Policondrita recidivanta

Alte denumiri ale afectiunii:

Policondrita atrofica, Policondrita recurenta

Policondrita recidivanta este o boala inflamatorie care evolueaza in pusee si degradeaza cartilajul, afectand mai ales cartilajele auriculare si nazale, dar poate afecta si ochii, arborele traheo-bronsic, aparatul valvular cardiac, rinichii, articulatiile, tegumentele si vasele sanguine. 

Durerea de la policondrita recidivanta apare de obicei brusc si poate afecta atat barbatii, cat si femeile, precum si persoanelor de toate varstele. Este mai probabil sa inceapa intre 40 si 60 de ani.

Boala afecteaza oamenii in moduri diferite. Unii obtin un caz usor de policondrita recidivanta din cand in cand, iar simptomele dispar pe cont propriu. Altii au multa durere si atacuri mai frecvente.

Deoarece poate afecta organele cheie, policondrita recidivanta conduce la boli grave si poate pune viata in pericol.

Echipa medicala MedLife - Reumatologie

Medic Specialist
Medic Specialist
Voinescu Doina Carina, Medic Specialist
Profesor...
Medic Specialist

Policondrita recidivanta - Cauze / agent infectios / factori de risc

Cauzele policondritei recidivante

Nu se cunoaste cauza exacta a policondritei recidivante.

Boala afecteaza ambele sexe in proportii egale. Debutul tipic este la maturitate. Asocierea cu poliartrita reumatoida, vasculita sistemica, LES (lupus eritematos sistemic) si alte boli de tesut conjnctiv sugereaza o etiologie autoimuna.

Tulburarile autoimune sunt cauzate atunci cand apararea naturala a organismului impotriva organismelor „straine” sau invadatoare (de exemplu, anticorpi) incepe sa atace tesutul sanatos din motive necunoscute. Unele cazuri pot fi legate de reactii anormale ale celulelor sanguine (anticorpi serici), unei proteine ​​tiroidiene (tiroglobulina), celulelor peretelui de organ (parietale), celulelor suprarenale sau tiroidiei. Simptomele policondritei recidivante pot aparea atunci cand autoanticorpii ataca cartilajul uman.

Unii cercetatori considera ca policondrita recidivanta poate fi cauzata de o sensibilitate imunologica la colagenul de tip II, o substanta normala intalnita in piele si tesutul conjunctiv.

Policondrita recidivanta - Simptome

Simptomele policondritei recidivante

Simptomele policondritei recidivante incep de obicei cu debutul brusc al durerii, tandretii si umflarea cartilajului uneia sau ambelor urechi. Aceasta inflamatie se poate raspandi in portiunea carnoasa a urechii externe determinand sa se ingusteze. Atacurile pot dura cateva zile pana la saptamani inainte de a se reduce. Inflamatia urechii medii poate provoca obstructia tubului eustachian. Atacurile recurente pot duce la pierderea auzului.

Inflamatia cartilajului nazal este urmtoarea ca frecventa, urmata de artrita care variaza de la artralgie pana la artrita nedeformanta simetrica sau asimetrica care afecteaza articulatiile mari si pe cele mici, avand predilectie pentru articulatiile costocondrale. 

Urmatoarele manifestari, in ordinea frecventei, sunt:

  • Inflamatia oftalmica (conjunctivita, sclerite, irita, cheratita, corio-retinita); 
  • Inflamatia tesuturilor cartilaginoase de la nivelul laringelui, traheei sau bronhiilor (producand raguseala, tuse si iritatie);
  • Inflamatia a urechii interne;
  • Afectarea sistemului cardiovascular (regurgitatie aortica, pericardita, miocardita, anevrism aortic, aortita); 
  • Afectarea rinichilor si pielii. 

Episoadele de inflamatie acuta se remit in saptamani sau chiar luni, cu recurente la cativa ani.

In formele avansate de boala distrugerea cartilajului de suport poate duce la ureche flasca, nas in sa, torace excavat si tulburari vizuale, auditive si vestibulare. Ingustarea traheei poate duce la pneumonie sau chiar la colaps tracheal. Uneori apar si vasculita sistemica (vasculita leucocitoclastica sau poliarterita nodoasa), sindroame mielodisplazice sau o neoplazie.

Tulburari conexe policondritei recidivante

Simptomele urmatoarelor tulburari pot fi similare cu cele ale policondritei recidivante. Comparatiile pot fi utile pentru un diagnostic diferential:

Artrita reumatoida- este o boala de origine necunoscuta, care poate avea o relatie cu procesele autoimune. Aceasta tulburare se caracterizeaza prin lipsa poftei de mancare (anorexie), oboseala, articulatii dureroase si deformate, rigiditate matinala in principal in maini, genunchi, picioare, maxilar si coloana vertebrala. Odata afectate, articulatiile unui pacient raman dureroase sau incomode timp de saptamani, luni sau chiar ani.

Osteoartrita- este o boala degenerativa a articulatiei, de origine necunoscuta, caracterizata prin pierderea cartilajului, deformari ale oaselor cu articulatiile si cresterea suplimentara a cartilajului si a oaselor la marginile articulatiei, odata cu marirea osoasa ulterioara. Osteoartrita se dezvolta atunci cand repararea cartilajului nu tine pasul cu degenerarea. Poate aparea ca urmare a unui traumatism al bolii articulare osoase sau subiacente.

Sindromul Behcet- este o tulburare inflamatorie care afecteaza o serie de organe. Cel mai constant simptom este al ulcerelor orale si genitale. Apare inflamatia ochilor si a articulatiilor, similara cu policondrita. De asemenea, pot fi implicate vasele de sange, sistemul nervos central si tractul gastro-intestinal. Atacurile dureaza de la o saptamana la o luna si pot reaparea spontan. Unele simptome pot aparea cat mai tarziu la cativa ani de la debutul bolii, care apare de obicei intre 20 si 30 de ani. 

Policondrita recidivanta - Tratament

Diagnosticarea policondritei recidivante

Diagnosticul este clinic.Diagnosticul pozitiv necesita prezenta a cel putin 3 dintre urmatoarele: 

  • Condrita bilaterala a urechii externe;
  • Poliartrita inflamatorie;
  • Condrita nazala;
  • Inflamatie oculara;
  • Condrita tractului respirator;
  • Disfunctii auditive sau vestibulare. 

In unele cazuri, medicul dumneavoastra poate dori sa ia o mica cantitate de tesut pentru a se uita la microscop. Aceasta este cunoscuta sub numele de biopsie.

Testele de laborator nu sunt necesare, dar pot fi utile pentru diagnosticul diferential. De obicei, lichidul sinovial are caracter slab inflamator sau chiar neinflamator. Testele sanguine pot evidentia anemie normocroma normocitara, leucocitoza, cresterea VSH sau valori crescute ale y-globulinelor, iar uneori prezenta factorului reumatoid, anticorpi antinucleari (ANA) sau anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) pana la 25%. Anomaliile functiei renale pot indica asocierea unei vasculite. Testul c-ANCA pozitiv (ANCA ce reactioneaza in principal cu proteinaza-3) sugereaza granulomatoza Wegener, care prezinta elemente patologice asemanatoare.

Este necesara monitorizarea atenta a pacientilor, in mod obisnuit prin CT, pentru a depista ingustarea traheei.

Tratamentul policondritei recidivante

Tratamentul se face cu prednison si uneori cu imunosupresoare.

Mortalitatea la 5 ani este de 30%, cauzele fiind colapsul structurilor traheale sau laringiene sau coplicatiile cardiovasculare de tipul anevrismul vaselor mari, insuficienta valvulara cardiaca sau vasculita sistemica.

Este posibil ca formele usoare de boala sa raspunda la AINS in doze antiinflamatorii. Totusi, in majoritatea cazurilor tratamentul se face cu prenison 30 pana la 60 mg p.o., o data pe zi, cu reducerea gradate a dozelor imediat ce apare raspunsul clinic la tratament. 

In unele cazuri este necesara corticoterapia cronica. La acesti pacienti administrarea de metotrexat 7,5 mg pana la 20 mg p.o., odata pe saptamana, poate reduce necesarul de corticosteriozi. 

In cazurile severe poate fi necesar tratamentul cu alte imunosupresoare ca ciclosporina, ciclofosfamida sau azatioprina. 

Niciuna din aceste terapii nu a fost testate prin studii controlate sau nu a demonstrat o reducere a mortalitatii. Daca ingustarea traheala produce stridor, poate fi necesara traheostomia sau introducerea unui stent.

Chirurgia traheala sau stenting si tratamentul oricarei infectii insotitoare sunt, de asemenea, optiuni care trebuie luate in considerare in unele cazuri. O interventie majora este o interventie chirurgicala pentru repararea unei parti vatamate a traheei. Totusi, din ce in ce mai mult, medicii folosesc o procedura numita bronhoscopie, in care folosesc un tub flexibil pentru a privi gatul si in trahee si introduc un mic tub de plastic numit stent pentru a mentine caile respiratorii deschise.

Atunci cand persoana are si o infectie, cum ar fi pneumonia sau bronsita, antibioterapia poate fi salvatoare.

Durata de afectare in cazul policondritei recidivante

Poliondondrita este o boala cronica (de lunga durata), desi frecvent medicamentele pot reduce severitatea simptomelor. Uneori, boala trece in remisiune spontana, ceea ce inseamna ca dispare temporar, indiferent daca persoana este tratata sau nu. In cele mai multe cazuri, remisiunea este rezultatul primirii unei medicamente eficiente.

Deoarece boala este atat de rara, sunt dificil de facut studii pentru a determina cel mai bun tratament unic. Drept urmare, nu exista o terapie ideala clara pentru aceasta boala. Tratamentul depinde de ce parti ale corpului sunt afectate si cat de grav.

Policondrita recidivanta - Preventie

Prevenirea policondritei recidivante

Deoarece nu se cunoaste cauza nu exista nicio modalitate de a preveni policondrita. Complicatiile pot fi prevenite cu asistenta medicala adecvata. De exemplu, daca exista o inflamatie severa a traheei, un stent traheal, un tub mic care mentine caile respiratorii deschise, poate fi introdus pana cand medicamentele pot controla boala.

Vrei sa te informezi despre o alta afectiune medicala?
Intra in Libraria virtuala MedLife! ⯈ Acceseaza glosarul medical