Lupusul eritematos sistemic

Cauze

Cauzele lupusului sunt necunoscute. Se crede ca ar putea fi o combinație între:

• factori genetici;
• factori de mediu (razele ultraviolete, stresul);
• hormonii sexuali feminini;
• infecții virale (de exemplu Epstein-Barr) sau de alt tip;
• administrare de medicamente (metildopă, procainamidă, hidralazină, izoniazidă, clorpromazină, sulfasalazina, medicamente care blochează TNF).

Simptome

Simptomele lupusului pot varia ca intensitate, de la ușoare la foarte severe. Evoluția bolii este ondulantă, caracterizată prin alternanța între perioade de acutizare și remisie (simptomele apar și dispar), deși natura lor generală poate fi cronică.

Cele mai comune acuze în lupus sunt:

• oboseala;
• starea generală alterată;
• febra;
• limfadenopatiile (inflamarea ganglionilor limfatici);
• durerile articulare;
• durerile musculare.

Poate fi afectat aproape orice organ.

Afectarea cutaneo-mucoasă

Este prezentă la aproximativ 70% din pacienți. Manifestarea clasică a leziunilor acute este rash-ul heliotrop, eritemul în „aripi de fluture” prezent la nivelul piramidei nazale și al obrajilor (roșeața care se întinde de la nas spre obraji, pe sub zona ochilor), fără afectarea șanțurilor nazo-labiale. Eritemul poate să se extindă și pe alte zone expuse la radiațiile UV – frunte, bărbie, decolteu.

Fotosensibilitatea reprezintă o altă caracteristică a bolnavilor cu lupus. Lupusul subacut poate să prezinte inițial leziuni eritematoase care devin, în timp, papulo-scuamoase, mimând psoriazisul sau lichenul plan. Lupusul eritematos discoid poate să apară pe față, scalp, urechi, brațe, mâini, spate, eritemul fiind urmat de hipercheratoză sau atrofie. Lupusul discoid poate să fie o afectare strict dermatologică, fără să fie însoțit de manifestări sistemice.

Mai pot apărea:

• alopecia (căderea părului - frecvent localizată, mai rar difuză);
• purpura cutanată;
• eritem periunghial;
• mici puncte roșii (numite peteșii);
• erupții urticariene;
• livedo reticularis (o afecțiune cutanată în care pielea capătă un aspect marmorat caracteristic, cu un model de plasă de culoare roșu-albăstruie, generat de modificări ale fluxului sanguin în vasele mici);
• sindromul Raynaud (o tulburare caracterizată prin schimbări de culoare și senzații de amorțeală sau durere la nivelul degetelor mâinilor și picioarelor, ca răspuns la frig sau stres emoțional);
• ulcerații ale pulpei degetelor.

Leziunile mucoaselor constă în peteșii și ulcerații frecvent nedureroase ale mucoaselor nazală, bucală și, mai rar, genitală.

Afectarea musculo-scheletală

Aproximativ 90% dintre pacienții diagnosticați cu lupus vor avea, la un moment dat, durere articulară, artrite sau durere musculară. Cel mai frecvent sunt afectate articulațiile mâinilor, pumnilor și apoi articulațiile mari (genunchi, glezne, umeri, coate). Acestea pot fi dureroase, umflate, roșii, afectarea fiind de obicei simetrică. Spre deosebire de poliartrita reumatoidă, artrita din lupus determină foarte rar deformări severe articulare și nu este erozivă.

Afectarea hematologică

Anemia, scăderea numărului de plachete sangvine (trombocitopenia) sau a globulelor albe (leucopenia cu neutropenie sau limfopenie) pot să apară în cadrul bolii sau secundare tratamentului farmacologic.

Afectarea cardio-vasculară

Pericardita (inflamarea membranei care învelește inima), miocardita (inflamarea mușchiului inimii), endocardita (inflamarea învelișului intern al inimii cu afectarea valvei aortice sau mitrale) pot apărea în cadrul acestei boli.

Endocardita din lupus, numită endocardita Libman-Sacks, nu are cauză infecțioasă. Ateroscleroza apare mai frecvent și se dezvoltă mai rapid față de populația generală.

Pacienții cu lupus pot să asocieze și sindrom antifosfolipidic (SAFL), în cadrul căruia sunt prezenți anticorpii antifosfolipidici (anticorpi anti beta 2 glicoproteina 1, anticorpi anti cardiolipinici, anticoagulant lupic).

Prezența SAFL determină risc crescut de formare de cheaguri de sânge (tromboze), avorturi spontane.

Afectarea pulmonară

Poate lua următoarele forme: pleurita, inflamarea pleurei (membrana care învelește plămânul), pleurezie (acumulare de lichid în pleură), pneumonita, afectare pulmonară interstițială, hipertensiune pulmonară, tromboembolie pulmonară. Acestea pot cauza tuse, dispnee (sufocare), durere toracică, hemoptizie (tuse cu sânge).

Afectarea renală (nefrita lupică)

Afectarea renală determină caracter de gravitate evoluției pacienților cu lupus. O treime din bolnavi fac afectare renală, sugerată de prezența proteinelor (proteinurie) sau a sângelui (hematurie) în urină, creatinina serică este peste valoarea superioară a laboratorului, iar clearance-ul creatininei este scăzut.

Afectarea neuro-psihică

Este manifestarea lupusului eritematos sistemic cel mai puțin înțeleasă și una dintre cele mai severe. Dintre manifestările neurologice amintim:

• convulsiile;
• cefaleea severă;
• neuropatiile periferice;
• afectarea nervilor cranieni;
• accidentele vasculare cerebrale;
• meningita acută;
• coreea.

Manifestările psihice includ:

• psihozele, disfuncția cognitivă;
• sindromul anxios;
• tulburări ale dispoziției.

Afectarea gastrointestinală, hepatică și oculară

Cele mai frecvente simptome gastrointestinale la pacienții cu lupus sunt anorexia, greața, vărsăturile și durerile abdominale și pot fi manifestări ale vasculitei mezenterice, peritonitei, pancreatitei sau secundare medicației administrate.

Afectarea hepatică este întâlnită la până la 60% dintre bolnavi - hepatomegalie, creștere a enzimelor hepatice, steatoza hepatică.

Până la 8% dintre pacienți dezvoltă inflamația arterelor retiniene cu tromboză la acest nivel. Conjunctiva și corneea pot fi afectate de sindromul Sjogren secundar.

Anomalii imunologice specifice

Aceste anomalii se referă la prezența autoanticorpilor care au ca țintă propriile structuri. Anticorpii antinucleari (ANA) apar la aproximativ 95% dintre pacienți, dar au o specificitate scăzută putând să fie asociați și altor afecțiuni (poliartrita reumatoidă, tiroidita autoimună, afecțiuni hepatice autoimune, infecții, neoplazii sau la persoanele sănătoase).

Cei mai frecvenți anticorpi întâlniți în LES sunt anticorpii:

• anti AND dublucatenar (specifici LES, asociați cu activitatea bolii);
• anti Sm (specifici LES);
• anti U1 RNP;
• anti Ro;
• anti La;
• anti proteina P ribozomală (specifici LES, apar în afectarea neurologică, hepatică);
• anti histone (apar în lupusul clasic și în cel indus medicamentos);
• anti-fosfolipide (caracteristici SAFL);
• factorul reumatoid (nespecific, apare în multe alte afecțiuni autoimune, infecții).

Scăderea fracțiunilor complementului seric (C3, C4, CH50) este asociată cu activitatea bolii.

Tratament

Lupusul nu se poate vindeca. Tratamentul vizează gestionarea simptomelor, inhibarea atacului sistemului imunitar asupra corpului și reducerea afectării organelor.

Se recomandă reducerea expunerii la raze UV (folosirea cremelor cu factor de protecție solară minim 50, evitarea expunerii la soare), dieta adaptată pacientului care urmează corticoterapie (în vederea prevenirii efectelor adverse ale acesteia – diabet, hipertensiune arterială, dislipidemie), renunțarea la fumat.

Pentru prescrierea unui tratament medicamentos este esențială identificarea tipului de afectare de organ și gravitatea acesteia.

Afectarea fără risc vital (afectarea cutaneo-mucoasă, musculo-scheletală, serozitică) are indicație de administrare de antiinflamatorii nesteroidiene, corticoterapie sistemică în doză mică, antimalarice de sinteză.

Afectarea cu potențial vital (cardio-pulmonară, hepatică, renală, hematologică, a sistemului nervos central) necesită corticoterapie în doze moderate sau mari, asociată în funcție de organul afectat, cu imunosupresoare, anticoagulante, anticonvulsivante sau chiar terapie biologică.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic este individualizat și necesită adesea implicarea unei echipe multidisciplinare, incluzând medici reumatologi, nefrologi, dermatologi, cardiologi și alți specialiști, în funcție de organele afectate. La MedLife găsești medici buni, care te pot ajuta cu un plan personalizat de tratament pentru lupus.

Complicații

Complicațiile sunt fie rezultatul afecțiunii în sine, fie al terapiilor utilizate.

Diagnosticul de lupus predispune pacientul la risc mai crescut de tumori (limfoame, displazii cervicale, carcinoame), infecții (atât boala, cât și tratamentul pot slăbi sistemul imunitar), necroză aseptică osoasă, osteoporoză, ateroscleroză accelerată, accident vascular cerebral, insuficiență renală cronică, complicații ale sarcinii (femeile cu lupus au risc mai ridicat de avort, hipertensiune, preeclampsie, naștere prematură – este indicată amânarea sarcinii până când boala este de cel puțin 6 luni în remisiune).

Corticoterapia poate să determine apariția următoarelor efecte adverse: diabet zaharat, osteoporoză, necroză aseptică, cataractă, risc crescut de infecții, sindrom Cushing, ateroscleroză precoce, acnee, psihoză.

Lupusul eritematos sistemic este o afecțiune cronică, cu afectare multisistemică care prezintă potențial evolutiv sever. În prezent, datorită progreselor în cunoașterea mecanismelor, diagnosticului și a tratamentului rata de supraviețuire la 10 ani a pacienților cu lupus este de aproape 90%.

Întrebări frecvente despre lupusul eritematos sistemic

Ce fel de boală este lupusul eritematos sistemic și cum afectează organismul?

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună cronică în care sistemul imunitar atacă propriile celule și țesuturi, putând afecta pielea, articulațiile, rinichii, inima, plămânii și sistemul nervos. Evoluția sa este ondulantă, cu perioade de acutizare și remisiune.

Care sunt cele mai frecvente simptome ale lupusului?

Simptomele variază, dar cele mai comune sunt oboseala, durerile articulare (artrite), durerile musculare, febra și starea generală alterată. O manifestare clasică este eritemul în „aripi de fluture” pe față.

Ce factori pot declanșa un puseu acut în lupus?

Expunerea la soare/razelor UV, infecții, stresul, modificările hormonale, anumite medicamente - toate acestea pot contribui la apariția simptomelor sau agravarea LES.

Există tratament pentru lupus?

Nu există un tratament curativ pentru lupus, însă există tratamente care ajută la controlul simptomelor, prevenirea puseurilor și protejarea organelor.

Bibliografie

1. Justiz, Angel A, et al. „Systemic Lupus Erythematosus”, National Library of Medicine, 4 Aug. 2023, www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535405/.
2. „Lupus”, MedlinePlus, 2024, medlineplus.gov/lupus.html.
3. „Lupus: What It Is, Symptoms, Causes & Treatment”, Cleveland Clinic, 8 Sept. 2023, my.clevelandclinic.org/health/diseases/4875-lupus.