Despre boala Kikuchi
Boala Kikuchi este o afecțiune rară, dificil de diagnosticat, a ganglionilor limfatici. Este cunoscută și sub denumirea de boala Kikuchi Fujimoto sau limfadenită necrozantă histiocitară.
Denumirea de Kikuchi Fujimoto este dată de prevalența apariției în rândul populației japoneze sau în zona Asiei de Est, dar poate apărea și la persoane aparținând altor etnii.
Boala Kikuchi este o afecțiune extrem de rară care determină inflamarea ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici împreună cu vasele limfatice formează sistemul limfatic, care face parte din sistemul imunitar. Vasele limfatice sunt responsabile cu transportul limfei în organism. Limfa conține celulele albe din sânge, care ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor. Rolul ganglionilor limfatici este de a ajuta la filtrarea lichidului limfatic și la îndepărtarea substanțelor străine, incluzând aici și bacterii sau celule canceroase. Ganglionii limfatici conțin și celulele imunitare, cele care ajută la combaterea infecțiilor.
Boala Kikuchi, considerată o afecțiune benignă, afectează frecvent ganglionii limfatici ai capului (în zona cefei), cei din zona claviculelor și cei situați în axile.
Cauze
Nu a fost identificată o cauză exactă a declanșării bolii Kikuchi. Cercetările efectuate au ridicat, până acum, ipoteza că ar apărea din cauza unui răspuns imun la un virus ca declanșator autoimun.
Cea mai recentă cercetare, efectuată în anul 2021, a relevat o asociere a acestei boli rare cu afecțiuni cauzate de virusul Epstein-Barr, virusul herpes simplex, virusul varicelo-zosterian și cu afecțiuni autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic și sindromul Sjogren.
Alte studii efectuate în anul 2022 au descoperit că boala putea fi asociată cu virusul imunodeficienței umane (HIV), parvovirusul B19 și TorqueTeno virus (TTV).
Factori de risc
Factorii de risc asociați acestei boli rare, care a fost descrisă pentru prima dată în Japonia în anul 1972, au fost considerați inițial a avea legătură cu populațiile din Asia de Est și cu nativii japonezi. Ulterior însă, boala a fost raportată în întreaga lume, la toate rasele.
Deși inițial s-a crezut că afectează predominant femeile în comparație cu bărbații, dovezi mai recente sugerează o probabilitate mai mică de a afecta sexul feminin față de cel masculin.
Un factor de risc observat constant este că, deși apare la diferite vârste, afectează, de regulă, adulții tineri cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani.
Simptome
Principalul simptom al bolii Kikuchi este inflamarea ganglionilor limfatici. Datorită faptului că numeroase alte afecțiuni se pot manifesta prin inflamarea ganglionilor limfatici, cunoscută și sub numele de sindrom adenomegalic, diagnosticarea afecțiunii este deseori întârziată.
În boala Kikuchi, inflamarea ganglionilor limfatici este, în general, unilaterală, afectând preponderent doar o parte a corpului. La peste 20% dintre persoanele diagnosticate s-a constatat că simptomele au presupus inflamarea mai multor zone ganglionare.
Un simptom frecvent al bolii este creșterea temperaturii, dar apar și alte semne cum ar fi:
- număr scăzut de globule albe;
- probleme ale căilor respiratorii superioare;
- durere de cap;
- dureri articulare;
- oboseală;
- erupții cutanate;
- dureri în gât;
- tuse;
- greaţă;
- vărsături;
- diaree;
- inflamarea ficatului și a splinei;
- pierdere în greutate;
- transpirații nocturne.
La aproape jumătate dintre pacienții diagnosticați, apariția bolii Kikuchi a fost asociată cu simptome temporare, evidențiate la nivelul pielii, cum ar fi:
- erupție cutanată, de tipul rujeolei;
- prurit;
- pete sau leziuni pe față;
- descuamarea pielii;
- umflături dure pe spate și pe brațe;
- ulcere pe spatele gâtului;
- căderea părului.
Simptomele bolii Kikuchi apar și se dezvoltă, de obicei, în 2-3 săptămâni și dispar, la majoritatea pacienților, pe parcursul a patru luni de la debutul bolii.
Diagnosticare
Pentru obținerea unui diagnostic precis, medicul va efectua un examen fizic și un istoric medical amănunțit. Din cauza asocierii simptomatologiei cu numeroase alte afecțiuni, boala Kikuchi este frecvent diagnosticată greșit ca limfom sau lupus eritematos sistemic.
Pentru a identifica prezența ganglionilor limfatici inflamați, medicul va solicita următoarele teste:
- ecografie;
- tomografie computerizată (CT);
- RMN.
Aceste teste nu confirmă decât prezența ganglionilor inflamați nu și diagnosticul bolii, motiv pentru care se va solicita biopsia ganglionului limfatic, singura modalitate certă de diagnostic al bolii Kikuchi. Examinarea la microscop a ganglionilor limfatici va determina cu precizie diagnosticul bolii, care, spre deosebire de limfom și lupus, nu este cronică și nici nu pune viața în pericol.
Tratament
Boala Kikuchi este considerată o afecțiune autolimitată, în sensul în care, de regulă, dispare de la sine, fără necesitatea administrării unui tratament.
În cazul unor simptome mai pregnante, cum ar fi dureri ale articulațiilor, medicul poate recomanda medicamente pentru durere sau medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, pentru a gestiona sindromul inflamator asociat. În general, medicii recomandă tratament doar pentru persoanele care experimentează simptome severe.
Variantele de tratament includ:
- medicamente antiinflamatoare (corticosteroizi/hidroxiclorochină);
- imunoglobulină intravenoasă (IgIV).
Rata de reapariție a bolii este de 3-4%.
Complicații
Deși dispare lent în decurs de câteva luni, boala Kikuchi poate determina dezvoltarea anumitor complicații.
Cea mai cunoscută este dezvoltarea lupusului eritematos sistemic, la distanță de luni sau chiar ani după diagnosticul inițial.
În cazuri foarte rare, un pacient diagnosticat cu boala Kikuchi poate dezvolta complicații, cum ar fi:
- encefalită (inflamația creierului care determină leziuni ale sistemului nervos central);
- meningoencefalită (afecțiune care provoacă inflamarea creierului și a țesuturilor care îl acoperă);
- meningită aseptică (formă de meningită care nu este cauzată de bacterii);
- ataxie cerebeloasă (afecțiune care poate provoca pierderea coordonării).
Prevenție
Deoarece cauza exactă a declanșării bolii Kikuchi nu este pe deplin stabilită și este încă în studiu relația dintre aceasta și dereglarea sistemului limfatic, nu există măsuri care pot preveni apariția afecțiunii.
Bibliografie:
- Mohan, Megha. “What Is Kikuchi Disease?” Icliniq.com, iCliniq, 15 Dec. 2022, www.icliniq.com/articles/infectious-diseases/kikuchi-disease
- https://www.facebook.com/verywell. “What Are the Risks of Kikuchi Disease?” Verywell Health, 2024, www.verywellhealth.com/kikuchi-disease-2860947
- Anna Smith Haghighi. “Kikuchi-Fujimoto Disease: Causes, Symptoms, and Treatments.” Medicalnewstoday.com, Medical News Today, 22 May 2023, www.medicalnewstoday.com/articles/kikuchi-fujimoto-disease
Alte afecțiuni similare
Boala inflamatorie intestinală
Boala inflamatorie intestinală este un termen utilizat pentru a descrie un grup de afecțiuni inflamatorii cronice ale tractului gastrointestinal. Cele două tipuri...
Vezi detalii
Boală inflamatorie pelvină (Anexită)
Boala inflamatorie pelvină (anexita), cunoscută și sub denumirea populară de răceală la ovare, este o infecție a organelor genitale interne. Apare cel mai frecvent în...
Vezi detalii
Boala Kawasaki
Boala Kawasaki a fost identificată pentru prima dată în 1967 de medicul pediatru japonez Tomisaku Kawasaki. Această afecțiune se manifestă printr-o inflamație a...
Vezi detalii
Boala lui Fanconi
Boala lui Fanconi (Sindromul Fanconi) este o afecțiune rară și ereditară care afectează sistemul renal, în special tubulii proximali. În mod normal, tubulii proximali...
Vezi detalii
Boala Lyme (borelioză)
Borelioza sau boala Lyme este o infecţie produsă de bacteria Borrelia burgdorferi și, mai rar, de Borrelia mayonii. Ea se mai numește infecție Lyme sau boala căpușei și...
Vezi detalii
Boala Ménière
Boala Ménière, cunoscută și sub denumirea de hidrops endolimfatic idiopatic, este o afecțiune a urechii interne ce constă într-o creștere a presiunii hidraulice din...
Vezi detalii
Solicită o programare
Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.