Pneumonie eozinofilica cronica

Pneumonia eozinofilica cronica (PEC) este o tulburare rara caracterizata prin acumularea masiva de eozinofile in plamani (eozinofilie pulmonara). Eozinofilele sunt un tip de celule albe din sange si fac parte din sistemul imunitar. De obicei, sunt produse ca raspuns la alergeni, inflamatii sau infectii (in special cele parazitare) si sunt deosebit de active in tractul respirator. In PEC, eozinofilele se acumuleaza si in fluxul sanguin (eozinofilie periferica). Simptomele obisnuite includ scurtarea respiratiei (dispnee), tuse, oboseala, transpiratii nocturne, febra de grad scazut si pierderea in greutate nedorita. 

Nu se cunoaste cauza exacta a PEC (idiopatic).

Echipa medicala MedLife - Pneumologie

Medic Primar
Medic Specialist
Medic Primar,...
Medic Specialist

Pneumonie eozinofilica cronica - Cauze / agent infectios / factori de risc

Cauzele pneumoniei eozinofilice cronice

PEC este cauzata de acumularea anormala de eozinofile in tesutul pulmonar si in fluxul sanguin. In mod normal, eozinofilele reprezinta doar aproximativ 5% din globulele albe din sange la persoanele sanatoase. Cercetatorii cred ca CEP se poate dezvolta din cauza unui agent declansator nespecific care determina organismul sa produca eozinofile. Nu se cunoaste motivul exact al supraproductiei si acumularii de eozinofile.Se suspecteaza ca etiologia ar fi o diateza alergica. Cei mai multi pacienti sunt nefumatori.

Unii cercetatori considera ca citokinele (proteine ​​specializate secretate de la anumite celule ale sistemului imunitar care fie stimuleaza sau inhiba functia altor celule ale sistemului imunitar) pot juca un rol in dezvoltarea tulburarilor eozinofile. Interleukina-5 (IL-5) este o citokina despre care se stie ca este un regulator al dezvoltarii si functiei eozinofilelor. Este posibil ca IL-5 sa suprime dezintegrarea normala (apoptoza) eozinofilelor, ceea ce duce la acumularea lor in plamani si in fluxul sanguin. Sunt necesare mai multe cercetari pentru a determina rolul exact al IL-5 in dezvoltarea tulburarilor eozinofile, cum ar fi PEC.

In timp ce PEC apare adesea ca o constatare izolata, ea apare uneori impreuna cu o afectiune suplimentara, cum ar fi poliarterita nodosa, artrita reumatoida, sclerodermie, colita ulceroasa sau forme de limfom sau carcinom. 

Pneumonie eozinofilica cronica - Simptome

Simptomele pneumoniei eozinofilice cronice

Simptomele PEC sunt generale si nespecifice. Tulburarea este cronica si progreseaza lent, cu simptome care se dezvolta de obicei insidios pe parcursul saptamanilor sau lunilor. Dificultatile respiratorii (respiratorii) sunt intotdeauna prezente intr-o forma si pot include scurtarea progresiva a respiratiei (dispnee) si o tuse neproductiva. Dispneea poate varia de la usoare pana la severe. Wheezing-ul apare la aproximativ 50% dintre indivizi. Unii pacienti pot tusi un amestec de saliva si mucus (sputa).

Simptomele suplimentare asociate cu PEC includ:

  • Slabiciunea anormala sau lipsa de energie (astenie);
  • Transpiratii nocturne;
  • Febra de grad scazut;
  • Pierderea in greutate neintentionata (si uneori marcata). 

Mai rar poate aparea o stare generala de sanatate (stare de rau), frisoane si dureri in piept.

Unele persoane cu PEC prezinta astm preexistent sau antecedente de alergii. Obstructia cailor aeriene asociate cu astfel de conditii tinde sa se agraveze la persoanele care sufera de aceasta afectiune. In unele cazuri, persoanele fara istoric de astm sau alergii au dezvoltat conditiile dupa dezvoltarea PEC. Astmul asociat cu PEC este adesea sever. Studiile arata ca aproximativ 75% dintre indivizii cu CEP prezinta astm bronsic la un moment dat in viata lor.

Simptomele suplimentare non-respiratorii la persoanele cu PEC sunt rare. Cu toate acestea, in literatura medicala au fost raportate dureri articulare, leziuni nervoase si simptome generale ale pielii sau gastro-intestinale.

PEC tinde sa reapara si multe persoane vor recidiva la un moment dat, mai ales atunci cand terapia nu este mentinuta. O recidiva poate aparea la 10 ani sau mai mult dupa episodul initial. Unele persoane in cele din urma dezvolta astm sever. In unele cazuri, persoanele cu PEC au dezvoltat o afectiune asociata cunoscuta sub numele de sindromul Churg-Strauss, ceea ce sugereaza ca poate exista o suprapunere intre aceste doua tulburari. 

Pneumonie eozinofilica cronica - Tratament

Diagnosticarea pneumoniei eozinofilice cronice

Diagnosticul necesita excluderea cauzelor infectioase si se bazeaza pe manifestarile clinic, analizele de sange si radiografia toracica. 

Eozinofilia periferica, un VSH foarte crescut, anemia prin deficit de fier si trombocitoza se intalnesc foarte frecvent. 

Pe radiografia toracica se observa opacitati bilaterale periferice sau cu baza la pleura (prezente in aproximativ 60% din cazuri), mai frecvent in zonele medii sau superioare pulmonare, descrise ca “negativul fotografic” al edemului pulmonar. Acest aspect este patognomonic (cu toate ca apare la mai putin de 25% din pacient). 

Un aspect similar este evidentiat pe CT in practic toate cazurile.

Eozinofilia >40% din lavajul bronhoalveolar este sugestiva pentru PEC. Examinarile repetate pot documenta evolutia bolii. Biopsia evidentiaza in alveole si interstitiu eozinofile si histocite, inclusive celule gigante multinucleate, precum si bronsiolita obliteranta cu organizare pneumonica. Fibroza este minima.

Testele de sange pot releva niveluri crescute de eozinofile si/sau imunoglobulina E (IgE) serica. Testele functiei pulmonare sunt normale in cazuri usoare, dar in cazuri mai severe pot prezenta un model restrictionat sau obstructionat. Testele suplimentare pot fi efectuate pentru a exclude alte afectiuni sau alte cauze ale eozinofiliei pulmonare.

Tratamentul pneumoniei eozinofilice cronice

Pacientii cu PEC raspund in totalitate la corticosteriozi i.v. sau oral. Lipsa de raspuns indica un diagnostic diferit. 

Tratamentul initial consta in administrarea de prednisone 40-60 mg o data/zi. Ameliorarea clinica este frapanta si rapida, survenind adesea in primele 48 ore. Rezolutia completa a simptomatologiei si a modificarilor radiologice apare in 14 zile la cei mai multi pacienti si intr-o luna la aproape toti. 

Pneumonie eozinofilica cronica - Prognostic

Prognostic

Atat simptomele, cat si radiografia toracica simpla ofera un reper de incredere si eficient pentru conducerea terapiei. Cu toate ca CT este mai sensibila pentru detectarea anomaliilor radiologice, repetarea ei nu aduce un beneficiu suplimentar. Numarul de eozinofile in sangele periferic, VSH si IgE pot fi de asemeena folosite pentru urmarirea evolutiei sub tratament. Totusi, nu toti pacientii au valori anormale ale analizelor de laborator.

Recaderile, manifestate prin simptome sau radiologic, apar in 50-80% din cazuri fie dupa intreruperea terapiei, fie, mai rar, la scaderea dozei de corticosteroid. Recaderile pot aparea la luni sau chiar ani dupa episodul initial. Astfel corticoterapia poate fi ocazional continuata indefinit. Corticosteroizii inhalatori (de exemplu, fluticazona sau beclometazona 500-750 micrograme de 2 ori/zi) par sa fie eficienti, mai ales pentru reducerea dozei de intretinere a corticosteroidului oral.

PEC poate conduce ocazional la fibroza importanta inreversibila, cu toate ca decesul este extrem de rar. Recaderile nu par sa indice un esec al tratamentului, cu prognostic defavorabil sau o mortalitate crescuta. Pacientii continua sa raspunda la corticosteriozi la fel ca si inainte. La anumiti pacienti poate aparea in cursul vindecarii o limitare fixa a fluxului de aer, dar anomaliile sunt de semnificatie clinica minima.

Pneumologie, Pneumologie Pediatrica - alte afectiuni

Vrei sa te informezi despre o alta afectiune medicala?
Intra in Libraria virtuala MedLife! ⯈ Acceseaza glosarul medical