Icterul prin incompatibilitate RH: simptome, diagnostic si metode de tratament

icterul prin incompatibilitate rh simptome diagnostic si metode de tratament

Informații generale despre icterul prin incompatibilitate RH

Incidență: deși grupul Rh conține antigenele C, c, D, E și e, fiecare putând determina izoimunizare și hemoliză, imunizarea RhD este cea mai frecventă și cea mai severă ca manifestări. În populația albă, există aproximativ 15% persoane Rh negative, iar din cauza heterogenicității paterne, o femeie Rh negativă poate da naștere unui copil Rh pozitiv în 50 % din cazuri.

Fiziopatologie: expunerea femeii Rh negative la antigenul D, fie că aceasta are loc antepartum sau intrapartum, prin pasajul feto-matern al hematiilor fetale care conțin antigenul D, este cea care declanșează procesul de izoimunizare. Transfuzia hematiilor Rh pozitive poate avea loc în cazul avorturilor, administrării de produse din sânge, amniocentezei, prelevării de vilozități choriale sau de sânge fetal. Ca răspuns la prezența acestui antigen, sistemul imun matern produce anticorpi anti-D de tip IgG, care traversează placenta și aderă la siturile antigenice de pe hematiile fetale. Răspunsul antigen-anticorp care rezultă determină distrucția hematiilor - hemoliza.

Formele clinice ale icterului prin incompatibilitate RH

  1. Forma ușoară: cu anemie, Hb< 12 g/dl și Ht < 35-45 %.
  2. Forma medie: icter de la naștere, cu valori ale bilirubinei totale din cordonul ombilical de 5 mg/dl, cu creștere de 0,5 mg/dl/h, cu evoluție a bilirubinei indirecte pana la 16 mg/dl și valori ale hematocritului între 28 – 35 % în prima zi de viață.
  3. Forma severă: anemie gravă, cu Hb < 9 g/dl și Ht < 27 %, cu edeme moderate, fără ascită.
  4. Anasarca feto-placentara: edeme generalizate, masive, ascită, pericardită, pleurezie, cu fenomene de insuficiență cardiacă și evoluție în general spre deces, în ciuda exsanguinotransfuziei.

Simptome ale icterului prin incompatibilitate RH

  • Icter sclero-tegumentar cu debut în primele ore de la naștere
  • Hepatosplenomegalie
  • Paloare
  • Peteșii, purpură
  • Ascită
  • Edeme generalizate
  • Insuficiență cardiacă
  • Stare clinică alterată
icterul prin incompatibilitate rh simptome diagnostic si metode de tratament

Diagnostic prenatal

Diagnosticul prenatal are la bază următoarele date:

  • Anamneza maternă (antecedente de stimulare antigenică, avorturi, nou-născuți morți, nou-născuți vii cu icter sau anemie)
  • Grupul de sânge in sistemele ABO și Rh pentru procreatori
  • Determinarea titrului de Ac antiRh materni începând din săptămâna a 28-a de gestație
  • Determinarea spectrofotometrică a bilirubinei din lichidul amniotic (recoltat prin amniocenteză, după 28 de săptămâni de gestație)
  • Amnioscopia ce realizează vizualizarea lichidului amniotic, membranele fiind intacte. În funcție de aspectul lichidului amniotic se poate aprecia starea fătului:
    • Lichid amniotic clar sau ușor opalescent – stare fetală normală
    • Lichid amniotic verzui sau galben - suferință fetală
    • Lichid amniotic roz - făt mort.
  • Testul Coombs la mamă - testul indirect prin care se determină anticorpii de tip Ig M, care nu traversează bariera placentară.

Diagnostic postnatal

Diagnosticul clinic al intensității icterului se recomandă doar când valoarea bilirubinei nu poate fi evaluată prin alte metode și se bazează pe regula lui Kramer de extensie cefalo-caudală a icterului. Astfel:

  • Icterul ocupă doar extremitatea cefalică și gâtul - bilirubina serică totală 4-6 mg/dl
  • Icterul se extinde la nivelul trunchiului, supraombilical - 8- 10 mg/dl
  • Icterul acoperă abdomenul inferior și coapsele - 12-14 mg/dl
  • Icterul ocupă zonele anterioare, precum și gambele și membrele superioare - 15-18 mg/dl
  • Icterul se extinde la nivelul palmelor și tălpilor - 18- 20 mg/dl.

Diagnostic de laborator

Diagnosticul de laborator include:

  • Determinarea grupelor de sânge în sistemele ABO și Rh la mamă și nou-născut
  • Hemograma (hemoglobina, numărul de hematii)
  • Frotiu din sângele periferic
  • Eritroblaști în sângele periferic peste 25 %
  • Reticulocitoză peste 6 %
  • Cu sau fără trombocitopenie
  • Afectarea factorilor coagulării
  • Bilirubina indirectă determinată în cordonul ombilical 3-4 mg/dl
  • Examenul de urină - urobilinogen crescut
  • Testul Coombs, direct si indirect, pozitiv în grade variabile
  • Hipoglicemie
  • Hipocalcemie
  • Determinarea bilirubinei directe dacă icterul persistă peste 2 săptămâni și dacă nou-născutul prezintă semne de colestază (scaune decolorate, bilirubină în urină)
  • În icterele prelungite:
  • Teste hepatice (TGO și TGP, AgHBs, Ac antiVHC)
  • Depistarea sindromului TORCH
  • Teste pentru infecții bacteriene (culturi, hemoculturi)
  • Dozarea T3, T4, TSH
  • Dozarea G6PD

Tratament

Conduita profilactica

Imunoprofilaxie prin administrarea de imunoglobuline anti-D la femeia Rh-, în sângele căreia s-a produs pasaj de hematii Rh+ (după avort, naștere, manevre obstetricale, operație cezariana). Imunoglobulinele anti-D suprimă apariția răspunsului imunologic prin distrugerea hematiilor Rh+ pătrunse în sângele matern.

Imunoprofilaxia se recomandă în următoarele situații:

  • Nou-născuți de sex feminin Rh-, proveniți din mame Rh+ sau dacă unul din gemeni este Rh+, în primele ore de la naștere.
  • Orice femeie Rh- cu antecedente de avort sau sarcină ectopică.
  • Orice femeie Rh- cu nou-născut Rh+ în primele 72 de ore după naștere.
  • Cazuri cu transfuzie feto-maternă, în săptămânile 18-21 de gestație.

Conduita curativă postnatală

Fototerapia intensivă se începe imediat în izoimunizările Rh pentru a menține bilirubina indirectă sub 20 mg/dl.

În izoimunizările în sistem ABO fototerapia se aplica dacă nivelul bilirubinei depășește 10 mg/dl în primele 12 ore, 12 mg/dl la 18 ore , 14 mg/dl la 24 ore sau 15 mg/dl în orice moment post-partum. Dacă aceste valori depășesc 20 mg/dl se impune exsanguinotransfuzia.

Complicațiile icterului hemolitic prin izoimunizare Rh

Icterul nuclear - complicație gravă a bolii hemolitice ce se instalează de obicei în ziua a treia de viață. Se produce ca urmare a trecerii bilirubinei indirecte prin bariera hemato-encefalica sau dacă aceasta este lezată. O serie de factori cresc riscul de icter nuclear: prematuritatea, din cauza hipoalbuminemiei, acidoza, hipercarbia și hipoxia, factori care cresc permeabilitatea barierei hemato-encefalice.

Semne clinice ale icterului nuclear

Encefalopatia acută hiperbilirubinemică apare la nou-născutul la termen cu incompatibilitate Rh cu valori ale bilirubinemiei de peste 20 mg/dl. Din punct de vedere clinic exista 3 stadii clinice:

Stadiul 1: hipotonie, letargie, plâns ascuțit și reflex de supt slab. Nou-născuții la termen care sunt tratați în acest stadiu au prognostic foarte bun, cu normalizarea semnelor clinice după scăderea valorilor bilirubinei.

Stadiul 2: hipertonia mușchilor extensori, cu opistotonus, rigiditate, crize oculogire, febră și convulsii, mulți din nou-născuți decedând în această fază sau dezvoltând encefalopatie cronică.

Stadiul 3: hipotonia înlocuiește hipertonia după o săptămână. Decesul este mai frecvent în acest stadiu.

Nou-născuților cu hiperbilirubinemie semnificativă (> 25 mg/dl) trebuie să li se efectueze IRM cranio-cerebral pentru evidențierea semnalelor anormale la nivelul nucleilor bazali și potențiale evocate auditorii pentru detectarea instalării hipoacuziei.

Encefalopatia cronică hiperbilirubinemică clasică este marcată de apariția semnelor clasice care alcătuiesc tetrada Perlstein:

  • Anomalii extrapiramidale
  • Surditate neurosenzorială parțială sau completă
  • Limitarea privirii în sus
  • Displazie dentară a dinților deciduali.

Bibliografie

  1. Alkalay AL, Simmons CF. Hyperbilirubinemia Guidelines in Newborn Infants.Pediatrics 2005;115:824-5
  2. American Academy of Pediatrics. Jaundice in the term newborn. Pediatrics 2004; 114:297-316
  3. Newboen Guidelines 4.Jaundice in the healthyterm newboen. British Care program, revised april 2007
  4. Shapiro SM. Chronic bilirubin encephalopathy: diagnosis and outcome.Semin Fetal Neonatal Medicine 2010;15(3):157-63

Solicită o programare

Aici puteți să solicitați o programare pentru serviciile noastre de oriunde vă aflați, fără telefon și fără vizită în clinică. 

Analizele cu bilet de trimitere în decontare cu Casa de Asigurări de Sănătate se recoltează doar în baza unei programări prealabile.


Pasul 1

Detaliile Pacientului



Pasul 2

Detaliile Programării