Despre Sindrom Zollinger Ellison
Sindromul Zollinger-Ellison este o tulburare rară, care afectează tractul digestiv. Reprezintă, de fapt, un grup de simptome, compus din ulcer peptic, boala de reflux gastroesofagian (BRGE) și diaree cronică.
Afecțiunea se caracterizează prin formarea de tumori, numite gastrinoame, care apar, de obicei, în pancreas și în partea superioară a intestinului subțire, numit duoden. Gastrinoamele produc cantități excesive dintr-un hormon numit gastrină, care declanșează o supraproducție de acid gastric. Acesta este necesar pentru a ajuta la descompunerea și la digerarea alimentelor, dar, în exces, poate provoca ulcere. Nivelurile ridicate de gastrină pot duce, de asemenea, la diaree, dureri de burtă și alte simptome.
Sindromul Zollinger-Ellison poate apărea în orice moment al vieții. Cu toate acestea, oamenii descoperă, de obicei, afecțiunea între 20 și 60 de ani. Se estimează că gastrinoamele afectează una – două persoane dintr-un milion, în fiecare an. Riscul este mai mare pentru cei care au antecedente familiale de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN 1); aproximativ 25% dintre pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison au această tulburare genetică rară, care provoacă tumori în diferite glande din sistemul endocrin.
Cauze
Cauza exactă a sindromului Zollinger-Ellison nu este cunoscută. Succesiunea de evenimente care apar în această afecțiune urmează, de obicei, același tipar: sindromul se declanșează atunci când se formează una sau mai multe tumori în pancreas sau în duoden; uneori, tumorile apar în alte zone, cum ar fi ganglionii limfatici de lângă pancreas.
Tumorile care apar cu sindromul Zollinger-Ellison sunt formate din celule care secretă cantități mari din hormonul gastrină, ceea ce determină stomacul să producă acid gastric în exces. Aceste tumori sunt, adesea, canceroase și, deși tind să se multiplice lent, cancerul se poate răspândi la alte organe - cel mai frecvent la ganglionii limfatici din ficat sau din apropiere.
Factori de risc
Deoarece cauza exactă a acestei afecțiuni nu a fost identificată, este dificil de precizat care sunt factorii de risc asociați. Cu toate acestea, trebuie luată în considerare legătura dintre sindromul Zollinger-Ellison și neoplazia endocrină multiplă de tip 1. Dacă aveți antecedente familiale de MEN 1, este posibil să dezvoltați sindromul Zollinger-Ellison la un moment dat în viață.
Abuzul de alcool a fost, de asemenea, identificat ca un factor de risc pentru această afecțiune, dar efectele exacte ale alcoolului asupra dezvoltării bolii sunt neclare.
Sindromul Zollinger-Ellison poate afecta persoanele de orice vârstă, dar este mai frecvent observat între 20 și 50 de ani; bărbații sunt mai des afectați de această boală decât femeile.
Simptome
Nu toți pacienții cu sindromul Zollinger-Ellison observă efectele nivelurilor ridicate de gastrină. Unii oameni cu tumori mai mici și mai puține pot avea mai puțină gastrină și mai puțin acid gastric decât alții; sunt și cazuri în care ulcerele nu dau niciun simptom („ulcere tăcute”).
Un procent mic din pacienți se confruntă cu diaree, ca prim simptom. Cu toate acestea, majoritatea bolnavilor prezintă semnele clasice ale ulcerului peptic; acestea pot fi ușoare până la severe. Simptomele comune, înainte de complicații, includ:
- dureri de stomac;
- reflux de acid și arsuri la stomac;
- indigestie, în special după consumul alimentelor grase;
- diaree cronică.
Odată ce apar complicațiile, simptomele se pot agrava:
- sângerare gastrointestinală, manifestată prin vărsături sau scaune cu sânge;
- anemie din cauza pierderii de sânge, manifestată prin piele palidă, slăbiciune și oboseală;
- esofagită de reflux acid, care irită esofagul;
- pierderea poftei de mâncare;
- greață și vărsături;
- scădere în greutate.
Diagnosticare
Mediul va începe prin a se interesa despre istoricul și simptomele medicale. Dacă acestea sugerează existența sindromului Zollinger-Ellison, gastroenterologul poate comanda teste de laborator, pentru a verifica nivelul de gastrină și/ sau nivelul de acid gastric din stomac. Dacă aceste rezultate sunt ridicate, pot indica mai departe unul sau mai multe teste imagistice, pentru a căuta gastrinoame în tractul digestiv (câte, unde și cât de mari sunt).
Investigațiile pot include:
- teste de sânge;
- testarea acidului din stomac;
- teste imagistice, cum ar fi ecografie, scanare CT, RMN sau endoscopie.
Diagnosticarea sindromului Zollinger-Ellison trebuie făcută diferențiat de alte afecțiuni care provoacă dureri abdominale și diaree, printre care:
- ulcerul peptic;
- boala de reflux gastroesofagian;
- ulcerul gastric;
- boala Crohn;
- boala celiacă;
- sindromul de colon iritabil.
Tratament
Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison se concentrează pe tratarea tumorilor secretoare de hormoni, precum și a ulcerelor pe care acestea le provoacă. Terapia presupune mai multe abordări, prin:
- medicamente: în cele mai multe cazuri, medicii pot trata cu succes excesul de acid din stomac cu medicamente. Cel mai frecvent sunt recomandați inhibitorii pompei de protoni, care funcționează bine pentru majoritatea oamenilor; aceste medicamente opresc reacția chimică în lanț numită „pompa de protoni”, care are loc în mucoasa stomacului pentru a produce acid gastric. Acest lucru permite vindecarea ulcerelor și a țesuturilor erodate din stomac, duoden și esofag; de asemenea, ameliorează simptomele precum durerea de stomac și diareea. Majoritatea pacienților nu prezintă reacții adverse, dar efectele secundare pot include:
- dureri de cap;
- indigestie;
- diaree;
- constipație;
- greaţă;
- mâncărime.
- intervenții chirurgicale: atunci când este posibil, medicii preferă să găsească și să îndepărteze gastrinoamele prin intervenții chirurgicale, pentru a preveni dezvoltarea și răspândirea acestora. Din păcate, nu toți pacienții pot fi supuși acestei proceduri;
- terapii pentru cancer: nu sunt curative, dar pot reduce și încetini răspândirea cancerului, pot ameliora simptomele și pot prelungi speranța de viață; tratamentele suplimentare pentru gastrinoamele canceroase pot include:
- chimioterapie;
- terapie cu radiații;
- gastrectomie (îndepărtarea stomacului);
- transplant hepatic (pentru cancerul metastatic).
Complicații
Complicațiile sindromului Zollinger-Ellison pot include:
- eșecul localizării tumorii în timpul intervenției chirurgicale;
- sângerare intestinală sau perforare de la ulcere în stomac sau duoden;
- diaree severă și pierdere în greutate;
- răspândirea tumorii la alte organe.
Prevenție
Nu există metode specifice de prevenire a sindromului Zollinger-Ellison, deoarece cauza acestei boli este încă neidentificată. Singura precauție ce se poate lua este testarea genetică, dacă aveți antecedente familiale de neoplazie endocrină multiplă de tip 1.
Cu toate acestea, este încă dificil de prezis riscul unei persoane de a dezvolta această afecțiune. Estimativ, la vârsta de 20 de ani, o persoană cu mutația genei MEN1 are șanse de 50% să aibă simptome; la 40 de ani, riscul de a dezvolta simptome crește la 95%. Dacă o persoană nu prezintă simptome până la vârsta de 40 de ani, există șanse mari să nu aibă o mutație MEN1.
Până în prezent, nu există dovezi că dieta influențează riscul de a dezvolta sindromul Zollinger-Ellison.
Bibliografie
- “Zollinger-Ellison Syndrome - Symptoms and Causes.” Mayo Clinic, 2022, www.mayoclinic.org
- Cho, Min S, and Anup Kasi. “Zollinger-Ellison Syndrome.” Nih.gov, StatPearls Publishing, 21 Nov. 2022, www.ncbi.nlm.nih.gov
- “Zollinger-Ellison Syndrome.” Hopkinsmedicine.org, 20 July 2020, www.hopkinsmedicine.org
- Clinic, Cleveland. “Zollinger-Ellison Syndrome - Cleveland Clinic.” Cleveland Clinic, 2022, https://my.clevelandclinic.org
- “What Is Zollinger-Ellison Syndrome?” WebMD, WebMD, 27 Mar. 2005, www.webmd.com
- “Zollinger-Ellison Syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia.” Medlineplus.gov, 2020, https://medlineplus.gov
- Christiano, Donna. “What Is Zollinger-Ellison Syndrome?” Healthline, Healthline Media, 31 Aug. 2017, www.healthline.com
- Brazier, Yvette. “What Is Zollinger-Ellison Syndrome?” Medicalnewstoday.com, Medical News Today, 15 Jan. 2019, www.medicalnewstoday.com
- “Cura4U.” Cura4U, 2023, https://cura4u.com
Alte afecțiuni similare
Sindrom vestibular
Sindromul vestibular se referă la un grup de afecțiuni cauzate de disfuncții ale sistemului vestibular, care este responsabil pentru echilibru și orientare spațială....
Vezi detalii
Sindrom Williams
Sindromul Williams (SW) a fost prima dată descris în anul 1961 de cardiologul C. Williams, urmând ca în anul următor A. J. Beuren să descrie un caz similar și sindromul...
Vezi detalii
Sindrom WPW
Sindromul WPW (Wolff-Parkinson-White) este o afecțiune cardiacă care face ca inima să bată anormal de repede (tahicardie).Sindromul WPW apare de la naștere (congenital)...
Vezi detalii
Sindromul Behçet
Sindromul Behçet (cunoscut și sub numele de boala Behçet) este o afecțiune cronică rară, caracterizată prin inflamație sistemică care afectează vasele de sânge de...
Vezi detalii
Sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară, dar gravă, caracterizată prin obstrucția sau îngustarea venelor hepatice, care sunt vasele de sânge ce transportă sângele...
Vezi detalii
Sindromul de postcolecistectomie
Sindromul de postcolecistectomie este o condiție care poate apărea după îndepărtarea chirurgicală a vezicii biliare, procedură cunoscută sub numele de colecistectomie....
Vezi detalii
Solicită o programare
Alege opțiunea de a te programa online, simplu și rapid, prin intermediul formularului de programare.