Anticorpii anti-membrana bazala glomerulara definesc un sindrom autoimun rar in care anticorpii circulanti au ca tinta antigenica domeniul NC1 din lantul alfa-3 din colagenul tip IV prezent in membrana bazala glomerulara si in membrana bazala alveolara pulmonara. Boala cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara (anti-GMB disease ) este clasic asociata cu sindromul Goodpasture . Se descriu doua variante distincte ale acestei boli :
-
60-70% din pacienti prezinta atat afectare renala cat si pulmonara ( sndr .Goodpasture)
-
20-40% prezinta doar afectare renala (forma limitata a bolii anti GMB)
Anticorpii anti-membrana bazala glomerulara sunt aproape exclusiv de tip IgG.
Sensibilitatea diferita a subiectilor la anti-GMB este strans corelata cu complexul major de histocompatibilitate (MCH II) . De asemenea s-a demonstrat o puternica asociere cu haplotipul HLA)–DR15 (la peste 80 % din pacientii cu sndr. Goodpasture)
Se pare ca hipersensibilitatea de tip intarziat mediata celular joaca un rol in patogeneza acestei boli.
diagnosticul etiologic al glomerulonefritelor
afectare concomitenta renala (hematurie) si pulmonara (hemptizie) – anti-GBM se testeaza impreuna cu cANCA si pANCA
monitorizarea tratamentului pacientilor cu sindrom Goodpasture diagnosticat
- Prezenta ac anti MBG este esentiala in sustinerea diagnosticului de Boala cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara (Goodpasture)
- Dezvoltarea anticorpilor anti-GMB poate precede instalarea simptomelor si semnelor clinice de boala cu cateva luni.
Anti-GBM mai pot fi detectati in nefrita tubulo-interstitiala si la unii pacienti cu lupus eritematos sistemic
v.galben centrifugat sau ser / pinguin
