Despre sindromul Stevens-Johnson
Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este o afecțiune dermatologică gravă care conduce la erupții cutanate, vezicule și la exfolierea pielii. Sunt afectate și membranele mucoase, inclusiv ochii, organele genitale și gura. Dacă boala nu este tratată la timp, pot apărea complicații și poate surveni decesul.
Cauze
Cauzele sindromului Stevens-Johnson constau, de obicei, în reacții alergice la anumite medicamente, în special la unele tipuri de:
- medicamente pentru epilepsie;
- antibiotice;
- antiinflamatoare.
Alte cauze care duc la dezvoltarea sindromului pot fi:
- infecții, cum ar fi pneumonia cu micoplasmă, herpesul și hepatita A;
- vaccinări;
- boala grefă contra gazdă (GvHD).
În cazul copiilor, sindromul Stevens-Johnson poate fi cauzat de infecții precum răceala sau gripa, herpesul labial și mononucleoza infecţioasă (“boala sărutului”).
Factori de risc
Dezvoltarea acestui sindrom este favorizată de o combinație de factori, inclusiv genetici. De asemenea, factorii de mediu determină activarea predispoziţiei genetice.
Sunt mai predispuse la dezvoltarea sindromului Stevens-Johnsons persoanele care:
- au mai suferit în trecut de această boală dermatologică ca urmare a unei reacții alergice la anumite medicamente;
- au un sistem imunitar slăbit - de exemplu, din cauza unor boli precum HIV sau SIDA sau din cauza unor tratamente precum chimioterapia;
- au în familie persoane care au avut sindromul Stevens-Johnson.
Alți factori de risc:
- transplant de măduvă osoasă;
- lupus eritematos sistemic;
- virusul imunodeficienței umane (HIV);
- alte boli cronice ale articulațiilor și țesutului conjunctiv;
- cancer;
- sistem imunitar slăbit;
- istoric familial de SJS;
- variația unei gene specifice numită antigen leucocitar uman-B.
Simptome
Simptomele sindromului Stevens-Johnson includ:
- sensibilitate cutanată moderată/intensă;
- febră;
- erupție cutanată roșie sau pete roșii pe piele;
- tuse;
- exfolierea pielii cu formare de bășici și răni pe piele și pe membranele mucoase ale gurii, gâtului, ochilor, organelor genitale și anusului;
- salivare în exces (pentru că închiderea gurii este dureroasă);
- vezicule și umflături în zona ochilor;
- dureri la urinare din cauza veziculelor mucoase.
Diagnosticare
Medicii diagnostichează sindromul Stevens-Johnson prin examinarea pielii și a mucoaselor afectate. În unele cazuri, poate fi necesară și examinarea organelor interne. În cadrul investigațiilor medicale specialiștii țin cont de:
- nivelul durerii;
- cât de repede a avansat erupția pe piele;
- cât de mult din suprafaţa pielii a fost afectată.
De asemenea, testele de laborator pot fi utile în confirmarea diagnosticului de sindrom Stevens-Johnson: teste cutanate, biopsii sau teste de sânge. Pacienții sunt tratați de medici specialiști în dermatologie, oftalmologie sau boli infecțioase, în funcție de cât de avansată este boala și de părțile corpului sau de organele afectate.
Tratament
Unii pacienți au nevoie de spitalizare pe durata tratamentului. În cazul în care nu se intervine în timp util, sindromul Stevens-Johnson poate pune viața în pericol.
Dacă există suspiciuni că afecțiunea este cauzată de un medicament, se recomandă stoparea administrării substanței respective.
Tratamentele pentru ameliorarea simptomelor pot include:
- perfuzii pentru a preveni deshidratarea;
- aplicarea de creme și pansamente pentru hidratarea și protejarea pielii;
- analgezice puternice pentru a ameliora orice durere;
- îndepărtarea țesutului necrozat;
- medicamente pentru controlul inflamației și prevenirea infecțiilor.
Pot fi necesare săptămâni sau luni pentru recuperare completă, iar pacienții se pot confrunta cu stări de oboseală în perioada de refacere. De obicei, pielea se vindecă în aproximativ două-trei săptămâni dar poate dura mai mult în cazul infecțiilor.
Dacă boala a fost declanșată de un anumit medicament, este obligatoriu să se renunțe la administrarea acestuia (și a altora similare) pe tot parcursul vieții, pentru a preveni recidiva.
Complicații
Sindromul Stevens-Johnson poate conduce la complicații grave atunci când boala nu este tratată la timp, inclusiv:
- probleme oculare, inclusiv ochi uscați, sensibilitate la lumină și probleme pe termen lung cu vederea;
- pneumonie;
- sepsis, care apare atunci când întregul corp are o reacție inflamatorie la o infecție;
- insuficiență de organe multiple, în care mai multe dintre organele tale vitale nu mai funcționează corect. Aceste organe includ ficatul, rinichii, inima, creierul, plămânii și intestinul subțire;
- în cele mai rare și grave cazuri, sindromul Stevens-Johnson poate fi fatal.
Alte probleme care pot afecta un pacient pe termen lung pot include:
- transpirație excesivă;
- piele uscată sau mâncărime;
- căderea părului;
- pierderea unghiilor;
- modificări ale gustului;
- membrane mucoase uscate care îngreunează urinarea;
- oboseală cronică;
- afecțiuni pulmonare, cum ar fi astmul sau BPOC.
Prevenție
Dacă sindromul Stevens-Johnson a fost cauzat de administrarea unui medicament, trebuie întreruptă administrarea substanței respective pentru tot restul vieții. De asemenea, trebuie luată în considerare testarea genetică înainte de a urma tratamente medicamentoase.
Bibliografie
- NHS website. “Stevens-Johnson Syndrome.” Nhs.uk, Oct. 2017, www.nhs.uk/conditions/stevens-johnson-syndrome/
- “Stevens-Johnson Syndrome (SJS): Causes, Rash & Treatments.” Cleveland Clinic, 28 Aug. 2023, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17656-stevens-johnson-syndrome#diagnosis-and-tests
- Oakley, Amanda M, and Karthik Krishnamurthy. “Stevens-Johnson Syndrome.” Nih.gov, StatPearls Publishing, 10 Apr. 2023, www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459323/
- Rath, Linda. “Stevens-Johnson Syndrome (SJS).” WebMD, Sept. 2014, www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/stevens-johnson-syndrome
Echipa medicală - Dermatovenerologie
Solicită o programare
Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.
