Sindrom Sjogren

Cauze

Cauza exactă a sindromului Sjogren nu este pe deplin înțeleasă, dar se crede că este rezultatul unei combinații de factori genetici, de mediu și, eventual, hormonali:

• genetica - anumite gene pot crește riscul de a dezvolta sindromul Sjogren; tulburarea se întâlnește adesea în familii, ceea ce indică o componentă ereditară;
• răspunsul autoimun - ca și alte boli autoimune, sindromul Sjogren apare atunci când sistemul imunitar atacă, în mod eronat, țesuturile proprii ale organismului, în special glandele exocrine;
• factorii declanșatori de mediu - infecțiile, în special cele virale sau bacteriene, pot declanșa răspunsul autoimun la persoanele predispuse genetic; factori de mediu posibil implicați sunt infecțiile virale cu Epstein Barr, virusul Coxsackie, virusul hepatitic C;
• factori hormonali - sindromul Sjogren este mai frecvent la femei, ceea ce sugerează că factorii hormonali ar putea juca un rol; adesea se dezvoltă sau se agravează în preajma menopauzei, susținând ideea că hormoni precum estrogenul ar putea influența boala;
• alte boli autoimune - cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, polimiozită, sclerodermia sistemică, cresc riscul de a dezvolta sindromul Sjogren.

Simptome

Sindromul Sjogren afectează, în primul rând glandele exocrine, afectând în special glandele lacrimale și salivare (exocrinopatie autoimună), ceea ce duce la uscăciunea mucoasei bucale și a ochilor. Poate afecta și alte glande exocrine, cu apariția uscăciunii mucoasei vaginale, uscăciunea căilor respiratorii superioare și uscăciunea tegumentului.

Simptomele comune ale sindromului Sjogren includ:

• ochi uscați - senzație de usturime sau de arsură, senzație de nisip în ochi, roșeață, sensibilitate la lumină, vedere încețoșată;
• gura uscată - dificultate la înghițire sau vorbire, creșterea numărului de carii dentare (cu localizare specifică la baza dintelui), răni în gură sau infecții fungice, buze crăpate sau descuamate;
• piele uscată - mâncărimi, erupții cutanate;
• glande salivare tumefiate/umflate - sensibilitate, în special în jurul maxilarului și în fața urechilor;
• dureri și rigiditate articulară - de obicei la nivelul mâinilor și genunchilor;
• oboseală persistentă și copleșitoare;
• uscăciune în alte zone - nas uscat, gât uscat, uscăciune a tractului respirator, ceea ce duce la tuse;
• alte simptome sistemice - dureri musculare, amorțeală sau furnicături la nivelul extremităților, probleme la rinichi, ficat sau plămâni (mai puțin frecvente), vasculită (inflamarea vaselor de sânge), noduli limfatici umflați.

Tratament

Tratamentul pentru sindromul Sjogren se concentrează pe ameliorarea simptomelor și pe prevenirea complicațiilor, deoarece nu există vindecare pentru această afecțiune. Planurile de tratament pentru sindromul Sjogren sunt adesea adaptate la simptomele și nevoile specifice ale individului și pot include următoarele:

• lacrimi artificiale și înlocuitori de salivă - picăturile pentru ochi și spray-urile bucale pot ajuta la ameliorarea uscăciunii;
• medicamente - agenți colinergici, medicamente imunosupresoare, antiinflamatorii, corticosteroizi; în anumite cazuri, pot fi utilizați agenți biologici pentru a viza părți specifice ale sistemului imunitar;
• îngrijirea ochilor - picături oculare lubrifiante (pentru a ameliora uscăciunea și a preveni deteriorarea suprafeței oculare), dopuri punctiforme (dispozitive minuscule introduse în canalele lacrimale pentru a bloca drenajul și a reține umiditatea pe suprafața ochiului);
• îngrijirea dentară - o bună igienă orală (periajul regulat, folosirea aței dentare și controale dentare pentru a preveni cariile și infecțiile), tratamente cu fluor (pentru a proteja împotriva cariilor dentare);
• medicamente antifungice - pentru tratarea infecțiilor orale, care sunt mai frecvente în cazul gurii uscate;
• stil de viață și remedii casnice - rămâneți hidratat, utilizaţi un umidificator acasă pentru a menține umiditatea în aer, evitaţi iritanții (fumul, vântul și alţi factori de mediu care pot exacerba uscăciunea);
• dietă - consumând alimente mai moi și evitând alimentele sărate sau acide care pot irita o gură uscată;
• gestionarea simptomelor sistemice - pentru cei cu implicare sistemică (de exemplu: dureri articulare, oboseală), sunt importante tratamentele adaptate, cum ar fi fizioterapia, exercițiile fizice regulate și medicamentele adecvate.

Complicații

Sindromul Sjogren poate duce la diverse complicații, în primul rând din cauza uscăciunii cronice pe care o provoacă, precum și a activității autoimune subiacente. Unele dintre principalele complicații includ:

• probleme dentare - carii, boli gingivale (risc crescut de boală parodontală);
• probleme oculare - deteriorarea corneei (ochii uscați cronici pot duce la deteriorarea și inflamarea corneei), infecții (risc crescut de infecții oculare din cauza lipsei de producție de lacrimi);
• tumefierea/umflarea și infecții ale glandelor salivare;
• probleme orale - infecții cu fungi (uscăciunea gurii poate duce la o creștere excesivă de Candida, provocând afte orale), dificultate la înghițire;
• complicații sistemice - dureri și rigiditate articulară;
• probleme pulmonare - cum ar fi bronșita sau boala pulmonară interstițială;
• probleme la rinichi - inclusiv nefrita interstițială și alte complicații renale;
• afecțiuni hepatice - hepatită autoimună sau colangită biliară primară;
• vasculită - inflamație a vaselor de sânge, care poate afecta diverse organe;
• probleme ale sistemului nervos - neuropatie periferică (leziuni nervoase care duc la amorțeală, furnicături sau slăbiciune);
• tulburări ale sistemului nervos central - mai rar, poate apărea implicarea sistemului nervos central;
• limfom - persoanele cu sindromul Sjogren au un risc mai mare de a dezvolta limfom non-Hodgkin în comparație cu populația generală;
• alte boli autoimune - suprapunerea cu alte afecțiuni (sindromul Sjogren coexistă adesea cu alte afecțiuni autoimune, ceea ce poate complica diagnosticul și tratamentul).