Sindromul Behçet este o boala vasculitica cronica, recurenta, inflamatorie, multisistemica.
Cauzele sindromului Behçet
Cauza bolii este necunoscuta. Se presupune existenta unor mecanisme imunologice (inclusiv autoimune) si a unor factori declansatori virali sau bacterieni.
Sindromul debuteaza in general in decada a treia de viata si afecteaza aproximativ egal femeile si barbatii.
Simptomele sindromului Behçet
Manifestarile obisnuite includ ulceratii orale, inflamatie oculara, ulcere genitale si leziuni tegumentare recurente. Manifestarile cele mai severe sunt orbirea, afectarea neurologica sau digestiva, trombozele venoase si anevrismele arteriale.
Aproape toti pacientii prezinta ulceratii orale dureroase, asemanatoare stomatitei aftoase. La majoritatea, aceste ulceratii reprezinta prima manifestare a bolii. Ulceratii asemanatoare apar la nivelul penisului si scrotului sau a vulvei, unele fiind mai putin sau deloc dureroase.
Afectarea oculara apare de obicei doar dupa mai multi ani de evolutie cu ulceratii. Cea mai comuna este iridociclita recurenta care se manifesta frecvent cu durere, fotofobie si vedere incetosata. De asemenea, poate fi afectat si segmentul posterior, cu coroidita, vasculita retiniana si papilita care pot diminua acuitatea vizuala. Uveita posterioara netratata poate produce orbire.
In 80% din cazuri apar diverse leziuni cutanate - papule, pustule, vezicule, foliculita.
Artralgiile relativ usoare, autolimitante si nondistructive care afecteaza mai ales genunchi sau articulatiile mari, survin la 50% dintre pacienti.
Diagnosticarea sindromului Behçet
Sindromul Behçet trebuie suspectat in cazul adultilor tineri care prezinta ulceratii aftoase orale recurente, probleme oftalmologice de cauza necunoscuta sau ulceratii genitale.
Diagnosticul este clinic, pe baza unor criterii internationale ce includ ulceratiile orale recurente si doua dintre urmatoarele: ulceratii genitale recurente, leziuni oculare, leziuni cutanate sau patergie, pentru care sa nu existe o alta explicatie clinica. Patergia reprezinta o reactie papulara sau pustulara aparuta dupa inteparea tegumentului cu un ac cu un diametru de 20.
Tratamentul sindromului Behçet
Tratamentul este mai ales simptomatic, dar pot fi folositi si corticosteroizi in cazul afectarii oculare acute severe sau a afectarii neurologice, iar pentru manifestarile cronice severe se prescriu imunosupresoare.
Bibliografie
- Clinica Mayo
- www.medscape.com
- www.nhs.uk
- Manualul Merk de diagnostic si tratament
Alte afecțiuni similare
Sindrom Raynaud
Sindromul Raynaud este o tulburare care provoacă scăderea fluxului sanguin la degetele de la mâini. Acestea se pot simți amorțite și reci, ca răspuns la temperaturile...
Vezi detalii
Sindrom Sjogren
Sindromul Sjogren este o boală sistemică autoimună în care sistemul imunitar al organismului atacă, în mod eronat, propriile glande exocrine, afectând în special...
Vezi detalii
Sindrom Zollinger Ellison
Sindromul Zollinger-Ellison este o tulburare rară, care afectează tractul digestiv. Reprezintă, de fapt, un grup de simptome, compus din ulcer peptic, boala de reflux...
Vezi detalii
Sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară, dar gravă, caracterizată prin obstrucția sau îngustarea venelor hepatice, care sunt vasele de sânge ce transportă sângele...
Vezi detalii
Sindromul de postcolecistectomie
Sindromul de postcolecistectomie este o condiție care poate apărea după îndepărtarea chirurgicală a vezicii biliare, procedură cunoscută sub numele de colecistectomie....
Vezi detalii
Sindromul Down
Sindromul Down, cunoscut și sub numele de Trisomia 21 sau mongolism, este o afecțiune genetică ce se caracterizează prin prezența unui cromozom suplimentar. Este cea mai...
Vezi detalii
Solicită o programare
Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.
