Sindromul Budd-Chiari

Cauze

Cauzele care duc la dezvoltarea sindromului Budd-Chiari includ:

• tromboza - una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului Budd-Chiari este formarea de cheaguri de sânge (tromboză) în venele hepatice sau în venele majore care se drenează în acestea; aceste cheaguri pot bloca sau îngusta venele, împiedicând fluxul de sânge din ficat; tromboza poate apărea spontan sau poate fi asociată cu afecțiuni care cresc riscul de formare a cheagurilor de sânge, cum ar fi tulburările trombofilice (afecțiuni genetice sau dobândite care predispun la coagularea anormală a sângelui), afecțiunile mieloproliferative (afecțiuni caracterizate prin supraproducția de celule sanguine) sau bolile autoimune;
• compresie sau presiune externă - tumorile, chisturile sau alte mase localizate în ficat, abdomen sau structuri adiacente pot comprima sau exercita presiune asupra venelor hepatice, ducând la obstrucție; acest lucru poate apărea în cazul tumorilor hepatice primare (cum ar fi carcinomul hepatocelular), al tumorilor metastatice, al adenoamelor hepatice sau al leziunilor hepatice benigne;
• afecțiuni inflamatorii sau infecțioase - afecțiunile inflamatorii care afectează ficatul sau structurile adiacente pot provoca cicatrizarea sau inflamarea venelor hepatice, contribuind la îngustarea sau obstrucția venelor; bolile infecțioase, cum ar fi tuberculoza, abcesele hepatice sau infecțiile parazitare (cum ar fi schistosomiaza) pot duce, de asemenea, la inflamarea sau obstrucția venelor hepatice;
• traumatismele sau leziunile la nivelul ficatului sau al structurilor adiacente pot provoca leziuni ale venelor hepatice, ducând la cicatrizare, îngustare sau tromboză; acest lucru poate apărea din cauza unor traumatisme contondente sau penetrante, a unor proceduri chirurgicale sau a unor intervenții invazive care implică ficatul sau abdomenul;
• anomalii congenitale - rareori, sindromul Budd-Chiari poate fi asociat cu anomalii congenitale sau anomalii de dezvoltare care afectează venele hepatice ori venele care se drenează în ele; aceste anomalii pot predispune indivizii la obstrucția sau îngustarea venelor;
• alți factori care pot fi implicați în apariția sindromului Budd-Chiari includ utilizarea contraceptivelor orale, terapia hormonală, fumatul, obezitatea și anumite proceduri sau intervenții medicale care pot crește riscul de tromboză sau de leziuni hepatice.

Simptome

Simptomele sindromului Budd-Chiari pot varia în funcție de gravitatea afecțiunii și de rapiditatea cu care aceasta se dezvoltă. Unele persoane pot prezenta simptome ușoare sau pot fi asimptomatice, în timp ce altele pot dezvolta complicații severe. Simptomele comune ale sindromului Budd-Chiari includ:

• durere abdominală - durerea în cadranul superior drept al abdomenului este un simptom comun; această durere poate fi surdă, dureroasă sau ascuțită și se poate agrava după masă sau când vă întindeţi pe partea dreaptă;
• ficat mărit (hepatomegalie) - din cauza congestiei cauzate de fluxul sanguin blocat;
• ascita - acumularea de lichid în abdomen (ascită) poate apărea din cauza presiunii crescute în vena portală, ceea ce duce la scurgerea de lichid din ficat;
• icter - îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter) poate apărea atunci când ficatul nu poate procesa corect bilirubina; acest lucru se poate întâmpla când există o disfuncție hepatică datorată sindromului Budd-Chiari;
• oboseală și slăbiciune - din cauza afectării funcției hepatice și a scăderii fluxului sanguin către ficat;
• simptomele hipertensiunii portale - sângerări gastrointestinale (din cauza varicelor), vânătăi sau sângerări ușoare și splina mărită (splenomegalie);
• greață și vărsături - în special dacă există o disfuncție hepatică semnificativă;
• retenție de lichide - în plus față de ascită, poate apărea retenția de lichide în alte părți ale corpului, ducând la umflarea picioarelor (edem periferic) sau a altor zone;
• anomalii ale parametrilor de coagulare;
• simptomele insuficienței hepatice - confuzie, dificultăți de concentrare, acumulare de lichid în plămâni (edem pulmonar) și alte simptome ale bolii hepatice în stadiu terminal.

Tratament

Tratamentul pentru sindromul Budd-Chiari are ca scop ameliorarea simptomelor, îmbunătățirea funcției hepatice, prevenirea complicațiilor și abordarea cauzei care stă la baza obstrucției venelor hepatice. Abordarea specifică a tratamentului poate varia în funcție de factori precum gravitatea afecțiunii, cauza care stă la baza acesteia și starea generală de sănătate a fiecărui pacient în parte. Iată câteva modalități de tratament comune utilizate în gestionarea sindromului Budd-Chiari:

Terapia medicală:

• anticoagulare - medicamentele care subțiază sângele (anticoagulante) pot fi prescrise pentru a preveni formarea de cheaguri de sânge și pentru a reduce riscul de tromboză în venele hepatice;
• terapie trombolitică - în unele cazuri, pot fi utilizate medicamente trombolitice (cum ar fi activatorul de plasminogen tisular) pentru a dizolva cheagurile de sânge existente și pentru a restabili fluxul sanguin în venele hepatice obstrucționate;
• tratament simptomatic - se pot prescrie medicamente pentru a atenua simptome precum durerea, greața, ascita și pruritul.

Proceduri intervenționale:

• şuntul portosistemic intrahepatic transjugular - plasarea acestuia presupune crearea unui șunt (canal) între vena portală și vena hepatică, pentru a ameliora hipertensiunea portală și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin; această procedură este adesea efectuată de radiologi intervenționiști și poate ajuta la ameliorarea simptomelor precum ascita și sângerarea variceală;
• angioplastie și plasarea de stenturi - procedurile endovasculare, cum ar fi angioplastia (dilatarea cu balon) și plasarea de stenturi pot fi efectuate pentru a redeschide venele hepatice îngustate sau blocate și a restabili fluxul sanguine;
• şuntul chirurgical - în anumite cazuri selecționate, pot fi luate în considerare proceduri chirurgicale, cum ar fi șuntul mezocaval sau portocaval, pentru a redirecționa fluxul sanguin și a atenua hipertensiunea portală.

Transplantul de ficat:

Poate fi recomandat pentru persoanele cu disfuncție hepatică severă sau insuficiență hepatică progresivă care nu răspunde la alte modalități de tratament. Transplantul de ficat presupune înlocuirea ficatului bolnav cu unul sănătos de la un donator compatibil și poate oferi o vindecare pe termen lung pentru sindromul Budd-Chiari.

Gestionarea afecțiunilor subiacente:

În cazul în care sindromul Budd-Chiari este secundar unei afecțiuni subiacente, cum ar fi o tulburare mieloproliferativă sau o tulburare trombofilică, tratamentul afecțiunii subiacente este esențial. Acest lucru poate implica medicamente pentru a controla producția de celule sanguine sau pentru a preveni coagularea anormală a sângelui.

Modificări ale stilului de viață:

Schimbările de dietă (de exemplu: dieta săracă în sodiu pentru gestionarea ascitei), evitarea alcoolului și a medicamentelor hepatotoxice și exercițiile fizice regulate pot fi recomandate pentru a susține sănătatea ficatului și bunăstarea generală.

Complicații

Sindromul Budd-Chiari poate duce la diverse complicații, dintre care unele pot fi grave și pot pune viața în pericol. Complicațiile pot apărea din cauza afectării funcției hepatice, a hipertensiunii portale și a complicațiilor legate de cauza care stă la baza obstrucției venelor hepatice:

• insuficiență hepatică - obstrucția progresivă a venelor hepatice poate duce la afectarea funcției hepatice și la insuficiență hepatică, care se caracterizează prin incapacitatea ficatului de a-și îndeplini funcțiile esențiale, cum ar fi detoxifierea, sinteza proteinelor și producția de bilă; insuficiența hepatică poate duce la o serie de simptome, inclusiv icter, coagulopatie sau encefalopatie;
• ascită - hipertensiunea portală care rezultă din obstrucția venelor hepatice poate duce la acumularea de lichid în cavitatea abdominală (ascită); ascita poate provoca disconfort abdominal, distensie și dificultăți de respirație și poate crește riscul de infecție și alte complicații;
• sângerare variceală - hipertensiunea portală poate provoca apariția unor vene mărite (varice) în esofag, stomac și rect; aceste varice sunt predispuse să se rupă, ducând la hemoragii gastrointestinale severe, care pot pune viața în pericol dacă nu sunt tratate prompt;
• encefalopatie hepatică - disfuncția hepatică poate duce la acumularea de toxine în fluxul sanguin, care pot afecta funcția cerebrală și pot duce la encefalopatie hepatică; simptomele pot include confuzie, alterarea stării de conștiență, schimbări de personalitate și afectarea funcției cognitive;
• tromboza venei portale - sindromul Budd-Chiari poate fi asociat cu tromboza (formarea de cheaguri) în vena portală, ceea ce duce la alte complicații, cum ar fi hipertensiunea venei portale, hemoragia gastrointestinală și ischemia intestinală (alimentarea inadecvată cu sânge a intestinelor);
• disfuncție renală - ascita severă și retenția de lichide pot duce la insuficiență renală sau la leziuni renale acute (sindrom hepatorenal), caracterizate prin scăderea funcției renale și dezechilibre electrolitice;
• embolie pulmonară - cheagurile de sânge formate în venele hepatice se pot disloca și se pot deplasa spre plămâni, provocând embolie pulmonară, o afecțiune care poate pune viața în pericol, caracterizată prin dureri în piept, dificultăți de respirație și hemoptizie (tuse cu sânge);
• carcinom hepatocelular (cancer hepatic) - inflamația hepatică cronică și ciroza hepatică rezultată din sindromul Budd-Chiari pot crește riscul de a dezvolta carcinom hepatocelular, un tip de cancer hepatic;
• malnutriție - disfuncția hepatică și complicațiile, cum ar fi ascita și encefalopatia hepatică, pot duce la malnutriție, deficiențe de vitamine și pierdere în greutate;
• impactul psihosocial - boala cronică, simptomele și complicațiile asociate cu sindromul Budd-Chiari pot avea un impact psihosocial semnificativ, inclusiv anxietate, depresie și o calitate redusă a vieții.

Autor

Dr. Niculescu Cristina-Cosmina

Medic Primar Endoscopie - Gastroenterologie și Ecografie 2D