Sindromul persoanei rigide

Cauze

Cercetătorii nu cunosc cauza exactă a sindromului persoanei rigide, dar este considerată o afecțiune autoimună, în care sistemul imunitar atacă celulele sănătoase, din motive necunoscute.

S-a constatat că numeroase persoane care suferă de aceste sindrom produc anticorpi împotriva decarboxilazei acidului glutamic, care joacă un rol în producerea unui neurotransmițător numit acid gamma-aminobutiric, ce are rolul de a menține controlul mișcărilor musculare.

Cercetătorii nu au aflat încă rolul exact pe care îl joacă decarboxilaza acidului glutamic în dezvoltarea și agravarea sindromului persoanei rigide. Este important, însă, de reținut faptul că prezența anticorpilor decarboxilazei acidului glutamic nu înseamnă că o persoană este automat diagnosticată cu sindromul persoanei rigide. În realitate, o mică parte din populația generală prezintă anticorpii decarboxilazei acidului glutamic fără simptome.

Există și alți anticorpi asociați cu acest sindrom al rigidității, inclusiv anticorpii receptorului de glicină, amfifizina și proteina asemănătoare, dipeptidil peptidază. Există, de asemenea, unele persoane diagnosticate cu sindromul rigidității care nu au anticorpi cunoscuți detectabili. Cercetările sunt în desfășurare pentru a vedea dacă există și alți potențiali anticorpi care nu au fost încă descoperiți.

Simptome

Simptomele sindromului omului înțepenit pot debuta localizat, se pot răspândi și în alte zone ale corpului și se pot agrava în timp. Apariția simptomelor poate dura de la câteva luni până la câțiva ani, dar, la anumiți pacienți, pot persista la fel de mult timp. În alte cazuri, oamenii se confruntă cu simptome care se agravează lent, inclusiv spasticitate și rigiditate mai severă, care le poate limita capacitatea de a desfășura activități din viața de zi cu zi.

Afecțiunea prezintă două simptome principale:

• rigiditate musculară - în majoritatea cazurilor de sindrom de persoană rigidă, mușchii trunchiului (abdomen, piept și spate) sunt primii care devin rigizi. Rigiditatea provoacă durere și disconfort dureros. Aceste simptome pot fluctua în severitate, fără un motiv clar sau declanșator. De asemenea, rigiditatea musculară poate afecta brațele și coapsele. Pe măsură ce rigiditatea crește, unii oameni dezvoltă o postură anormală, care poate determina dificultăți ale mersului sau a mișcării, în general.
• spasme musculare - spasmele musculare dureroase pot implica întregul corp sau doar o anumită zonă. Aceste spasme pot dura câteva secunde, minute sau, ocazional, câteva ore.

Spasmele musculare pot fi declanșate de:

• zgomote neașteptate sau puternice;
• atingere fizică sau stimulare;
• schimbări de temperatură, inclusiv medii reci;
• evenimente stresante.

Datorită declanșatorilor imprevizibili ai spasmelor musculare, unii oameni cu sindromul persoanei rigide dezvoltă anxietate și agorafobie, adică o teamă extremă de a intra în locuri deschise sau aglomerate ori de a-și părăsi casele. Acest lucru se datorează faptului că este dificil de evitat declanșatorii spasmelor musculare în public.

Tratament

Tratamentul pentru sindromul persoanei rigide se bazează pe simptomele prezentate. Scopul tratamentului este de a le gestiona și de a îmbunătăți mobilitatea și confortul persoanei afectate.

Echipa de asistență medicală care va conlucra la definitivarea unui diagnostic ar putea include următoarele specialități medicale:

• medici neurologi, în special, neuroimunologi;
• terapeuți ocupaționali și fizici;
• medicină fizică și specialiști în reabilitare;
• specialiști în logopedie;
• specialiști în sănătate mintală.

Există două strategii principale de tratament:

Medicamente și terapii pentru managementul simptomelor

Medicamentele care pot ajuta la reducerea rigidității și spasmelor musculare dureroase includ:

• benzodiazepine: o clasă de medicamente care tratează o varietate de afecțiuni, cum ar fi anxietatea, convulsiile și insomnia;
• relaxante musculare: pot ajuta la tratarea spasmelor musculare. Funcționează prin relaxarea mușchilor, ceea ce reduce rigiditatea musculară;
• medicamente pentru durere neuropatică: pot ajuta la reducerea simptomelor.

Terapiile care pot ajuta, de asemenea, la gestionarea simptomelor includ:

• fizioterapie;
• masaj;
• hidroterapie (terapie în apă);
• terapia cu căldură;
• acupunctură.

Imunoterapie

Există unele dovezi care sugerează că tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă (anticorpii naturali pe care îi produce sistemul imunitar) poate îmbunătăți simptomele pentru unele persoane cu sindromul persoanei rigide.

În prezent, nu există un remediu definitiv pentru sindromul persoanei rigide. Tratamentul implică doar gestionarea simptomelor.

Sindromul persoanei rigide este o afecțiune cronică (pe toată durata vieții). Prognosticul variază de la persoană la alta, în funcție de severitatea simptomelor, de cât de repede progresează boala și de succesul tratamentului.

Începerea tratamentului cât mai repede, după identificarea simptomelor, este esențială pentru a preveni sau a diminua progresia sindromului și pentru a evita complicațiile pe termen lung. Majoritatea simptomelor se îmbunătățesc cu medicamente, dar s-a dovedit dificilă gestionarea factorilor declanșatori care provoacă spasme musculare.

Complicaţii

Sindromul persoanei rigide determină complicații la nivelul funcționalității și a capacității motorii. În timp, mersul pe jos poate deveni tot mai dificil. Capacitatea de a efectua sarcini zilnice, de rutină, poate scădea în timp. Apare riscul de cădere, pe măsură ce boala se agravează. Cele mai multe persoane ajung să folosească un baston, un premergător sau chiar scaunul cu rotile pentru asistență.

Alte complicații ale sindromului persoanei înțepenite pot include răni severe, datorate unei căderi, infecții ulterioare ale rănilor sau cheaguri de sânge cauzate de lipsa îndelungată a mobilității. Există și decese asociate cu această tulburare neurologică, dar cazurile sunt rare.