Sindrom Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari sau boala hepatica veno-ocluziva este caracterizata de obstructia venelor hepatice si “sechestrarea” sangelui in ficat.

Afectiunea apare mai ales la persoanele cu diateze trombotice, incluzand afectiuni mieloproliferative, cum ar fi policitemia vera, tulburari de coagulare in sarcina, boli inflamatorii cornice sau tumori .

Obstructia venelor intrahepatice conduce la o hepatopatie congestiva. Aceasta este determinata de blocarea venelor de calibru mic sau mare, cu congestie hepatica secundara pe masura ce sangele patrunde in ficat dar nu mai poate iesi. 

Echipa medicala MedLife - Ecografie 3D, Endoscopie Gastroenterologie, Hepatologie

Medic Specialist
Medic Primar
Medic Specialist
Medic Primar

Sindrom Budd-Chiari - Cauze / agent infectios / factori de risc

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Majoritatea pacientilor prezinta o afectiune trombotica de baza. Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt urmatoarele :

  • Afectiuni hematologice: policitemia rubra vera, hemoglobinuria nocturna paroxistica, sindromul anticorpilor antifosfolipidici sau trombocitoza esentiala;
  • Infectii cronice: chist hidatic, sifilis, tuberculoza;
  • Boli infamatorii cornice: boala Bechet, boala intestinala inflamatorie, sarcoidoza, lupusul, sindromul Sjogren, diateze trombotice mostenite, deficit de proteina C si S, deficit de antitrombina III si factor 5 Leiden;
  • Tumori: carcinomul hepatocellular sau renal, tumora Wilms, mixomul atrial drept.

Sindrom Budd-Chiari - Simptome

Semnele si simptomele sindromului Budd-Chiari

Prezentarea clinica a sindromului Budd-Chiari depinde de cat de rapid se extinde ocluzia venelor hepatice. Sindromul se clasifica in fulminant, pacientii prezentand in acest caz ecefalopatie hepatica – apare icterul acut, cu simptome pentru o durata scurta de timp cu ascita nerezolvabila si necroza hepatica si subacuta sau cronica, ce are un debut insidious, iar forma cronica reprezinta complicatie a cirozei.

Durerea abdominala, hepatomegalia si ascita sunt simptome prezente la majoritatea pacientilor cu sindrom Budd-Chiari, insa au fost si pacienti asimptomatici.

Complicatiile in cazul sindromului Budd-Chiari sunt encefalopatia hepatica, sindromul hepatorenal, hipertensiunea si complicatiile secundare statusului hipercoagulant.

Sindrom Budd-Chiari - Tratament

Diagnostic si tratament in sindromul Budd-Chiari

Paracenteza reprezinta examinarea lichidului ascetic, reprezentand un rol important in diagnostic. Se fac analize de laborator specifice iar ca studii imagistice se recomanda ecografia Doppler hepatica cu o sensibilitate si specificitate de peste 85%, fiind tehnica utilizata pentru investigatia ficatului suspectat de boala Budd-Chiari.

RMN-ul ajuta in evidentierea circulatiei venoase hepatice.

Angioplastia transhepatica se face pentru segmente localizate ale venelor ocluzate ale venei cave inferioare, ameliorand simptomele la peste 70% dintre pacienti.

In ceea ce priveste terapia chirurgicala, sunturile porto-sistemice pot scadea presiunea sinusoidala si pot determina reversibilitatea necrozei hepatice si preveni ciroza, iar sunturile peritoneovenoase pot ameliora ascita.

Transplantul hepatic determina o rata de supravietuire de 95%, dar, in unele cazuri, complicatiile dupa un transplant hepatic sunt tromboza arteriala sau venoasa si sangerari asociate terapiei anticoagulante. 

Pacientii cu trombocitemie esentiala au un prognostic pe termen lung favorabil si ar putea fi recomandati pentru transplant, iar pacientii cu hemoglobinurie noctura paroxistica pot avea tromboza recurenta dupa transplant, dar cu o rata de supravietuire de peste 5 ani.

Hepatologie - alte afectiuni

Vrei sa te informezi despre o alta afectiune medicala?
Intra in Libraria virtuala MedLife! ⯈ Acceseaza glosarul medical