Sindromul CREST

Cauze

Cauzele exacte nu sunt complet cunoscute, dar specialiștii au identificat câțiva factori principali:

• Sistem imunitar hiperactiv: în bolile autoimune, sistemul imunitar devine hiperactiv și începe să atace țesuturile sănătoase ale corpului. În cazul sindromului CREST, sistemul imunitar produce autoanticorpi care atacă țesuturile conjunctive, provocând inflamație și fibroză (formarea excesivă de colagen);
• Genetica: dacă o persoană are rude de gradul întâi care suferă de boli autoimune, riscul de a dezvolta asemenea afecțiuni crește semnificativ;
• Factori de mediu: expunerea la chimicale toxice, cum ar fi siliciul sau solvenții organici, poate activa deficitar sistemul imunitar, ducând la apariția sclerodermiei;
• Infecții virale: unele virusuri pot activa sistemul imunitar într-un mod anormal, contribuind la apariția bolii;
• Hormonii: sindromul apare mai des la femei, ceea ce sugerează că hormonii ar putea juca un rol în declanșarea bolii.

Simptome

Sindromul CREST include o varietate de simptome, fiecare literă din acronim descriind o manifestare specifică:

• C: Calcinoză: depozite de calciu sub formă nodulară, dureroase, care se formează sub piele;
• R: Raynaud: Fenomenul Raynaud presupune vasoconstricția vaselor de sânge de la nivelul degetelor la expunerea la rece, degetele devin dureroase și reci, își schimbă culoarea (se albesc, albăstresc și se înroșesc);
• E: Esofag: disfuncție esofagiană cu dificultăți la înghițirea solidelor și ulterior a lichidelor, în funcție de stadiul evolutiv al bolii și pot fi prezente și arsurile gastrice;
• S: Sclerodactilia: pielea de pe degete devine tare și rigidă, nu se poate plicatura (se scorizează de medic pe baza scorului Rodnan), limitând mișcarea;
• T: Telangiectazii: pete roșii cauzate de dilatarea vaselor mici de sânge, vizibile mai ales pe față, mâini sau picioare.

Simptomele pot varia în intensitate și se pot agrava în timp, așa că este important să mergi la un medic dacă le observi.

Tratament

Chiar dacă nu există un tratament curativ pentru sindromul CREST, simptomele pot fi gestionate eficient printr-o combinație de medicamente, schimbări ale stilului de viață și terapii complementare. Scopul tratamentului este de a reduce inflamația, de a ameliora simptomele și de a preveni deteriorarea organelor interne. Opțiunile terapeutice sunt:

• Medicamente: pentru a controla simptomele precum fenomenul Raynaud sau problemele digestive;
• Fizioterapie: ajută la menținerea flexibilității articulațiilor și a mobilității degetelor;
• Intervenții chirurgicale: în cazuri severe de calcinoză sau alte complicații;
• Consiliere nutrițională: pentru a gestiona disfuncția esofagiană.

Complicații

Fără o gestionare corespunzătoare, sindromul CREST poate duce la complicații serioase, inclusiv:

• Fibroză pulmonară: este o complicație gravă, care afectează funcționarea normală a plămânilor prin dificultăți de respirație, reducerea capacității pulmonare, hipoxie (scăderea oxigenului în sânge) din cauza excesului de colagen, care duce la înlocuirea țesutului pulmonar sănătos cu țesut fibrotic;
• Hipertensiune pulmonară: creșterea presiunii în arterele plămânilor poate provoca oboseală extremă, dureri în piept și chiar insuficiență cardiacă dreaptă;
• Probleme renale: inclusiv crize renale sclerodermice, care pot determina o creștere rapidă a tensiunii arteriale și insuficiență renală, necesitând tratament de urgență;
• Afectarea sistemului gastrointestinal: disfuncțiile severe ale esofagului sau intestinelor pot duce la malnutriție și pierdere în greutate;
• Probleme cardiace: depunerea de țesut cicatricial poate afecta funcționarea inimii, ducând la aritmii sau insuficiență cardiacă;
• Infecții: capacitatea pielii de a se proteja eficient împotriva agenților patogeni este redusă din cauza îngroșării și rigidizării și, din cauza uscării excesive, devine mai susceptibilă la leziuni și fisuri, care pot deveni porți de intrare pentru infecții.