Siringomielie

Cauze

Cauzele siringomieliei sunt, cel mai frecvent:

• tulburări hidrodinamice ale circulaţiei lichidului cefalo-rahidian - ca în cazul malformaţiilor joncţiunii cranio-cervicale;
• leziuni medulare care, în cursul evoluţiei, creează o cavitate în interiorul măduvei - ca în cazul traumatismelor şi tumorilor medulare. 

Malformaţiile cel mai frecvent asociate cu siringomielie sunt malformaţiile Arnold-Chiari tip I (în aproximativ 65-80% din cazuri) şi, în mai mică măsură, tip II. Acestea presupun alunecarea porţiunii inferioare a cerebelului în orificiul care separă craniul de canalul spinal cervical (joncţiunea cranio-cervicală). Uneori, aceasta poate fi însoţită de disrafisme spinale: defecte de fuziune a arcurilor vertebrale care determină formarea unui sac plin cu structuri din măduva spinării şi lichid cefalorahidian în afara canalului spinal (mielomeningocel). Acestea sunt prezente, în special, la nivelul coloanei lombare.

Traumatismele măduvei spinării pot predispune la formarea unui sirinx într-o fază ulterioară, care poate apărea la ani distanţă de trauma iniţială.

Alte leziuni medulare care pot asocia siringomielie secundară sunt:

• infarctul medular;
• mielita (infecţioasă sau din bolile neuroinflamatorii cum ar fi scleroza multiplă sau neuromielita optică);
• meningita sau arahnoidita (inflamaţia meningelor, foiţele care învelesc creierul şi măduva);
• tumorile medulare (mai ales ependimomul sau hemangioblastomul medular). 

Au fost descrise şi câteva cazuri de siringomielie familială, sugerând o posibilă cauză genetică.

Simptome

Simptomele debutează, de obicei, insidios, în perioada dintre adolescenţă şi 45 de ani. Ele pot fi lent progresive şi diferă în funcţie de localizarea sirinxului. De cele mai multe ori, simptomele sunt prezente simetric bilateral, dar pot fi şi asimetrice. 

Dezvoltarea unui sirinx determină simptome de pierdere a sensibilităţii dureroase şi termice (dar nu a sensibilităţii vibraţionale sau mioartrokinetice). Aceste tulburări de sensibilitate se distribuie în “bandă” şi, având în vedere localizarea frecventă a siringomieliei la nivel cervical şi toracal înalt, pot fi descrise ca o “pelerină” (deasupra şi dedesubtul teritoriilor cutanate corespunzătoare cavităţii sensibilitatea este normală). 

De asemenea, pot apărea dureri neuropate (tip arsură, parestezii dureroase), dureri de cap, amorţeli la nivelul feţei, tulburări de vorbire (dizartrie) sau de deglutiţie.

Tusea, strănutul, încordarea sau un traumatism minor pot agrava simptomele. 

În cazul progresiei, pot fi afectate şi fibrele motorii, cu apariţia slăbiciunii şi spasticităţii la nivelul membrelor inferioare şi, în timp, slăbiciune musculară, atrofie şi, adesea, fasciculaţii şi hiporeflexie la nivelul mâinilor şi braţelor. Slăbiciunea muşchilor paravertebrali, care susţin coloana vertebrală, determină scolioză.

Afectarea fibrelor sistemului nervos vegetativ prezente în vecinătatea sirinxului poate cauza tulburări autonome, cum ar fi tulburari sfincteriene, sexuale sau ale nervilor simpatici cervicali, cu apariţia sindromului Horner.

Tratament

Tratamentul cuprinde corectarea cauzelor pe cât posibil şi proceduri chirurgicale de drenaj a cavităţii sau restabilirea, în alt fel, a circulaţiei optime a lichidului cefalo-rahidian. 

În cazul malformaţiilor Chiari, cea mai frecvent utilizată intervenţie este craniectomia suboccipitală cu decompresia fosei posterioare.

Tratamentul conservator are şi el un rol important în gestionarea simptomelor şi presupune tratament medicamentos antialgic şi antispastic, kinetoterapie pentru susţinerea funcţiei motorii şi corectarea scoliozei, monitorizare urologică în cazul tulburărilor sfincteriene urinare.

În cazul tumorilor medulare este necesară abordarea multidisciplinară, cu implicarea neurologului, oncologului, neurochirurgului, radioterapeutului.

Complicaţii

Orice operaţie la nivel cerebral sau medular presupune riscuri iar decizia de a interveni chirurgical trebuie luată cu atenţie, în fiecare caz în parte, în funcţie de vârstă, afecţiunile asociate, cauza şi evoluţia siringomieliei. De exemplu, în cazul simptomelor senzitive fără progresie, se poate monitoriza clinic pacientul, dar pacienţii cu pareze şi tulburări sfincteriene progresive pot avea, mai probabil, indicaţie de intervenţie.

Din păcate, există posibilitatea progresiei siringomieliei în ciuda intervenţiei, chiar şi după o ameliorare iniţială.