Acid homovanilic

Acidul homovanilic (HVA) este un produs de degradare al catecolaminelor. Catecolaminele sunt sintetizate in creier, medulosuprarenala, celulele cromafine dispersate in alte tesuturi si in terminatiile nervoase ale sistemui nervos simpatic (1). Pasul initial in sinteza catecolaminelor este conversia tyrozinei in L-dopa (3,4-dihidroxi-fenilalanina) sub actiunea tyrozinhidroxilazei. Printr-o succesiune de reactii, L-dopa este succesiv transformata in Dopamina (D), Norepinefrina (noradrenalina) (NE) si Epinefrina (adrenalina) (E), ultimele trei amine fiind cunoscute generic sub denumirea de catecolamine. Catecolaminele sunt metabolizate prin reactii catalizate de doua enzime: COMT (catechol – O – metiltransferaza) si MAO (monoamin oxidaza). In prim pas, produsii de degradare sunt: • Din Dopamina: 3-metoxi-tiramina si 3,4-dihidroxi-fenilacetic acid • Din Norepinefrina: Normetanefrina (NMN) si 3,4-dihidroxi-mandelic acid • Din Epinefrina: Metanefrina (MN) si 3,4-dihidroxi-mandelic acid Sub actiunea acelorasi enzime (COMT si MAO) asupra acestor produsi intermediari se formeaza produsii finali ai degradarii catecolaminelor. Astfel, produsul final al degradarii Dopaminei este Acidul Homovanilic (HVA). Produsul final al degradarii Norepinefrinei si Epinefrinei, respectiv Normetanefrinei si Metanefrinei este Acidul Vanilmandelic (VMA) (1). Similar feocromocitomului, neuroblastomul este o tumora cu origine in creasta neurala si apare la nivelul suprarenalelor. Este a doua cea mai frecventa tumora maligna la copii, de regula aparand inaintea varstei de 3 ani. Desi producatoare de catecolamin, simptomele neuroblastomului se datoreaza mai curand masei tumorale decat hipertensiunii care, de regula este moderata sau chiar absenta. La momentul diagnosticarii, circa 90% din pacienti au in urina valori ridicate de acid homovanilic (HVA) si aproape 75% din pacienti au valori crescute ale acidului vanilmandelic (VMA); se recomanda dozarea in urina a ambilor produsi de metabolism al catecolaminelor. Metanefrinele urinare pot fi de asemenea crescute in neuroblastom dar nu reprezinta un marker bun pentru aprecierea tumorii reziduale (2)