Pemfigus

Descoperă informații utile despre pemfigus: de la cauze, factori de risc, simptome, diagnosticare, până la metode de tratament și de prevenție.

Pentru recomandări personalizate, solicită o programare la un medic din Sistemul Medical MedLife.

Despre pemfigus

Pemfigusul reprezintă un grup de tulburări/boli autoimune rare caracterizate prin formarea de vezicule la nivelul pielii și mucoaselor, inclusiv la nivelul gurii, nasului, gâtului, ochilor și organelor genitale. Sistemul imunitar atacă în mod eronat proteine esențiale implicate în aderența celulelor pielii, ceea ce duce la fragilizarea pielii/acesteia și formarea de vezicule.

Tipuri de pemfigus

Exista mai multe tipuri de pemfigus, după cum urmează:

Pemfigus vulgar

Cea mai răspândită formă, pemfigusul vulgar se prezintă, de obicei, cu vezicule și eroziuni dureroase pe mucoase, în special în gură și poate afecta și pielea.

Pemfigus foliaceu

Această formă afectează numai pielea, provocând vezicule superficiale care apar adesea pe față, scalp și trunchi. De obicei, mucoasele nu sunt afectate în cazul pemfigusului foliaceu.

Pemfigus IgA

Caracterizat prin apariția de pustule și vezicule dispuse uneori în modele inelare, localizate la nivelul pielii, fără afectare a mucoaselor.

Pemfigus paraneoplazic

O formă rară și severă asociată cu malignități subiacente/cancere, pemfigusul paraneoplazic se prezintă cu plăgi/răni dureroase pe mucoase și leziuni cutanate polimorfe. Acesta poate implica, de asemenea, plămânii, ducând la complicații respiratorii.

Pemfigus indus de medicamente

Anumite medicamente, cum ar fi antibioticele specifice și medicamentele pentru tensiunea arterială, pot declanșa apariția de bășici/vezicule sau răni asemănătoare pemfigusului. Acestea se vindecă sau dispar, de obicei, la întreruperea tratamentului cu medicamentul în cauză.

Pemfigus seboreic

Cunoscut și sub denumirea de pemfigus eritematos sau sindromul Senear-Usher, este o variantă rară a pemfigusului care prezintă caracteristici atât ale pemfigusului foliaceu, cât și ale lupusului eritematos. Această afecțiune autoimună se manifestă prin apariția de leziuni cutanate în zonele seboreice (uleioase), precum fața, scalpul și partea superioară a toracelui.

Pemfigus este uneori confundat cu pemfigoidul bulos, o altă afecțiune autoimună care afectează stratul mai profund al pielii, între epiderm și derm. Se manifestă prin apariția de vezicule mari (bule), care nu se rup ușor şi este mai frecvent întâlnit la persoanele vârstnice și are un prognostic mai favorabil decât pemfigusul.

Cauze

Pemfigusul este cauzat în principal de un răspuns autoimun în care sistemul imunitar al organismului atacă în mod eronat proteine esențiale implicate în adeziunea celulelor pielii. În mod specific, anticorpii țintesc desmogleinele - proteine care acționează ca „lipici” pentru a ține celulele pielii împreună. Acest atac duce la separarea celulelor pielii și la formarea de vezicule. Cauza exactă a acestui răspuns autoimun nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, predispoziția genetică poate juca un rol, deoarece persoanele cu anumite antecedente familiale sunt mai susceptibile.

În cazuri rare, anumite medicamente, inclusiv antibiotice specifice și medicamente pentru hipertensiunea arterială, au fost asociate cu pemfigus indus de medicamente. Această formă se vindecă/dispare de obicei după întreruperea medicației declanșatoare.

Este important de reținut că pemfigusul nu este contagios și nu poate fi transmis de la o persoană la alta.

Factori de risc

Anumiți factori pot crește riscul de apariție a pemfigusului.

vârsta - pemfigusul este diagnosticat mai frecvent la adulții de vârstă mijlocie și mai în vârstă;
etnia - persoanele de origine evreiască, indiană, sud-est europeană sau din Orientul Mijlociu au o incidență mai mare a pemfigusului;
factori genetici - o predispoziție genetică poate crește susceptibilitatea la pemfigus;
factori declanșatori de mediu - expunerea la anumiți factori de mediu, precum radiațiile ultraviolete, poate declanșa pemfigusul la persoanele predispuse genetic;
medicamente - unele medicamente, inclusiv antibiotice specifice și medicamente pentru tensiunea arterială, au fost asociate cu declanșarea pemfigusului în cazuri rare.

Simptome

Simptomele variază în funcție de tipul specific de pemfigus:

pemfigus vulgar - bășici (vezicule dureroase care de obicei apar în gură și pot afecta ulterior pielea sau mucoasele genitale; aceste vezicule sunt fragile și se pot rupe ușor, ducând la răni), durere (disconfort sau durere la locul veziculelor, în special atunci când acestea se rup);
pemfigus foliaceu - vezicule (vezicule superficiale care apar, de obicei, pe scalp, față, gât și spate; aceste vezicule sunt fragile și se pot sparge ușor, ducând la apariția unor răni solzoase, cu cruste), mâncărime sau durere (zonele afectate pot prezenta mâncărime sau durere);
pemfigus paraneoplazic - plăgi (plăgi dureroase pe mucoase, inclusiv gură, buze și esofag), leziuni cutanate (leziuni cutanate polimorfe care pot semăna cu cele observate în alte afecțiuni veziculoase).

Simptome generale:

piele fragilă - pielea afectată se poate exfolia ușor la frecare;
risc de infecție - rănile deschise apărute în urma spargerii veziculelor se pot infecta dacă nu sunt îngrijite corespunzător.

Diagnosticare

Pemfigusul este diagnosticat de dermatologi, iar procesul include:

evaluarea clinică;
biopsie cutanată - prelevarea unei mici mostre de piele afectată pentru a o examina la microscop;
imunofluorescență directă - o biopsie de piele din apropierea unei leziuni este testată pentru a detecta anticorpii depozitați în piele, confirmând un proces autoimun;
analize de sânge.

Tratament

Pemfigusul este gestionat printr-o combinație de terapii menite să controleze activitatea sistemului imunitar și să promoveze vindecarea, iar abordările cheie de tratament includ:

medicamente antiinflamatoare - utilizate pentru a reduce inflamația și sunt adesea prima linie de tratament;
modulatori ai sistemului imunitar - medicamentele care suprimă sau modulează răspunsul imunitar ajută la prevenirea formării de noi vezicule;
terapii biologice - terapiile țintite care se concentrează pe componente specifice ale sistemului imunitar s-au dovedit eficiente în tratarea pemfigusului;
tratamente topice - pentru cazurile ușoare sau leziunile localizate, aplicațiile topice pot fi benefice;
schimbul de plasmă și terapia cu imunoglobulină - proceduri precum plasmafereza și terapia intravenoasă cu imunoglobulină sunt luate în considerare în cazurile severe sau refractare pentru a elimina anticorpii dăunători și a furniza anticorpi sănătoși.

Complicații

Pemfigusul poate duce la mai multe complicații, în principal din cauza compromiterii integrității pielii și a efectelor tratamentului:

infecții - rănile deschise ce apar de la veziculele sparte cresc riscul de infecții cutanate, care pot escalada la infecții sistemice precum sepsisul - o afecțiune care poate pune viața în pericol;
provocări nutriționale - veziculele orale dureroase (pemfigus vulgar) pot împiedica alimentația, ducând la malnutriție și pierdere în greutate;
modificări cutanate - leziunile care se vindecă pot duce la cicatrici și modificări ale pigmentării pielii, precum hiperpigmentarea sau hipopigmentarea post-inflamatorie;
efecte secundare ale tratamentului - utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor și a imunosupresoarelor, comune în tratamentul pemfigusului, poate provoca osteoporoză, hipertensiune arterială și susceptibilitate crescută la infecții.

Prevenție

Prevenirea pemfigusului este o provocare din cauza naturii sale autoimune și a etiologiei neclare. Cu toate acestea, anumite strategii pot ajuta la reducerea riscului sau a severității erupțiilor.

conștientizarea medicației - unele medicamente, precum antibioticele specifice și medicamentele pentru tensiunea arterială, au fost asociate cu declanșarea pemfigusului;
protecția solară - expunerea la lumina ultravioletă (UV) poate declanșa sau agrava simptomele pemfigusului;
o bună igienă orală - pentru tipuri precum pemfigusul vulgar care afectează gura, menținerea unei igiene orale excelente poate ajuta la prevenirea infecțiilor secundare și la gestionarea simptomelor.

Bibliografie

Nancy Garrick, Deputy Director. “Pemphigus.” National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, 11 Apr. 2017, www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus. Accesat in 18 Mar. 2025.
“Pemphigus.” IPPF, www.pemphigus.org/pemphigus/. Accesat in 18 Mar. 2025.
Ingold, Curtis J, et al. “Pemphigus Vulgaris.” Nih.gov, StatPearls Publishing, Mar. 2024, www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560860/?utm_. Accesat in 18 Mar. 2025.
“Pemphigus and Pemphigoid.” NORD (National Organization for Rare Disorders), 8 Aug. 2023, rarediseases.org/rare-diseases/pemphigus/. Accesat in 18 Mar. 2025.
“Pemphigus Vulgaris: MedlinePlus Medical Encyclopedia.” Medlineplus.gov, medlineplus.gov/ency/article/000882.htm. Accesat in 18 Mar. 2025.
“Pemphigus: Types, Causes, Symptoms, Diagnosis & Treatment.” Cleveland Clinic, 18 May 2022, my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus. Accesat in 18 Mar. 2025.
“What’s Pemphigus? Is It the Same as Herpes?” WebMD, 20 Sept. 2024, www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-pemphigus. Accesat in 18 Mar. 2025.