Agranulocitoza

Despre agranulocitoză

Agranulocitoza este o afecțiune a sângelui care se manifestă cu scăderea extremă a unui tip de leucocite, numite neutrofile. Leucocitele sunt celulele sângelui care fac parte din sistemul imunitar și au rolul principal de a apăra organismul împotriva infecțiilor (bacteriene, virale, fungice, parazitare) și împotriva altor factori nocivi.

Nivelurile scăzute de neutrofile fac organismul foarte vulnerabil la infecții și pot pune viața în pericol.

Agranulocitoza mai este denumită și granulocitopenie, de la granulocite, care sunt leucocitele care conțin enzime cu rolul de a ucide germenii și de a descompune substanțele care pot dăuna organismului. Există trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile și bazofile, dar majoritatea leucocitelor din organism sunt neutrofile.

Pentru a diagnostica agranulocitoza, analizele medicale vizează verificarea nivelurilor de neutrofile. Persoanele cu mai puțin de 100 de neutrofile pe microlitru de sânge sunt diagnosticate cu agranulocitoză.

Există două tipuri de agranulocitoză:

• Agranulocitoza moștenită - o tulburare genetică, întâlnită la bebeluși și copii mici, care afectează modul în care organismul produce neutrofile;
• Agranulocitoza dobândită - apare, de regulă la adulți, ca efect secundar al administrării medicamentelor, până la 70% dintre cazuri;

Agranulocitoza este totuși o afecțiune rară, afectând anual aproximativ șapte persoane la un million.

Factori de risc

Cei mai importanți factorii de risc pentru agranulocitoză sunt:

• medicamentoși (cei mai frecvenți) - administrarea de citostatice în chimioterapie sau utilizarea de medicamente cu risc cunoscut de agranulocitoză (antitiroidiene de sinteză, antipsihotice, antiepileptice, anumite antibiotice sau antiinflamatoare;
• factori individuali - vârsta înaintată, sexul feminin, antecedente de reacții hematologice (neutropenie, pancitopenie) sau predispoziția genetică;
• afecțiuni asociate - boli autoimune, afecțiuni hematologice, infecții virale cronice (HIV, hepatite);
• factori de mediu - expunere la toxine sau radiații ionizante (terapeutice sau accidentale).

În practică, cel mai mare risc apare la pacienții care iau medicamente cunoscute pentru potențialul lor agranulocitogen, mai ales dacă sunt vârstnici, polimedicați sau au comorbidități hematologice sau autoimune.

Diagnosticare

Diagnosticarea agranulocitozei se face printr-o combinație de evaluare clinică și analize de laborator, iar diagnosticul este confirmat, în general, de către medicul hematolog, dar poate fi stabilit și de medicul internist sau oncolog, în funcție de contextul investigațiilor medicale.

Etapele diagnosticării cu agranulocitoză includ:

• anamneză și examen clinic - medicul face un istoric ale simptomelor și al administrărilor de medicamente, în special a celor cu risc cunoscut de agranulocitoză;
• hemogramă completă - este testul de bază și verifică nivelul neutrofilelor (< 500/µL este criteriu esențial pentru agranulocitoză) și al leucocitelor scăzute (leucopenie);
• frotiu periferic - confirma lipsa granulocitelor și evidențiază eventuale celule anormale;
• puncția aspirat medular/biopsie osteomedulară - se face pentru a diferenția o cauză toxică sau medicamentoasă de o boală hematologică (ex. leucemie, anemie aplastică, mielodisplazie);
• investigații suplimentare - culturi (hemocultură, urocultură, exsudat faringian) pentru detectarea infecțiilor, analize biochimice (funcția hepatică, renală) sau teste imunologice/genetice, în cazurile rare de suspiciune congenitală.

Prevenție

Prevenția agranulocitozei este foarte importantă, mai ales pentru pacienții care primesc tratamente cu risc de a o provoca. Măsurile se împart în primare, pentru evitarea apariției afecțiunii și secundare, de depistare precoce și prevenire a complicațiilor.

Măsurile de prevenție primară includ:

• prescriere atentă a medicamentelor cu risc, doar când sunt absolut necesare;
• evaluarea factorilor de risc individuali înainte de inițierea tratamentului (vârstă, boli hematologice, boli autoimune, antecedente de reacții hematologice);
• alegerea alternativelor terapeutice la pacienții cu istoric de agranulocitoză medicamentoasă;
• evitarea expunerii la substanțe toxice (benzen, pesticide) și la radiații inutile.

Prevenția secundară, adică metode de depistare precoce, include:

• monitorizarea hematologică regulată, în funcție de medicația recomandată și de factorul de risc cunoscut;
• oprirea imediată a tratamentului suspect, dacă apar simptome de leucopenie/neutropenie.

Odată instalată afecțiunea, există măsuri de prevenție a complicațiilor, care includ:

• izolare și măsuri de igienă strictă, la pacienții cu neutropenie severă;
• profilaxie antimicrobiană la pacienții cu risc mare (ex. după chimioterapie intensă);
• administrarea de factori de creștere a granulocitelor în situații cu risc previzibil (ex. chimioterapie mielotoxică);
• vaccinările preventive, antigripal, antipneumococic, când sunt indicate și sigure.