Dermatomiozită

Cauze

Medicii nu sunt siguri ce provoacă dermatomiozita, dar printre cauze s-ar putea număra:

• factori genetici: unele studii arată că este o tulburare genetică;
• tulburări autoimune: este similară cu multe boli autoimune care fac ca sistemul imunitar al corpului să atace țesuturile sănătoase;
• infecții virale: există unele dovezi care sugerează că o infecție virală poate declanșa dermatomiozita la unii oameni, chiar și după ce infecția în sine este vindecată;
• factori de mediu: traiul în zone cu poluare mai mare sau cu o calitate mai scăzută a aerului ar putea duce la dezvoltarea dermatomiozitei.

Simptome

Pacienții cu dermatomiozită prezintă adesea ca primă manifestare, afectarea pielii. Tulburarea cutanată se poate manifesta prin:

• erupție, predominant pe suprafețe expuse la lumină;
• prurit al leziunilor cutanate, uneori destul de intens, putând perturba somnul;
• eritem la nivelul feței;
• erupție pe marginile pleoapelor, cu sau fără edem periorbital;
• erupție la nivelul mâinilor, în special pe degete;
• modificări la nivelul unghiilor;
• erupție pe fețele laterale ale coapselor;
• apariția unor cojițe pe scalp sau căderea părului.

Afectarea la nivel muscular poate apărea concomitent sau poate precede, ori urma tulburările cutanate. Aceasta se manifestă prin:

• slăbiciune musculară proximală;
• oboseală/slăbiciune musculară la urcarea scărilor, la mersul pe jos, la ridicarea din poziție așezată sau la ridicarea obiectelor deasupra umerilor;
• sensibilitate musculară: poate apărea, dar nu este o caracteristică tipică a dermatomiozitei.

Manifestările sistemice care pot apărea includ:

• tulburări sistemice generale: febră, stare generală de rău, scădere în greutate, sindrom Raynaud;
• disfagie (dificultate la înghițire), provocată de afectarea mușchilor esofagieni;
• reflux gastroesofagian, determinat de afectarea musculaturii netede esofagiene;
• disfonie (răgușeală);
• defecte atrioventriculare, tahiaritmii, cardiomiopatii;
• ulcere și infecții gastro-intestinale, mai frecvente la copii;
• afectarea pulmonară, din cauza slăbiciunii mușchilor toracici, boală pulmonară interstițială;
• calcificare subcutanată, care poate duce la contractura articulațiilor; mai frecventă la copii;
• copiii pot dezvolta, de asemenea, un mers pe vârful picioarelor secundar contracturii de flexie a gleznelor;
• malignitate la pacienții adulți.

Tratament

Nu există un remediu pentru dermatomiozită, dar tratamentul poate ajuta la gestionarea simptomelor, la îmbunătățirea aspectului cutanat/stării pielii, precum și a forței și funcționalității musculare.

Terapia va depinde de simptome, de vârsta pacientului și de starea generală de sănătate.

Tratamentul dermatomiozitei poate include:

• medicamente:
  • corticosteroizi: pot controla rapid simptomele dermatomiozitei, dar utilizarea lor pe termen lung poate avea efecte secundare grave; poate fi administrat împreună cu alți agenți, care pot reduce efectele secundare ale terapiei;
  • medicamente antimalarie: pentru o erupție cutanată persistentă, medicul poate prescrie astfel de substanțe;
  • creme de protecție solară: protejarea pielii de expunerea la soare prin aplicarea de protecție solară și purtarea de îmbrăcăminte și pălării de protecție este importantă pentru gestionarea erupțiilor cutanate de dermatomiozită.
• terapie:
  • kinetoterapie: un terapeut fizic poate indica anumite exerciții care să ajute la menținerea și îmbunătățirea forței și flexibilității;
  • terapie logopedică: dacă mușchii de deglutiție sunt afectați, terapia logopedică poate ajuta la compensarea acestei funcții;
  • evaluare nutrițională: în cursul dermatomiozitei, mestecatul și înghițirea pot deveni mai dificile; un nutriționist poate oferi sfaturi pentru pregătirea alimentelor astfel încât să fie mai ușor de consumat.
• intervenții chirurgicale și alte proceduri:
  • imunoglobulină intravenoasă: este un produs de sânge purificat care conține anticorpi sănătoși de la mii de donatori de sânge; aceștia pot bloca anticorpii dăunători care atacă mușchii și pielea în dermatomiozită;
  • chirurgie: chirurgia ar putea fi o opțiune pentru a îndepărta depozitele dureroase de calciu și pentru a preveni infecțiile recurente ale pielii.

Complicațiile posibile ale dermatomiozitei includ:

• disfagie (dificultate la înghițire);
• pneumonie de aspirație;
• probleme de respirație;
• depuneri de calciu în mușchi, piele și țesuturile conjunctive.

Dermatomiozita poate provoca alte afecțiuni sau poate expune pacientul unui risc mai mare de a le dezvolta:

• sindrom Raynaud;
• alte boli ale țesutului conjunctiv: lupusul, artrita reumatoidă, sclerodermia și sindromul Sjogren;
• boli cardiovasculare: dermatomiozita poate provoca inflamația mușchiului inimii, ceea ce duce la insuficiență cardiacă și probleme de ritm cardiac;
• fibroză pulmonară;
• cancer: la adulți, dermatomiozita a fost legată cu o probabilitate crescută de a dezvolta cancer, în special cancer ovarian.