Otoscleroza

Cauze

Cauza exactă a otosclerozei este încă necunoscută. Cert este faptul că are loc un proces de înlocuire a osului normal cu țesut osos spongiotic sau sclerotic; acest proces evoluează în trei etape:

• precoce: se caracterizează prin resorbție osoasă și înlocuirea osului normal cu os spongios;
• de progresie a leziunilor: se manifestă prin înlocuirea țesutului osos cu țesut conjunctiv;
• tardivă: constă în formarea osului sclerotic dens în zonele de resorbție.

La 80-90% dintre pacienți, leziunile sunt limitate la fereastra ovală și afectează funcționarea acesteia prin calcificarea ligamentului inelar sau prin blocarea platinei scăriței; ambele procese au ca rezultat o hipoacuzie de conducere sau transmisie, care este caracteristică.

La doar 8% dintre pacienți, procesul osteosclerotic poate afecta cohleea și alte părți ale labirintului (otoscleroză labirintică), ducând la pierderea auzului neurosenzorial, iar la aproximativ 2% dintre pacienți poate exista afectare labirintică, precum și afectare a lanțului osicular.

Deoarece studiile au demonstrat existența ARN-ul specific virusului rujeolei în focarele otosclerotice din fragmentele osoase îndepărtate în timpul intervenției chirurgicale, s-a ajuns la concluzia că infecția cu virusul rujeolei poate activa gena responsabilă pentru otoscleroză.

Otoscleroza, de asemenea, nu este responsabilă pentru toate cazurile de anchiloză stapediană. Studiile au arătat că și alte tulburări degenerative osoase pot să provoace fixarea scărițelor și pierderea auzului.

Simptome

Simptomele otosclerozei debutează, cel mai adesea, după vârsta de 30 de ani, deși nici debutul în copilărie sau la vârste mai înaintate nu este exclus. Caracteristic, apare triada hipoacuzie, tinitus și vertij.

Pierderea auzului este lent progresivă, afectează ambele urechi în proporție de 70% și este, cel mai adesea, o hipoacuzie de tip transmisie. În mod surprinzător, se observă ameliorarea auzului în medii zgomotoase, fenomen numit paraacuzia Willis.

Tinitusul intens, cu timbru grav, este frecvent prezent și poate fi atenuat în urma intervenției chirurgicale.

Vertijul afectează 10% dintre pacienți; se presupune că apare fie prin degenerarea terminațiilor neuronale, fie prin modificarea compoziției biochimice a perilimfei aflate în contact cu focarele osteosclerotice.

Tratament

În cadrul otosclerozei nu putem vorbi despre un tratament etiologic care să rezolve definitiv cauza bolii. Această afecțiune are un caracter evolutiv, care este independent de orice schemă de terapie medicală și chirurgicală. Așadar, ceea ce se încearcă prin tratament este doar o ameliorare a simptomatologiei și, în principal, a hipoacuziei.

Protezarea auditivă a otosclerozei, ca și în cazul hipoacuziilor de transmisie de alte etiologii, este, de obicei, utilă. Aparatele auditive mobile (intra- sau retroauriculare) pot fi utilizate încă de la debutul afecțiunii, în cazul persoanelor care nu doresc sau nu pot suporta intervenția chirurgicală. Totuși, în cazurile avansate, o intervenție chirurgicală reușită a scăriței poate îmbunătăți pragurile auditive până la un punct în care aparatele auditive convenționale pot fi benefice.

De asemenea, aparatele auditive implantabile pot îmbunătăți auzul prin amplificarea transmisiei osoase, fără ca pacientul să fie supus riscurilor stapedectomiei (ablația chirurgicală a scăriței).

S-a încercat și administrarea unor suplimente cu fluor, dar răspunsul la acest tratament a fost variabil, de aceea această terapie este utilizată doar sporadic, pentru forma labirintică. Administrarea pe perioade lungi de vitamine din complexul B, precum și de vasodilatatoarele (pentru forma vestibulară McCabe) nu au avut rezultatele sperate.

Tratamentele naturiste, deși sunt frecvent solicitate și încercate de pacienți, nu au nicio eficacitate demonstrată clinic.

Tratamentul chirurgical al otosclerozei se bazează pe o serie de tehnici:

• stapedectomie totală;
• stapedectomie parțială;
• stapedotomie.

Inițial, fenestrația (crearea unei deschizături în canalul semicircular orizontal) oferea anumite beneficii, în sensul că îmbunătățea auzul; totuși, pe termen lung, rezultatele nu au fost favorabile, fereastra creată astupându-se în timp cu țesut osos. Treptat, s-a renunțat la fenestrație în favoarea stapedectomiei, care constă în îndepărtarea platinei scăriței, care era fixată în fereastra ovală, și sigilarea ferestrei cu o autogrefă din perete venos, urmată de refacerea mecanismului de conducere a sunetului cu o proteză artificială.

În prezent, este utilizată și o tehnică de stapedotomie laser fără inserția unei proteze (STAMP), în care placa posterioară a piciorului scăriței este detașată de placa anterioară bolnavă fără a perturba astfel continuitatea lanțului osicular.

Există mai multe tehnici chirurgicale și metode de abordare ale acestei afecțiuni, în mare parte cu rezultate bune, dar, din păcate, o provocare imensă o reprezintă, încă, pacienții cu otoscleroză și hipoacuzie neurosenzorială asociată cu vertij. Cu toate acestea, tehnicile endoscopice nou apărute în domeniul cofochirurgiei permit realizarea unor intervenții de mare finețe asupra oscioarelor și cohleei, cu un risc minim de complicații postoperatorii.

Complicații

Nu putem vorbi despre complicații în cazul otosclerozei, deoarece această afecțiune are o evoluție lentă, care oricum va duce ireversibil către pierderea auzului.

În schimb, există o serie de complicații care apar după tratamentul chirurgical al otosclerozei, precum:

• hipoacuzie neurosenzorială;
• tinitus;
• vertij persistent;
• paralizie de nerv facial;
• fistulă perilimfatică;
• infecții;
• tulburări ale gustului;
• granulom de ureche medie etc.