medici analizand fisa medicala a unui pacient cu Boala Kawasaki

Boala Kawasaki

Alte denumiri: Sindromul Kawasaki

Descoperă informații utile despre boala kawasaki: de la cauze, factori de risc, simptome, diagnosticare, până la metode de tratament și de prevenție.

Pentru recomandări personalizate, solicită o programare la un medic din Sistemul Medical MedLife.

Despre boala Kawasaki

Boala Kawasaki a fost identificată pentru prima dată în 1967 de medicul pediatru japonez Tomisaku Kawasaki. Această afecțiune se manifestă printr-o inflamație a pereților vaselor de sânge (vasculită) care duce la formarea de dilatații (anevrisme) ale oricărei artere de dimensiuni medii din organism, mai ales ale arterelor coronare.

Cu toate acestea, ea se manifestă la majoritatea copiilor doar prin simptome acute, fără complicații cardiace. Boala Kawasaki este rară, dar este una dintre vasculitele cel mai des întâlnite la vârsta copilăriei, alături de purpura Henoch Schonlein. Incidența raportată diferă de la o regiune geografică la alta, cu cele mai multe cazuri identificate în Japonia: 360/100.000.

Aproximativ 85% dintre copiii diagnosticați cu această maladie au vârsta sub 5 ani, cu un vârf între 18-24 luni. Se întâlnește mai des la băieți decât la fete și, deși este diagnosticată pe tot parcursul anului, s-a observat că numărul cazurilor este mai mare la sfârșitul iernii și primăvara. La adulți, boala Kawasaki este diagnosticată extrem de rar.

banner

Cauze

Deocamdată nu se știe exact ce provoacă boala Kawasaki. Se presupune doar că anumiți agenți infecțioși declanșează în organism un răspuns imun anormal la indivizii cu predispoziție genetică.

De-a lungul timpului au fost suspectate mai multe clase de agenți microbieni: virusuri (adenovirusuri, parvovirusuri, coronavirusuri, virusurile hepatitice) sau anumite bacterii, fără a putea fi dovedită însă o legătură clară de cauzalitate între acestea și boala Kawasaki.

Boala Kawasaki nu este ereditară, dar există suspiciunea privind existența unei predispoziții genetice. Este foarte rară situația în care mai mulți membri ai familiei să facă boala. Nu este infecțioasă și nu se poate răspândi de la un copil la altul. În prezent, nu există nicio metodă de prevenire cunoscută.

Asocierea unui număr crescut al cazurilor de COVID-19 și boala Kawasaki i-a determinat pe specialiști să caute o legătură directă între apariția vasculitei și prezența virusului SARS-CoV-2 care afectează copiii sub forma unui amestec de simptome similare șocului septic, însoțit de inflamație vasculară multisistemică.

Imunologii si reumatologii susțin prezența unui răspuns imun îndreptat împotriva unor celule proprii organismului care intră în alcătuirea pereților vasculari.

Factori de risc

Printre factorii de risc ai bolii Kawasaki se numără:

  • vârsta: între 2 și 5 ani;
  • sexul masculin;
  • apartenența la o etnie (asiaticii).

Simptome

Boala Kawasaki se manifestă printr-o inflamație a vaselor de sânge din întregul organism:

  • arterele coronare de la nivelul inimii;
  • vasele din creier, plămân, ficat, tract gastrointestinal, rinichi.

Procesul inflamator declanșat la nivelul pereților vaselor de sânge poate duce la anevrisme oriunde în corp, cea mai importantă fiind afectarea arterelor care irigă inima. Toate straturile inimii pot fi afectate de inflamație, putând să apară pericardita, miocardita sau funcționarea defectuoasă a valvelor inimii.

Printre cele mai frecvente simptome se numără:

  • febră: mare, persistentă mai mult de cinci zile;
  • erupție cutanată;
  • conjunctivită: ochii roșii, dar fără modificarea secrețiilor conjunctivale;
  • limbă „zmeurie“, buze uscate și crăpate;
  • adenopatii laterocervicale >1,5 cm: inflamația ganglionilor limfatici de la nivelul gâtului, în special doar într-o parte;
  • edem al mâinilor și picioarelor: roșeața palmelor și a tălpilor în prima săptămână, urmată în perioada de convalescență de descuamarea tegumentelor;
  • manifestări digestive: dureri abdominale, vărsături și diaree;
  • înroșirea cicatricii la locul de vaccinare pentru BCG, prin reactivarea bacilului Calmette-Guerin;
  • eritem perineal: înroșirea zonei genitale;
  • dureri și inflamație articulară;
  • cefalee, iritabilitate.

În evoluția sa, afecțiunea prezintă două etape:

  • arterită necrozantă: inflamația și distrucția vaselor de calibru mediu;
  • proliferare miofibroblastică: proces de înlocuire a învelișului intern vascular cu țesut nefuncțional.

Procesul inflamator cauzează slăbirea peretelui vascular și apariția anevrismelor (dilatații în „fund de sac” ale pereților vaselor de sânge), cu risc crescut de apariție a trombilor (coagularea sângelui din interiorul dilatațiilor). Chiar dacă învelișul intern vascular își poate recăpăta funcția după vindecarea bolii, arhitectura rămâne afectată și predispune la ocluzii (îngustări) și tromboze.

banner

Diagnosticare

Diagnosticul pentru boala Kawasaki este unul clinic și este stabilit pe baza semnelor și simptomelor observate de medic, după un proces riguros de infirmare a altor afecțiuni care ar putea da aceeași simptomatologie. În prezent, nu există un test specific pentru această boală. Este totuși necesar un set de investigații care ajută diagnosticul diferențial și aduce informații despre existența sau lipsa complicațiilor. Se vor efectua următoarele teste de sânge:

  • hemoleucograma;
  • VSH și proteina C reactivă: ca factori inflamatori nespecifici de ajutor în monitorizarea evoluției bolii;
  • enzimele hepatice pentru monitorizarea funcției hepatice;
  • INR (coagulograma);
  • electrocardiograma (EKG) şi ecocardiografia: trebuie efectuate la evaluarea iniţială; ecocardiografia poate detecta dilatarea (lărgirea) sau anevrismele, prin evaluarea formei şi mărimii arterelor coronare. În cazul unui copil cu modificări ale arterelor coronare, vor fi necesare ecocardiografii de control, împreună cu investigații și evaluări suplimentare;
  • investigațiile imagistice de tipul angioCT coronarian și RMN cardiac: mai rar utilizate, în special pentru aprecierea dimensiunilor interne ale anevrismelor coronariene și a trombilor ce pot surveni în boala Kawasaki.

Tratament

Un copil care prezintă simptome ce sugerează un diagnostic de boală Kawasaki are nevoie inițial să fie internat pentru monitorizare, pentru a fi evaluat în ceea ce privește posibila afectare cardiacă și pentru tratament. În cazul acestuia din urmă, dacă este început imediat ce s-a stabilit cu certitudine diagnosticul, riscul apariției complicațiilor cardiace scade de la 25-30% la 3-5%.

Pacienții care prezintă factori de risc suplimentari sau care nu răspund la acest tratament pot beneficia de alternative terapeutice, cum ar fi corticosteroizi administrați intravenos în doze mari sau terapie biologică.

Din fericire, majoritatea copiilor răspund la medicația inițială și, în absența complicațiilor, recuperarea este deplină. Cu toate acestea, un procent de 3-5% dintre cei tratați corect și la timp pot dezvolta anevrisme la nivelul arterelor coronare. La aceștia, severitatea anevrismului determină prognosticul bolii pe termen lung.

La mai mult de jumătate dintre ei, anevrismul dispare într-o perioadă de maximum doi ani. Ceilalți necesită însă monitorizare cardiologică și posibile intervenții terapeutice pe termen lung.


Complicații

Pentru majoritatea pacienților, prognosticul este excelent, vor avea o viață normală, cu creștere și dezvoltare normale.

Prognosticul pacienților cu anomalii persistente ale arterelor coronare depinde în principal de apariția îngustărilor vasculare (stenoze) și obstrucții vasculare (ocluzii). Acestea pot predispune la simptome cardiace în copilărie, iar pacientul ar putea avea nevoie de supravegherea unui specialist pe termen lung.

Printre complicațiile cardiace se numără:

  • prezența revărsatelor pericardice (30%);
  • pericardită;
  • miocardită;
  • cardiomegalie cu insuficiență cardiacă;
  • afectare valvulară;
  • aritmii și tulburări de conducere;
  • aortită;
  • vasculită coronariană complicată cu ischemie miocardică și infarct miocardic.

Anevrismele arterelor coronare reprezintă cea mai serioasă complicație a bolii Kawasaki. Cele gigante (>8 mm) se pot tromboza, generând infarct miocardic sau moarte subită. Anevrismele mai mici se pot asocia și ele cu ischemie miocardică, dar au un prognostic mai bun, jumătate dintre cazuri regresând în 1-2 ani.

Prevenție

Profilaxia primară în cazul bolii Kawasaki constă în tratarea focarelor cronice de infecție (ORL, stomatologice), cât și informarea despre factorii de risc și a consecințelor lor.

Autor

Dr. Vlădoianu Ana Maria

Medic Primar Cardiologie

Bibliografie

  1. “Kawasaki Disease (for Parents) - Nemours KidsHealth.” Kidshealth.org, 2020, https://kidshealth.org/en/
  2. “Kawasaki Disease - Symptoms and Causes.” Mayo Clinic, 2021, www.mayoclinic.org
  3. “Kawasaki Disease.”, WebMD, 12 Sept. 2016, www.webmd.com

Echipa medicală - Cardiologie și Pediatrie

Solicită o programare

Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.

femeie fericita care lucreaza folosind mai multe dispozitive pe un birou la domiciliu

©2025 Acest site este proprietatea MedLife S.A. Toate drepturile rezervate.