolesterolemie, edeme;
  • Insuficienta renala acuta poate fi asociata cu un episod de hematuria macroscopica;
  • Insuficienta renala cronica(10-20%);
  • Hipertensiunea arteriala este frecventa in nefropatia cu IgA si poate imbraca frecvent o forma maligna.

Nefropatie cu IgA - Tratament

Diagnosticarea nefropatiei cu IgA

Examenele de laborator arata IgA serice crescute. Complementul seric este normal. Factor reumatoid de tip IgA (80%). Sedimentul urinar arata prezenta hematiilor. Masurarea proteinuriei in 24 de ore poate arata prezenta in urina a proteinelor >3,5 g.

Evaluarea functiei renale se face masurand clearance-ul de creatinina, care este crescut in cazul unei insuficiente renale acute sau cornice.

Diagnosticul in nefropatia cu IgA este puternic sugerat de asocierea hematurie si/sau proteinurie, plus IgA serica crescuta, plus C3 seric normal.

Diagnosticul de certitudine in nefropatia cu IgA este pus de examenul anatomo-patologic renal (biopsia renala). Boala este caracterizata de prezenta la nivelul mezangiului renal de depozite de IgA, evidentiate prin imunofluorescenta sau imunohistochimie. Se pot asocia si depozite de C3, IgG sau IgM, dar intotdeauna in cantitate mai mica decat IgA.

Diagnosticul diferential in nefropatia cu IgA presupune excluderea unor glomerulonefrite secundare cu depozite mezangiale de IgA.

Factori de prognostic nefavorabil sunt urmatorii: varsta avansata, HTA, proteinuria persistenta, hematuria microscopica persistenta, insuficienta renala la prezentare.

Tratamentul nefropatiei cu IgA

Tratamentul in nefropatia IgA trebuie individualizat in functie de forma de prezentare a bolii a fiecarui pacient. Toti pacientii trebuie sa beneficieze de terapie de sustinere antiproteinurica cu blocarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron si restrictia aportului de sare din alimentatie. 

Amigdalectomia este adecvata numai pentru pacientii cu infectii amigdaliene recurente. 

Controlul proteinuriei este prudent, deoarece exista o asociere in cea mai mare masura intre severitatea proteinuriei si scaderea ratei de filtrare glomerulara estimata (GFR). Utilizarea imunosupresiei trebuie realizata prin luarea in considerare a ratei progresiei, a comorbiditatilor si a caracteristicilor alarmante care apar pe biopsie. In prezent, corticosteroizii sunt optiunea cea mai buna. Totusi, steroizii, de preferinta, nu trebuie administrati mai mult de 6 luni.

Tratamentul depinde de forma de prezentare a nefropatiei cu IgA in momentul diagnosticului.

Diabet Si Nutritie, Diabet Si Nutritie Pediatrica, Nutritie - alte afectiuni

Vrei sa te informezi despre o alta afectiune medicala?
Intra in Libraria virtuala MedLife! ⯈ Acceseaza glosarul medical