Boala Churg-Strauss

Alte denumiri: Granulomatoză eozinofilică cu poliangeită (EGPA), angeită alergică și granulomatoasă

Descoperă informații utile despre boala churg-strauss: de la cauze, factori de risc, simptome, diagnosticare, până la metode de tratament și de prevenție.

Pentru recomandări personalizate, solicită o programare la un medic din Sistemul Medical MedLife.

Despre boala Churg-Strauss

Boala Churg-Strauss este o boală caracterizată prin formarea de granuloame la nivelul și în afara vaselor de sânge, creșterea valorilor eozinofilelor și astm. Afecțiunea este cunoscută și sub numele de granulomatoză eozinofilică cu poliangeită (EGPA), angeită alergică și granulomatoasă și a fost descrisă prima dată în 1951 de Churg și Strauss.

Cauze

Cauza bolii Churg-Strauss nu este cunoscută. Sistemul imunitar joacă un rol în EGPA, acționând pentru a proteja organismul împotriva „invadatorilor străini” (germeni, bacterii) care provoacă infecții, boli și alte leziuni ale organismului. Uneori, sistemul imunitar poate provoca inflamații.

Factori de risc

Factorii de risc pentru boala Churg-Strauss variază, însă majoritatea pacienților diagnosticați cu acest sindrom au prezentat:

astm (respirație șuierătoare, wheezing, raluri sibilante difuze);
eozinofilie de peste 10% în sângele periferic;
sinuzită maxilară;
infiltrate pulmonare (pot fi tranzitorii);
mononeuropatie - mononevrită multiplex sau polineuropatie (cauzată de vasculită);
dovadă histologică a vasculitei cu eozinofile extravasculare.

Simptome

Simptomele bolii Churg-Strauss includ manifestări clinice similare cu cele ale poliarteritei nodoase, cu afectarea arterelor musculare medii și mici și, uneori, venele și venulele, dar cu afectarea preponderent a plămânilor și splinei, comparativ cu poliarterita nodoasă (PAN), unde sunt afectate mai frecvent rinichii, inima, ficatul, tubul digestiv, sistemul nervos și tegumentele. Pot fi prezente următoarele simptome:

într-o primă fază apar manifestări de tip alergic - rinită, polipoză și astm, cu dificultăți de respirație din cauza astmului sau din cauza inflamației vasculare;
afectarea inimii, cu dureri în piept din cauza modificărilor de la nivel vascular; pot apărea semne de decompensare cardiacă;
erupții cutanate pe piele și apariția unor noduli subcutanați;
dureri musculare și/sau articulare;
secreții nazale sau dureri la nivelul feței, din cauza sinuzitei;
dureri abdominale sau sânge în scaun ca urmare a afectării vasculitei granulomatoase de la nivelul tractului gastrointestinal;
mononeuropatie sau polineuropatie, cu senzație neobișnuită și amorțeală ori pierderea forței musculare.

Diagnosticare

Următoarele investigații sunt utilizate pentru diagnosticarea bolii Churg-Strauss:

istoric medical, pentru a căuta EGPA, în special astm, alergii și alte caracteristici ale bolii;
examen fizic, pentru a descoperi ce organe sunt afectate și pentru a exclude alte boli care pot să se manifeste într-un mod asemănător;
teste de sânge, pentru a identifica hemograme anormale și o creștere a eozinofilelor și teste speciale de anticorpi numite ANCA;
analiza urinei, pentru a detecta dacă există prea multe proteine sau celule roșii din sânge în urină;
teste imagistice, cum ar fi raze X și tomografie computerizată (CT), pentru a depista orice anomalii în zone precum plămâni sau sinusuri.

Odată ce apar suspiciuni legate de diagnosticul de EGPA, se poate efectua o biopsie (probă de țesut) pentru a se depista eozinofile, granuloame eozinofile și/sau vasculite. Biopsiile nu sunt necesare în toate cazurile și sunt recomandate numai atunci când se observă constatări anormale la examen, teste de laborator sau teste imagistice.

Tratament

Tratamentul de elecție constă în administrarea glucocorticoizilor în doze suficiente (de obicei doze de 40- 60 mg/zi), pentru a controla manifestările inflamatorii ale bolii.

O varietate de medicamente imunosupresoare (care suprimă sistemul imunitar) sunt utilizate pentru a trata boala Churg-Strauss. Medicul specialist reumatolog stabilește planul de intervenție în mod individualizat, în funcție de evoluția și severitatea afecțiunii.

Scopul tratamentului este acela de a opri toate daunele care provin de la EGPA. Acest lucru este cunoscut sub numele de „remisie”. Odată ce boala începe să se amelioreze, se poate începe scăderea dozelor până la oprirea completă a tratamentului, atunci când este posibil.

În cele mai multe cazuri, medicamentele imunosupresoare se administrează timp de un an sau doi înainte ca medicul să ia în considerare reducerea treptată a dozei și, în cele din urmă, stoparea lor.

Complicații

Complicațiile bolii Churg-Strauss vizează, în unele cazuri, plămânii, sinusurile, mușchii, pielea, articulațiile sau inima:

leziuni ale nervilor periferici;
inflamația membranei (pericardului) din jurul inimii;
inflamația stratului muscular (miocard) al peretelui inimii;
atac de cord (infarct miocardic);
insuficiență cardiacă;
leziuni renale (de exemplu, glomerulonefrită, boală ce afectează capacitatea de filtrare a rinichilor, ceea ce duce la acumularea de deșeuri în sânge).

Prevenție

Până în acest moment nu s-au identificat metode pentru prevenirea bolii Churg-Strauss.

Bibliografie

„Churg Strauss Syndrome”, National Organization for Rare Disorders, 11 Mar. 2024, rarediseases.org/rare-diseases/churg-strauss-syndrome/
Gioffredi, Andrea, et al. „Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: An Overview”, Frontiers in Immunology, vol. 5, 3 Nov. 2014, www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25404930/
Lowe, Spencer T. „Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome): Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology”, Medscape.com, Medscape, 14 Dec. 2023, emedicine.medscape.com/article/333492-overview?form=fpf
Villa-Forte, Alexandra. „Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)”, MSD Manual Professional Edition, MSD Manuals, 2 June 2022, www.msdmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-egpa

Alte afecțiuni similare

Boala Castleman

Boala Castleman este o boală rară şi gravă a sistemului limfatic, caracterizată prin creşterea anormală a celulelor limfatice şi, respectiv, a ganglionilor limfatici,...

Vezi detalii

Boala celiacă

Boala celiacă, numită si celiachie sau intoleranță la gluten, este o afecțiune inflamatorie digestivă cronică, cauzată de ingestia de gluten, care împiedică absorbția...

Vezi detalii

Boala Chagas

Boala Chagas sau tripanosomiaza americană este o boală inflamatorie infecțioasă cauzată de parazitul Trypanosoma cruzi, care se găsește în materiile fecale ale unei...

Vezi detalii

Boala Coats

Boala Coats este o afecțiune oculară rară, caracterizată prin dezvoltarea și dilatarea anormală a vaselor de sânge din retină, care este țesutul sensibil la lumină care...

Vezi detalii

Boala Conn

Sindromul Conn, sau hiperaldosteronismul, primar definește afecțiunea care face ca glandele suprarenale să producă prea mult hormon mineralocorticoid (aldosteron),...

Vezi detalii