Boala Castleman

Despre boala Castleman

Boala Castleman este o boală rară şi gravă a sistemului limfatic, caracterizată prin creşterea anormală a celulelor limfatice şi, respectiv, a ganglionilor limfatici, implicit afectarea sistemului imunitar, care rămâne activat şi determină o stare cronică de hiperinflamaţie, care poate provoca decesul.

Boala Castleman poate fi clasificată, în funcție de localizare și caracteristici, astfel:

• Unicentrică: prezența unui singur ganglion limfatic mărit sau nodul, de obicei în zona gâtului sau a plămânului. Forma aceasta de boală este benignă și are un prognostic bun.
• Multicentrică: caracterizată prin prezența mai multor ganglioni limfatici măriți sau noduli, în mai multe zone ale organismului. Această formă are complicații severe și este mai agresivă.
• Asociată cu virusul HIV: are caracteristici specifice și evoluție diferită.
• Hipervasculară: este o formă foarte rară, caracterizată prin creșterea vascularizaţiei la nivelul nodulilor limfatici afectați care, de asemenea, duce la complicații severe.

Este foarte importantă clasificarea corectă a bolii de un medic hematolog sau oncolog, pentru a stabilii un tratament adecvat și o urmărire corectă a evoluţiei bolii.

Există trei tipuri de boală Castleman multicentrică asociată idiopatic (iMCD):

• iMCD asociat cu TAFRO: sindromul TAFRO însoțește uneori iMCD și reprezintă inițialele TAFRO simptomelor asociate, precum trombocitopenie (trombocite scăzute), anasarca (umflarea generalizată a corpului, de la acumularea de lichid), febră, disfuncție renală și organomegalie (splină sau ficat mărit).
• iMCD cu limfadenopatie plasmacitară idiopatică (iMCD-IPL) - asocierea presupune trombocitoză (prea multe trombocite în sânge) și exces de anticorpi (celulele albe din sânge pot produce prea multe proteine).
• iMCD nespecificat (iMCD-NOS) - asociere cu cauze necunoscute, fără legătură cu TAFRO sau POEMS.

Cercetările privind această boală sunt încă în desfășurare pentru că și alte afecțiuni pot prezenta modificări ale ganglionilor limfatici sau caracteristici clinice care seamănă foarte mult cu boala Castleman.

Boala Castleman poate afecta pe oricine. Afecțiunea unicentrică este mai frecvent diagnosticată la persoanele între 30 și 40 de ani, în timp ce boala multicentrică este des diagnosticată la persoanele între 50 și 60 de ani.

Factorii de risc

Factorii de risc sunt, în parte, necunoscuți deoarece cauza nu este pe deplin înțeleasă, dar unele aspect pot crește riscul de a dezvolta boala Castleman, cum ar fi:

• infecții virale sau bacteriene (ex. infecția cu virusul Epstein-Barr);
• probleme ale sistemului imunitar: așa cum am menționat anterior, un sistem imunitar hiperactiv sau disfuncțional poate fi un factor de risc pentru boală;
• expunerea la substanțe toxice poate crește riscul de a dezvolta boala;
• predispoziția genetică poate fi un factor de risc.

Este foarte important de reținut că, dacă aveți unul sau mai mulți factori de risc, nu înseamnă că veți dezvolta, cu siguranţă, boala.

Diagnosticare

Deoarece simptomele bolii sunt comune și cu cele ale altor afecțiuni, inclusiv gripă, medicul va efectua o serie de investigații și teste, precum analize de sânge, radiografie toracică, biopsie ganglionară, scanare CT sau RMN și, uneori, tomografie cu emisie de positroni (PET - scan), pentru a evalua extinderea bolii.

Analizele de sânge pot arată un nivel ridicat al markerilor inflamatori şi al globulelor albe, un număr scăzut de globule roșii, număr mare sau chiar mic de trombocite (trombocitoză/trombocitopenie).

Radiografia toracică arată mărirea ganglionilor limfatici din regiune examinată.

Scanările CT sau RMN oferă informații detaliate despre dimensiunile și localizarea ganglionilor afectați, iar PET – scan-ul arată activitatea metabolică anormală în zonele afectate. Aceste investigații ajută la stabilirea diagnosticului.

Biopsia este adesea efectuată pentru confirmarea diagnosticului şi arată modificări caracteristice ale țesutului ganglionar.

Prevenție

Pentru a preveni boala Castleman, este important să se urmeze anumite măsuri de prevenție, cum ar fi:

• Menținerea unui stil de viață sănătos, cu o alimentație echilibrată și practicarea regulată a exercițiilor fizice;
• Evitarea contactului cu persoanele infectate cu virusul herpes uman 8 (HHV-8), care este asociat cu boala Castleman;
• Menținerea unui sistem imunitar sănătos prin evitarea stresului, odihnă adecvată și reducerea consumului de alcool și fumat;
• Diagnosticarea și tratamentul prompt al infecțiilor virale și a altor afecțiuni care pot afecta sistemul limfatic;
• Monitorizarea periodică a stării de sănătate, pentru a depista eventualele semne ale bolii Castleman în stadii incipiente;
• Consultarea regulată a medicului pentru a primi informații și recomandări personalizate, în funcție de istoricul medical și starea de sănătate.

Este important să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a dezvolta un plan de prevenție personalizat și pentru a monitoriza eventualele schimbări în starea de sănătate.