Boala Paget

Etiologie este necunoscuta. Aspectul electromicroscopic al osului afectat sugereaza infectia virala, dar o cauza virala nu a putut fi inca stabilita. Boala Paget este cateodata familiala si a fost sugerat un model genetic specific. 

Oricare din oasele corpului poate fi afectat. Oasele afectate in ordine descrescatoare a frecventei sunt: pelvisul, femurul, craniul, tibia, vertrebele, clavicula si humerusul. 

Degradarea osoasa este accelerata la nivelul oaselor afectate. Leziunile care apar sunt active metabolic si au o implicare vasculara crescuta. Osteoblastele sunt mai active, producand lamele si trabecule ingrosate, neregulate, grosiere. Aceasta structura anormala a osului are ca efect slabirea osului, in ciuda mariri de volum si a calcificarii masive. Modificarile de dimensiuni ale osului duc la compresia nervilor sau a altor structuri. Este posibil sa apara artroza articulatiilor adiacente osului afectat.

Simptomele care apar in boala Paget

Boala poate fi asimptomatica sau se poate instala gradat cu durere si deformare osoasa.

Simptomele au o instalare insidioasa, cu durere, rigiditate, fatigabilitate si deformare osoasa. Durerea osoasa este o durere surda, continua, ocazional severa, cu posibile exacerbari nocturne. Durerea poate fi cauzata si de neuropatia de compresie sau de artroza. Cand craniul este afectat pot sa apara cefaleea si surditatea.

Semnele includ marirea craniului anterior, la nivelul oaselor frontale si temporala (boselare frontala), dilatarea vaselor scalpului, surdiatea uni- sau bilaterala, striuri angioide ale fundului de ochi, torace cifotic, scurtat, cu aspect simian, mers schiopatat, angulare antero-laterala a coapsei sau a membrului inferior, frecvent insotita de senzatie de caldura si sensibilitate dureroasa. Poate sa apara stenoza spinala sau compresia maduvei spinarii. Leziunile masive sau numeroase pot duce la insuficienta cardiaca cu debit crescut. Deformarile osoase apar datorita angularii oaselor lungi sau artrozei. Pot exista fracturi patologice. 

Hipercalcemia poate sa apara ocazional la pacientii cu Paget care dezvolta hiperparatiroidism secundar.

Diagnosticarea bolii Paget

Boala Paget trebuie suspectata la pacientii cu durere osoasa sau deformari osoase inexplicabile. Se mai suspecteaza boala la pacientii cu imagini radiologice sugestive, pacientii cu crestere inexplicabila a fosfatazei alcaline la testele de laborator de rutina si la pacientii in varsta cu hipercalcemie in timpul decubitului dorsal.

Daca se suspecteaza aceasta boala se vor obtine radiografii simple si valori serice ale fosfatazei alcaline, calciului si fosfatului. Modificarile radiologice caracteristice sunt: densitatea osoasa crescuta, arhitectura anormala cu trabecule corticale grosiere sau ingrosate, angulatie sau marirea de volum a osului. Pot exista, de asemenea, microfracturi de stres ale tibiei sau femurului. 

Testele de laborator au urmatoarele modificari caracteristice: valori crescute ale fosfatazei alcaline serice (datorita activitatii anabolice crescute a osului) cu valori normale ale fosfatului seric. Calciul seric este normal, de obicei, dar poate sa creasca in conditii de imobilizare sau cand exista hiperparatiroidism. 

Scintigrafia cu bifosfonati marcati radioactiv cu technetiu poate fi folosita pentru evaluarea extinderii bolii. Pentru stabilirea diagnosticului trebuie sa existe confirmarea radiologica.

Tratamentul corect in boala Paget

Tratamentul include masuri simptomatice si medicatie, de obicei biofosfonati.

Boala asimptomatica, localizata, nu necesita tratament.

Tratamentul simptomatic include analgezice sau AINS pentru durere. Ortezele pot ajuta la corectarea mersului anormal datorat deformarilor osoase. Unii pacienti necesita interventii chirurgicale ortopedice (ex. inlocuirea articulatiei soldului sau genunchiului, decompresia maduvei spinarii). Se va evita decubitul dorsal prelungit si se va recomanda efectuarea de exercitii cu greutati.

Terapia medicamentoasa are drept scop suprimarea activitatii osteoclastelor. Este indicata pentru prevenirea sangerarii in cavitate crescuta in timpul operatiei si pentru prevenirea sau intarzierea progresiei complicatiilor (ex. surditate, deformari osoase, artroza, parapareza, paraplegie sau alte deficite neurologice, mai ales la pacientii cu risc crescut intraoperator). De asemenea, terapia medicamentoasa se recomanda si pentru tratarea durerii osoase cauzata de aceasta boala si nu datorata altei cauze (ex. artroza).

Desi progresia bolii poate fi intarziata, deficitul deja existent (deformarile osoase, artroza, surditatea, deficitul neurologic) nu este reversibil. In general, pacientii cu valori ale fosfatazei alcaline serice de doua ori mai mari decat valoarea superioara a limitei normale trebuie tratati. 

Bisfosfonatii sunt medicamentele indicate. Calcitonia de somon sintetica este o alternativa a acestora pentru pacientii care nu tolereaza sau nu raspund la terapia cu bisfosfonati.