Boala Paget

Cauze

Pe tot parcursul vieții, osul vechi este înlocuit de os nou, fenomen cunoscut sub numele de remodelare osoasă, pentru care sunt necesare două tipuri de celule:

• osteoclaști, care îndepărtează osul;
• osteoblaști, care produc os.

În maladia Paget, acest echilibru din cadrul procesului de remodelare este rupt, astfel încât osteoclaștii încep să îndepărteze os cu o frecvență mult mai mare decât în mod obișnuit, motiv pentru care osteoblaștii încearcă să compenseze, producând os nou în detrimentul calității mecanice a acestuia.

Cauza bolii Paget ramâne necunoscută, dar studii recente evidențiază asocierea factorilor genetici și de mediu. Astfel, apare o predominanță între rudele celor cu marker H.L.A. (antigenele umane ale leucocitelor) precum și în cadrul celor infectați cu paramixovirusuri (familie de virusuri cu ARN monocatenar învelit, responsabile, în principal, de unele bolile respiratorii, dar și de unele boli sistemice grave).

Simptome

Boala Paget este a doua cea mai răspândită boală din patologia osoasă după osteoporoză, putând afecta unul sau mai multe oase - coloană vertebrală, craniu, bazin. Deoarece mai mult de 75% din pacienți sunt asimptomatici, cele mai multe cazuri sunt depistate accidental, în cursul unei investigații imagistice radiologice.
Pacienții cu simptomatologie prezintă:

• durere accentuată, localizată la nivelul osos și osteoarticular afectat;
• redoare articulară locală;
• deformări osteoarticulare;
• fracturi patologice. 

De asemenea, pot apărea deformări ale craniului, pierderea auzului, neuropatii ale nervilor cranieni ori sindrom migrenos.
Creșterea debitului cardiac cu 20% se constată la majoritatea pacienților cu boala Paget, la fel ca și stenoza calcificată aortică.

Tratament

Pacienții diagnosticați cu boala Paget care au probe sanguine normale, care nu prezintă semne active de boală și care sunt asimptomatici, pot să nu beneficieze de tratament. 

Tratamentul bolii Paget constă în prevenirea fracturării osului și a formării de os nou în exces și presupune administrarea de:

• Bifosfonați, care reprezintă medicația de primă intenție, datorită influenței asupra procesului de remodelare osoasă;
• Calcitonină, care se administrează ca linia a doua în tratamentul bolii Paget;
• Calciu și Vitamina D, ca adjuvante.

Terapia durerii în boala Paget este controlată de prima intenție, prin administrarea de antiinflamatoare nesteroidiene și acetaminofen.

Chirurgia ortopedică se adresează artrozei secundare, fracturii patologice, diformităților osoase, sindroamelor stenozante neurovasculare, etc.

Complicații

Complicațiile care pot apărea sunt reprezentate de patologia osoasă localizată: 

• artroza secundară;
• deformitățile osoase;
• fracturile patologice;
• osteoporoza.

Alte complicații constau în leziunile care apar la structurile vasculonervoase din vecinătatea diformităților osoase:

• surditate secundară;
• sindrom de coadă de cal;
• tinitus;
• vertij.

Cea mai de temut complicație pare a fi degenerarea sarcomatoasă, care este fatală.

Autor

Dr. Tudor Cristian Sorin

Medic Primar Ortopedie-Traumatologie și Camera de gardă