Boala Horton (arterita cu celule gigante): ce este, cauze, tratament

Ce este boala Horton, sau arterita cu celule gigante

Boala Horton, cunoscută și sub denumirea de arterită cu celule gigante sau arterită temporală, este o formă de vasculită, adică o boală inflamatorie care afectează pereții vaselor de sânge. Inflamația apare mai ales la nivelul arterelor mari și medii, în special al ramurilor aortei și al arterelor temporale, situate în zona tâmplelor.

Afecțiunea apare aproape exclusiv la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, iar riscul crește odată cu înaintarea în vârstă. Femeile sunt afectate de aproximativ două-trei ori mai frecvent decât bărbații.

Caracteristicile principale ale bolii sunt:

• inflamația pereților arterelor de calibru mare și mediu;
• afectarea frecventă a arterelor temporale și a altor ramuri ale aortei;
• debut aproape exclusiv după vârsta de 50 de ani;
• frecvență mai mare în rândul femeilor.

Boala Horton reprezintă o urgență medicală din cauza riscului iminent de ischemie la nivelul nervului optic prin reducerea fluxului de sânge către acesta. Fără tratament prompt, există risc de pierdere permanentă și ireversibilă a vederii, motiv pentru care diagnosticul și inițierea terapiei trebuie efectuate cât mai repede.

Simptomele specifice și semnele de alarmă în boala Horton

Boala Horton poate debuta treptat sau brusc, iar simptomele apar cel mai frecvent la persoanele cu vârsta de peste 50 de ani. Recunoașterea precoce a semnelor caracteristice este esențială pentru inițierea rapidă a tratamentului și prevenirea complicațiilor.

Cele mai frecvente simptome sunt:

• durere de cap ( cefalee) nou apărută, intensă și persistentă, localizată cel mai adesea în zona tâmplelor, pe o singură parte sau pe ambele, care nu cedează la analgezicele obișnuite;
• sensibilitate crescută la nivelul scalpului, astfel încât activități obișnuite, precum pieptănatul sau sprijinirea capului pe pernă, pot deveni dureroase;
• claudicație mandibulară, manifestată prin durere sau oboseală la nivelul maxilarului în timpul masticației ori al vorbirii; acesta este unul dintre cele mai sugestive semne pentru arterita cu celule gigante.
• pierderea tranzitorie a vederii, vederea dublă sau scăderea bruscă a acuității vizuale, cauzată de ischemia la nivelul nervului optic.

Manifestări generale, care pot include:

• febră persistentă fără altă cauză evidentă;
• oboseală accentuată;
• pierdere în greutate;
• scăderea poftei de mâncare;
• transpirații nocturne.

Complicațiile oftalmologice și riscul de orbire în boala Horton

Complicațiile oculare reprezintă cea mai gravă consecință a bolii Horton. Inflamația arterelor care vascularizează nervul optic poate reduce semnificativ aportul de sânge și oxigen, ducând la afectarea rapidă a vederii.

Inflamația arterelor ciliare posterioare poate provoca neuropatie optică ischemică anterioară, cea mai frecventă cauză de pierdere a vederii în arterita cu celule gigante.

Scăderea fluxului sanguin afectează funcționarea nervului optic și, în lipsa tratamentului, poate produce leziuni ireversibile.

Semne care pot apărea înaintea pierderii permanente a vederii:

• episoade de vedere încețoșată;
• vedere dublă ( diplopie);
• pierderea temporară a vederii la un ochi (amauroza fugace).

Aceste simptome reprezintă semnale de alarmă și impun prezentarea de urgență la medic.

Dacă tratamentul cu glucocorticoizi nu este început imediat, afectarea nervului optic poate deveni ireversibilă, provocând pierderea permanentă a vederii, de obicei inițial la un ochi. În absența tratamentului, există un risc crescut ca și celălalt ochi să fie afectat în zilele sau săptămânile următoare.

Diagnosticul bolii Horton: analize și investigații de laborator

Analizele de sânge pot susține suspiciunea de boală Horton și pot arăta intensitatea inflamației, dar nu confirmă singure diagnosticul:

• VSH și proteina C reactivă (PCR/CRP) sunt de obicei crescute, uneori mult peste valorile normale;
• hemoleucograma poate evidenția anemie asociată inflamației și creșterea numărului de trombocite;
• pot fi modificate și alte analize, precum enzimele hepatice, în special fosfataza alcalină.

Valori normale ale VSH și PCR fac boala mai puțin probabilă, dar nu o exclud complet dacă simptomele sunt sugestive.

Rezultatele sunt interpretate împreună cu examenul clinic și investigațiile vasculare, precum ecografia arterelor temporale sau biopsia.

Tratamentul bolii Horton: importanța terapiei cortizonice de urgență

Boala Horton este o urgență medicală, iar tratamentul trebuie început cât mai repede după apariția suspiciunii clinice. Scopul principal este prevenirea complicațiilor severe, în special a pierderii ireversibile a vederii.

Boala Horton se tratează prin următoarele metode:

• corticoterapia este tratamentul de primă intenție - se administrează, de regulă, prednison pe cale orală sau, în cazurile cu afectare oculară ori risc crescut de orbire, metilprednisolon intravenos; tratamentul este inițiat imediat, fără a aștepta confirmarea prin biopsie;
• obiectivul terapiei este reducerea rapidă a inflamației vaselor de sânge, restabilirea fluxului sanguin și prevenirea complicațiilor ischemice;
• tratamentul este de lungă durată - după controlul inflamației, doza de corticosteroid este redusă progresiv, sub supraveghere medicală; în multe cazuri, terapia se întinde pe 1–2 ani, iar uneori chiar mai mult, în funcție de evoluția bolii;
• terapiile biologice, precum tocilizumab, pot fi recomandate anumitor pacienți pentru reducerea riscului de recidivă și pentru limitarea expunerii prelungite la corticosteroizi.